Какво представлява синдромът на Полша?

Симптоми на синдрома на Полша

Хората, които имат синдром на Полша, имат асиметрична рамка на тялото. На гръдния им мускул липсва развитие от едната страна на тялото, което може да създаде привидно изкривена позиция. Всички признаци на синдром на Полша се появяват само от едната страна на тялото.

Признаците на състоянието могат да включват:

• видима липса на гръдния мускул в гръдната област
• гръден кош, който изглежда вдлъбнат
• недоразвито или липсващо зърно от засегнатата страна
• липсващо окосмяване под мишниците
• привидно „липсващо“ рамо
• издигната лопатка
• недоразвит гръден кош
• по-къси пръсти на едната ръка, винаги от същата страна като засегнатата част на гръдния мускул
• пръсти, които са преплетени или слепени заедно
• по-къса предмишница от едната страна
• недоразвити гърди при жените

Причини за синдрома на Полша

Точната причина за синдрома на Полша не е известна. Изследователите обаче смятат, че синдромът се развива в плода около шестседмичната граница. На този етап от бременността плодът зависи от притока на кръв за развитие. Синдромът на Полша може да се появи, когато има прекъсване на притока на кръв към тъканите около гръдния кош и гръдния кош.

Изследователите не са сигурни дали някой може да наследи синдрома на Полша. Няма ясни генетични маркери за състоянието. Възможно е – но рядко – да имате повече от един човек в едно и също семейство с това заболяване. Дори тогава всеки човек обикновено има различни нива на тежест.

Диагностициране на синдром на Полша

Моментът за диагностициране на синдрома на Полша зависи от това колко тежки са симптомите. Въпреки че състоянието е налице при раждането, може да нямате или да забележите никакви симптоми до юношеството. Тежките случаи обикновено са по-очевидни при раждането. Първо може да се забележат недоразвитите пръсти.

По време на физически преглед Вашият лекар ще търси признаци на синдром на Полша. Те също ще ви попитат кога сте забелязали симптомите.

Синдромът на Полша се диагностицира чрез физически преглед и образни тестове, като компютърна томография, ЯМР и рентгенови лъчи. КТ и ЯМР са особено полезни, за да кажете на Вашия лекар кои специфични мускулни групи са засегнати. Рентгеновите лъчи, от друга страна, осигуряват поглед отвътре кои кости са засегнати. Рентгеновите лъчи са особено полезни за вашите:

• ръце
• ребра
• лопатки
• предмишниците

Научете повече: Безопасно ли е да се подложите на множество MRI сканирания? »

Лечение на синдром на Полша

Реконструктивната (пластична) хирургия е най-жизнеспособната възможност за лечение на синдрома на Полша. Това включва използване на съществуващи мускули на гръдната стена (или други мускули в цялото тяло, ако е необходимо), за запълване на липсващи части. Хирургията може да се използва и за присаждане на ребра, за да ги преместите на правилното място. Вашият лекар може да препоръча операция за коригиране на различни кости в засегнатата страна, включително тези в пръстите и ръцете.

Все пак операцията може да не се препоръча по време на диагнозата. Това е така, защото може да все още се развивате и операцията може да влоши всяка асиметрия. Жените може да се наложи да изчакат, докато развитието на гърдите им приключи. Някои хора могат да изберат пластична хирургия, за да създадат насип на гърдите.

Понякога се използва терапевтично татуиране за компенсиране на липсващо зърно.

Цената на операцията при синдром на Полша

Цената на операцията зависи от различни фактори, включително областта на тялото ви, която се реконструира, тежестта на деформацията и вашето застрахователно покритие. Всички свързани разходи, като анестезия, се таксуват отделно.

Ако се подложите на каквато и да е форма на операция, вероятно ще се нуждаете от физическа терапия като последващо лечение. Физиотерапевт може да ви помогне да научите как да използвате нови или съществуващи мускули за изпълнение на ежедневни задачи. Сесиите могат да струват около $100 всяка, в зависимост от доставчика и вашето застрахователно покритие.

Усложнения на синдрома на Полша

Важно е да се лекува синдрома на Полша, за да се предотврати увреждането. С течение на времето състоянието може значително да наруши движението ви от едната страна на тялото ви. Например, може да изпитате затруднения при вземане или достигане на предмети. Синдромът на Полша също може да ограничи вашия обхват на движение.

Понякога може да се развие състояние, наречено деформация на Шпренгел. Това причинява бучка в основата на шията ви от издигната лопатка.

Рядко синдромът на Полша може да причини усложнения за здравето на гръбначния стълб. Може да доведе и до проблеми с бъбреците. Тежките случаи могат да доведат до неправилно поставяне на сърцето от дясната страна на гръдния кош.

Синдромът на Полша може да има психологически последици, особено защото често се диагностицира при тийнейджъри, когато те също се справят с други промени. Може да помислите за разговор със съветник.

Перспективи за синдрома на Полша

Когато е диагностициран, синдромът на Полша е лечим. Ранната диагностика и лечение са от съществено значение за предотвратяване на дългосрочна инвалидност. Все пак тежестта на състоянието варира от човек на човек, като лекарите могат да предскажат по-добре перспективите за леки случаи.