Какво е лимфоплазмоцитен лимфом?

Какво се случва с имунната система?

Когато LPL причинява свръхпроизводство на В-лимфоцити (В клетки) в костния ви мозък, се произвеждат по-малко нормални кръвни клетки.

Обикновено В клетките се движат от костния ви мозък към далака и лимфните възли. Там те могат да се превърнат в плазмени клетки, произвеждащи антитела за борба с инфекциите. Ако нямате достатъчно нормални кръвни клетки, това компрометира имунната ви система.

Това може да доведе до:

• анемия, недостиг на червени кръвни клетки

• неутропения, недостиг на вид бели кръвни клетки (наречени неутрофили), което увеличава риска от инфекция

• тромбоцитопения, недостиг на кръвни тромбоцити, което увеличава риска от кървене и синини

Какви са симптомите?

LPL е бавно растящ рак и около една трета от хората с LPL нямат никакви симптоми в момента, в който са диагностицирани.

До 40 процента от хората с LPL имат лека форма на анемия.

Други симптоми на LPL могат да включват:

• слабост и умора (често причинени от анемия)
• треска, нощно изпотяване и загуба на тегло (обикновено свързани с В-клетъчни лимфоми)
• замъглено зрение
• световъртеж
• кървене от носа
• кървящи венци
• синини
• повишен бета-2-микроглобулин, кръвен маркер за тумори

Около 15 до 30 процента от тези с LPL имат:

• подути лимфни възли (лимфаденопатия)

• уголемяване на черния дроб (хепатомегалия)

• уголемяване на далака (спленомегалия)

Какво го причинява?

Причината за LPL не е напълно разбрана. Изследователите проучват няколко възможности:

• Може да има генетичен компонент, тъй като около 1 от 5 души с WM имат роднина, който има LPL или подобен тип лимфом.

• Някои проучвания установяват, че LPL може да бъде свързан с автоимунни заболявания като синдрома на Sjögren или с вируса на хепатит С, но други проучвания не показват тази връзка.

• Хората с LPL обикновено имат определени генетични мутации, които не са наследени.

Как се диагностицира?

Диагнозата на LPL е трудна и обикновено се поставя след изключване на други възможности.

LPL може да прилича на други В-клетъчни лимфоми с подобни видове диференциация на плазмените клетки. Те включват:

• мантийноклетъчен лимфом

• хронична лимфоцитна левкемия/малък лимфоцитен лимфом

• лимфом на маргиналната зона
• миелом на плазмените клетки

Вашият лекар ще ви прегледа физически и ще поиска медицинската ви история. Те ще назначат кръвна картина и евентуално биопсия на костен мозък или лимфни възли, за да разгледат клетките под микроскоп.

Вашият лекар може също да използва други тестове, за да изключи подобни ракови заболявания и да определи стадия на вашето заболяване. Те могат да включват рентгенова снимка на гръдния кош, CT сканиране, PET сканиране и ултразвук.

Възможности за лечение

Гледайте и чакайте

LBL е бавно растящ рак. Вие и Вашият лекар може да решите да изчакате и да наблюдавате редовно кръвта си, преди да започнете лечението. Според Американско дружество за борба с рака (ACS), хората, които отлагат лечението, докато симптомите им станат проблематични, имат същото дълголетие като хората, които започват лечение веднага след като бъдат диагностицирани.

химиотерапия

Няколко лекарства, които действат по различни начини, или комбинации от лекарства, могат да се използват за убиване на раковите клетки. Те включват:

• хлорамбуцил (Leukeran)
• флударабин (Fludara)
• бендамустин (Треанда)
• циклофосфамид (Cytoxan, Procytox)
• дексаметазон (Decadron, Dexasone), ритуксимаб (Rituxan) и циклофосфамид
• бортезомиб (Velcade) и ритуксимаб, със или без дексаметазон
• циклофосфамид, винкристин (Онковин) и преднизон
• циклофосфамид, винкристин (Онковин), преднизон и ритуксимаб
• талидомид (Thalomid) и ритуксимаб

Конкретният режим на лекарства ще варира в зависимост от общото ви здраве, симптомите и възможните бъдещи лечения.

Биологична терапия

Лекарствата за биологична терапия са изкуствени вещества, които действат като вашата собствена имунна система, за да убият лимфомните клетки. Тези лекарства могат да се комбинират с други лечения.

Някои от тези създадени от човека антитела, наречени моноклонални антитела, са:

• ритуксимаб (ритуксан)
• офатумумаб (Arzerra)
• алемтузумаб (кампат)

Други биологични лекарства са имуномодулиращи лекарства (IMiDs) и цитокини.

Насочена терапия

Лекарствата за таргетна терапия имат за цел да блокират определени клетъчни промени, които причиняват рак. Някои от тези лекарства са били използвани за борба с други видове рак и сега се изследват за LBL. Като цяло, тези лекарства блокират протеини, които позволяват на лимфомните клетки да продължат да растат.

Трансплантации на стволови клетки

Това е по-ново лечение от ACS казва, че може да е опция за по-млади хора с LBL.

Като цяло, кръвообразуващите стволови клетки се отстраняват от кръвния поток и се съхраняват замразени. След това се използва висока доза химиотерапия или радиация за унищожаване на всички клетки на костния мозък (нормални и ракови) и първоначалните кръвообразуващи клетки се връщат в кръвния поток. Стволовите клетки могат да идват от лекуваното лице (автоложни) или могат да бъдат дарени от някой, който е близък до лицето (алогенни).

Имайте предвид, че трансплантациите на стволови клетки все още са в експериментален етап. Освен това има краткосрочни и дългосрочни странични ефекти от тези трансплантации.

Клинични изпитвания

Както при много видове рак, нови терапии са в процес на разработване и може да намерите клинично изпитване, в което да участвате. Попитайте Вашия лекар за това и посетете ClinicalTrials.gov за повече информация.

Каква е перспективата?

LPL все още няма лечение. Вашият LPL може да премине в ремисия, но по-късно да се появи отново. Освен това, въпреки че това е бавно растящ рак, в някои случаи може да стане по-агресивен.

ACS отбелязва това 78 процента от хората с LPL оцеляват пет или повече години.

Коефициентите на преживяемост за LPL са подобряване тъй като се разработват нови лекарства и нови лечения.