Колко често се среща хипокалиемична периодична парализа?
Хипокалиемичната периодична парализа (hypoPP или hypoKPP) е рядко заболяване, при което човек изпитва епизоди на безболезнена мускулна слабост и често парализа. Това е най-често срещаното от няколко генетични заболявания, които причиняват периодична парализа.
Тази форма на парализа е свързана с ниски нива на калий. Около 1 на 100 000 души имат хипоПП и е три до четири пъти по-често при мъжете.
Има ли различни видове хипокалиемична периодична парализа?
Има два вида хипоПП:
- Паралитичен: Тази форма е най-често срещана. При паралитичната форма се наблюдават периодични, временни епизоди на мускулна слабост или парализа.
- миопатия: Тази форма се характеризира с постоянна мускулна слабост, умора и болка. Повече от 74 процента от възрастните хора с хипоПП изпитват миопатия. Един от първите симптоми на миопатия е слабост или парализа на краката, причинени от упражнения.
Какви са симптомите?
Хората обикновено изпитват първата си атака на възраст между 10 и 14 години. Атаките се случват на случаен принцип, но често се задействат от фактори като храни или упражнения. Много често се случва атака след събуждане от сън.
Атаките варират по тежест от лека мускулна слабост до значителна парализа. Те могат да продължат от няколко часа до няколко дни. Честотата на атаките също варира от човек на човек. Някои хора ги изпитват ежедневно, докато други ги изпитват няколко пъти годишно.
С напредването на възрастта човек може да изпита по-малко епизоди на парализа. Вместо това те имат така наречените неуспешни атаки. Това се отнася до общата мускулна слабост, която продължава по-дълги периоди от време.
Честите симптоми включват:
- сърцебиене
- слаби или схващащи мускули, най-често на ръцете, краката, раменете и бедрата
- парализа
Какво причинява периодична хипокалиемична парализа?
Атаките на HypoPP са причинени от липсата на достатъчно калий в тялото ви. Тъй като калиевите йони се разтварят в тялото ви, те улавят положителен електрически заряд. Този заряд им позволява да провеждат електричество и да изпращат сигнали в цялото ви тяло. Калиевите йони изпълняват много задачи в тялото ви, като например предаване на нервни импулси.
Една от най-важните функции на калия е да помага на мускулите ви да се свиват. Вашите мускули работят, като се редуват между свиване и отпускане. Това е, което управлява всички мускули в тялото ви.
Йоните се изпомпват във и от клетките чрез йонни помпи в клетъчните мембрани. Те пътуват в тялото ви през тунелни протеинови канали.
Хората, които имат hypoPP, имат мутации в гените си, които променят начина, по който работят тези протеинови канали. В резултат на това те нямат достатъчно калий, необходим за свиването на мускулите им. Това е причината за мускулна слабост и парализа.
Състоянието е автозомно разстройство. Това означава, че може да се предава чрез семейства. Ако единият родител има гена, който причинява хипоПП, децата им ще развият хипоПП.
Въпреки това, някои хора имат хипоПП без известна фамилна анамнеза за заболяването.
Какво предизвиква атака?
Въпреки че епизодичните тригери варират за всеки човек, епизодите на парализа често се предизвикват от:
- захарни или нишестени храни
- солени храни
- прекалено дълго между храненията
- яде много обилно хранене
- сън
- високи нива на физическо натоварване
- температурни крайности
- силна емоция
- някои лекарства, като анестезия
Как се диагностицира хипокалиемична периодична парализа?
HypoPP често е трудно да се диагностицира. Няма тестове за заболяването и симптомите не са очевидни, освен ако не сте наблюдавани по време на атака.
Ако изпитвате симптоми, характерни за хипоПП, консултирайте се с Вашия лекар. Вашият лекар ще Ви помоли да:
- Опишете симптомите си.
- Обяснете по кое време на деня имате симптоми.
- Опишете какво сте правили точно преди събитието.
Ако имате фамилна анамнеза за хипоПП, не забравяйте да уведомите Вашия лекар. Това може да им помогне да оценят симптомите ви и да поставят диагноза.
Ако получите пристъп по време на посещението си, Вашият лекар може:
- направете си кръвен тест, за да определите нивата на калий
- прегледайте ви, за да видите дали има намаление на мускулните ви рефлекси
- поръчайте електрокардиограма, ако имате неравномерен пулс или свързани сърдечни симптоми
Лечение на периодична хипокалиемична парализа
Лечението се състои в промени в диетата и избягване на неща, които предизвикват вашите атаки. Вашият лекар може също да иска да Ви лекува с лекарства.
Лечението включва избягване на вашите известни тригери. Например, ако солените храни обикновено предизвикват атака, ограничаването или премахването им от вашата диета може да помогне.
Говорете с Вашия лекар за Вашите известни тригери. Те могат да ви помогнат да изработите план за управление.
Вашият лекар може също да предпише следното:
- Инхибитори на карбоанхидразата: Тези лекарства увеличават притока на калий. Често срещаните опции включват дихлорфенамид (Keveyis) и ацетазоламид (Diamox).
- Калиеви добавки: Може да се дават перорални калиеви добавки, за да се спре атака, която е в ход. Вашият лекар ще Ви посъветва за правилната дозировка.
Кога да видите Вашия лекар
Макар и рядко, някои хора могат да получат по-сериозни атаки, които изискват незабавна медицинска помощ.
Симптомите, които налагат пътуване до спешното отделение, включват:
- неравномерен сърдечен ритъм, наречен аритмия
- затруднено дишане
- затруднено преглъщане или говорене
- загуба на съзнание
Outlook
HypoPP рядко е животозастрашаващ. Промените в диетата и начина на живот, за да се избегнат известни тригери, могат да помогнат за намаляване на броя на пристъпите. Някои смятат, че разстройството се контролира добре чрез комбинация от тези стъпки и предписани лекарства. Говорете с Вашия лекар за вашите възможности. Те могат да помогнат за измислянето на най-доброто лечение.
Могат ли да се предотвратят периодични хипокалиемични пристъпи на парализа?
Въпреки че хипоПП не може да бъде предотвратен, можете да предприемете стъпки, за да намалите честотата на епизод и да помогнете за намаляване на тежестта.
Discussion about this post