Какво представлява фокалната сегментна гломерулосклероза (FSGS)?

Фокалната сегментна гломерулосклероза (FSGS) е рядко заболяване, което засяга вашите бъбреци. При FSGS малките „филтри“, които пречистват кръвта в бъбреците ви, наречени гломерули, се белези (склероза).

„Фокален“ означава, че само някои от около един милион гломерули в бъбрека ви са с белези. „Сегментен“ означава, че е засегната само част от всеки гломерул.

Продължете да четете, за да научите повече за FSGS, включително неговите причини, симптоми, диагноза, лечение и стратегии за превенция.

Какво причинява фокална сегментна гломерулосклероза?

FSGS възниква, когато специализирани клетки във вашите гломерули, наречени подоцити, се повредят. Това увреждане може да възникне поради различни фактори. Въз основа на причината лекарите класифицират FSGS в един от следните типове:

Първичен (идиопатичен) FSGS

Това е най-често срещаният тип FSGS. Лекарите го диагностицират, когато не могат да определят какво причинява увреждането на вашите гломерули.

Някои изследователи смятат, че специални протеини в кръвта ви, наречени фактори на пропускливост, играят роля. Тези протеини могат да увредят подоцитите, което кара гломерулите да изпускат протеин в урината ви.

Вторичен (адаптивен) FSGS

Ако лекарите могат да определят ясна причина за FSGS, те го считат за вторичен FSGS.

Здравословни състояния, които увеличават притока на кръв към бъбреците ви, може да са причина за вторичен FSGS. Повишеният кръвен поток поставя прекомерен стрес върху вашите гломерули, защото ги кара да филтрират повече кръв. Условията, които могат да причинят FSGS, включват:

  • затлъстяване
  • диабет
  • сърповидно-клетъчна анемия
  • сънна апнея
  • други бъбречни заболявания

Някои лекарства (свързан с лекарства FSGS) и вируси (свързан с вирус FSGS) също могат да бъдат причина.

Генетична (фамилна) FSGS

Генетичните аномалии са рядка причина за FSGS. Лекарите могат да подозират генетичен FSGS, когато няколко членове на семейството имат това състояние.

Симптомите на генетичен FSGS обикновено се появяват по време на детството. Това може да бъде предизвикателство за лечение, тъй като много деца с генетичен FSGS са резистентни към типичните лечения.

Колко често срещан е FSGS?

FSGS е рядък. Изследователите изчисляват, че засяга около 1 до 21 на милион души. Тези цифри обаче непрекъснато нарастват през последните няколко десетилетия.

Какви са симптомите на фокална сегментна гломерулосклероза?

Симптомите на FSGS са свързани с прогресивното намаляване на бъбречната функция. В началото те може да не са очевидни. Но с напредването на болестта много хора започват да изпитват набор от симптоми, известни като нефротичен синдром.

Нефротичен синдром

Нефротичният синдром възниква, когато увреждането на вашите гломерули причинява изтичане на големи количества протеин в урината (протеинурия). Лекарите обикновено откриват това при изследване на протеин в урината.

Други симптоми на нефротичен синдром включват:

  • подуване (оток), особено в глезените и краката и около очите
  • разпенена урина
  • умора
  • загуба на апетит
  • високо кръвно налягане (хипертония)
  • качване на тегло
  • високи нива на холестерол и триглицериди (хиперлипидемия)
  • повишена склонност към образуване на кръвни съсиреци

С напредването на FSGS може да причини влошаване на бъбречната функция. Това в крайна сметка може да доведе до бъбречна недостатъчност. Симптомите на бъбречна недостатъчност могат да включват:

  • бледност (бледност)
  • сънливост
  • гадене
  • повръщане

Кога да се свържете с лекар

Не забравяйте да говорите с лекар или медицински специалист, ако вие или ваш близък започнете да изпитвате симптоми на нефротичен синдром, особено необичайно подуване.

Ако вече получавате лечение за етапа на нефротичен синдром на FSGS, говорете с лекар, ако:

  • вашите симптоми не се подобряват
  • симптомите ви се влошават
  • развивате нови симптоми

Как лекарите диагностицират фокална сегментна гломерулосклероза?

За да диагностицира FSGS, лекарят ще извърши задълбочен физически преглед, ще попита за вашите симптоми и ще нареди няколко специализирани теста. Някои от тестовете включват:

  • кръвни изследвания за измерване на нивата на протеин (албумин) и холестерол
  • тестове на урината за измерване на нивата на протеин и проверка на кръвта
  • тестове за бъбречна функция, включително тест за скорост на гломерулна филтрация

Резултатите от тези тестове може да подскажат на лекар, че имате FSGS. Единственият начин да се потвърди диагнозата FSGS е чрез бъбречна биопсия. Това включва наблюдение на една или повече проби от вашата бъбречна тъкан под микроскоп.

Макар и рядко, лекарят може също да препоръча молекулярно-генетично изследване за потвърждаване на генетичен FSGS.

FSGS срещу болест на минималната промяна

Болестта на минималната промяна (MCD) е друго състояние, което атакува вашите гломерули. Има подобни симптоми на FSGS, но е по-често при деца. Симптомите на нефротичния синдром са склонни да се проявяват много по-бързо при MCD, отколкото при FSGS.

За да се направи разлика между FSGS и MCD, лекарят ще назначи бъбречна биопсия. След това ще използват микроскоп, за да изследват пробата от биопсия.

Ако имате FSGS, лекар ще може да го види с помощта на обикновен микроскоп. Но те могат да идентифицират MCD само с помощта на много мощен електронен микроскоп.

Какво е лечението на фокална сегментна гломерулосклероза?

Лечението на FSGS има за цел да забави или предотврати прогресирането на вашето заболяване. Ако получите вторична диагноза FSGS, лекарят най-вероятно ще лекува основното заболяване.

Медикаментите, използвани за лечение на FSGS, включват:

  • кортикостероиди и други имуносупресивни лекарства

  • инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим (ACE) за контролиране на Вашето кръвно налягане

  • ангиотензин II рецепторни блокери (ARB) за намаляване на количеството протеин в урината

  • отводняващи хапчета (диуретици) за облекчаване на оток
  • разредители на кръвта за предотвратяване образуването на кръвни съсиреци

Ако FSGS прогресира до краен стадий на бъбречно заболяване, може да се наложи редовна диализа или дори бъбречна трансплантация.

Какви са перспективите за хората с фокална сегментна гломерулосклероза?

Перспективата за хората с FSGS варира значително. При някои хора симптомите ще преминат сами. Дори със симптоми, повечето хора могат да водят типичен живот.

Но за някои ефектите от това хронично състояние могат да бъдат животозастрашаващи. Никакво лечение не може да поправи увредените гломерули. Лечението може само да забави или предотврати прогресията на бъбречното заболяване.

Дори при лечение, FSGS може да се влоши с течение на времето, което води до бъбречна недостатъчност. Ако това се случи, може да се нуждаете от бъбречна трансплантация или диализа, за да останете живи. Дори при трансплантация има шанс едно към три FSGS да се върне, според проучване от 2020 г.

Не забравяйте да говорите с лекар относно вашата индивидуална перспектива.

Живот с FSGS

По думите на един човек с диагноза FSGS, животът с това състояние може да бъде „страшен, труден и изпълнен с неверие, страх и в някои случаи депресия“.

Но с помощта на квалифициран нефролог и силна система за подкрепа много хора успяват да живеят щастлив живот.

В допълнение към лекарствата, някои промени в начина на живот могат да подобрят състоянието ви:

  • упражнение
  • спиране на тютюнопушенето
  • определени витамини и добавки
  • диета с ниско съдържание на протеини

Какви са рисковите фактори за фокална сегментна гломерулосклероза?

Според изследване от 2020 г. FSGS се среща до два пъти по-често при хора, определени като мъжки по рождение, отколкото при тези, определени като женски по рождение.

FSGS също е пет пъти по-често при чернокожите в сравнение с белите хора. Според 2021 изследване, това може да се дължи на специфични генни варианти, открити само при хора с африкански произход. Все пак други фактори на околната среда и стресови фактори също могат да играят роля.

FSGS може да се случи на всяка възраст, но най-често се среща при възрастни на 45 или повече години. Експертите изчисляват, че около 7% до 10% от децата и 20% до 30% от възрастните с нефротичен синдром имат FSGS.

Как мога да предотвратя или намаля риска от фокална сегментна гломерулосклероза?

Много от рисковите фактори за FSGS са извън вашия контрол. Все пак можете да намалите риска от това състояние чрез:

  • поддържане на умерено тегло
  • лечение на състояния, които могат да причинят FSGS
  • провеждане на редовни прегледи при първичен лекар

FSGS е рядко, хронично заболяване, което засяга гломерулите в бъбреците ви. Най-често се среща при хора, определени като мъже по рождение, чернокожи хора и хора над 45 години.

В повечето случаи причината за FSGS е неизвестна, но понякога може да се дължи на определени основни състояния. Лекарите диагностицират FSGS чрез бъбречна биопсия.

Не съществува лечение, но някои лекарства и промени в начина на живот могат да забавят и дори да предотвратят прогресирането на това състояние. С лечение повечето хора могат да се справят със симптомите и да водят типичен живот.

Открийте повече

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss