Какво е краниосиностоза?

Общ преглед

Краниосиностозата е вроден дефект, при който един или повече от шевовете (шевовете) в черепа на бебето се затварят, преди мозъкът на бебето да се е оформил напълно. Обикновено тези конци остават отворени, докато бебетата не навършат около 2 години и след това се затварят в твърдата кост. Поддържането на костите гъвкави дава възможност на мозъка на бебето да расте.

Когато ставите се затварят твърде рано, мозъкът се притиска към черепа, докато той продължава да расте. Това придава на главата на бебето деформиран вид. Краниосиностозата може също да причини повишено налягане в мозъка, което може да доведе до загуба на зрение и проблеми с ученето.

Видове

Има няколко различни вида краниосиностоза. Видовете се основават на това кои шевове или шевове са засегнати и причината за проблема. Около 80 до 90 процента от случаите на краниосиностоза включват само един шев.

Има два основни типа краниосиностоза. Несиндромната краниосиностоза е най-често срещаният тип. Лекарите смятат, че това е причинено от комбинация от гени и фактори на околната среда. Синдромната краниосиностоза се причинява от наследствени синдроми, като синдром на Apert, синдром на Crouzon и синдром на Pfeiffer.

Краниосиностозата може да бъде категоризирана и по засегнатия шев:

Сагитална краниосиностоза

Това е най-често срещаният тип. Засяга сагиталния шев, който е в горната част на черепа. Тъй като главата на бебето расте, тя става дълга и тясна.

Коронарна краниосиностоза

Този тип включва короналните шевове, които минават от всяко ухо до горната част на черепа на бебето. Това кара челото да изглежда плоско от едната страна и изпъкнало от другата страна. Ако са засегнати шевове от двете страни на главата (бикоронална краниосиностоза), главата на бебето ще бъде по-къса и по-широка от обикновено.

Метопична краниосиностоза

Този тип засяга метопичния шев, който минава от върха на главата надолу по средата на челото до моста на носа. Бебетата с този тип ще имат триъгълна глава, ръбче, минаващо по челото им, и очи, които са твърде близо един до друг.

Ламбдоидна краниосиностоза

Тази рядка форма включва ламбдовидния шев в задната част на главата. Главата на бебето може да изглежда плоска, а едната страна може да изглежда наклонена. Ако са засегнати и двата ламбдоидни шева (биламбдоидна краниосиностоза), черепът ще бъде по-широк от обикновено.

Симптоми на краниосиностоза

Симптомите на краниосиностоза обикновено са очевидни при раждането или няколко месеца след това. Симптомите включват:

череп с неравномерна форма
ненормална или липсваща фонтанела (меко място) на върха на главата на бебето
повдигнат, твърд ръб по протежение на шева, който е затворен твърде рано
необичаен растеж на главата на бебето

В зависимост от вида на краниосиностозата на вашето бебе, други симптоми могат да включват:

главоболие
широки или тесни очни кухини
трудности в ученето
загуба на зрение

Лекарите диагностицират краниосиностоза чрез физически преглед. Понякога могат да използват компютърна томография (CT). Този образен тест може да покаже дали някой от шевовете в черепа на бебето се е слял. Генетичните тестове и други физически характеристики обикновено помагат на лекаря да идентифицира синдромите, които причиняват това състояние.

Причини за краниосиностоза

Около 1 от всеки 2500 бебета се ражда с това състояние. В повечето случаи състоянието се случва случайно. Но при по-малък брой засегнати бебета черепът се слива твърде рано поради генетични синдроми. Тези синдроми включват:

Синдром на Apert
Синдром на Карпентър
Синдром на Крузон
синдром на Pfeiffer
Синдром на Saethre-Chotzen

Лечение

Малък брой бебета с лека краниосиностоза няма да се нуждаят от хирургично лечение. По-скоро могат да носят специален шлем, за да фиксират формата на черепа си, докато мозъкът им расте.

Повечето бебета с това състояние ще се нуждаят от операция, за да коригират формата на главата си и да облекчат натиска върху мозъка си. Как се извършва операцията зависи от това кои шевове са засегнати и какво състояние е причинило краниосиностоза.

Хирурзите могат да фиксират засегнатите шевове със следните процедури.

Ендоскопска хирургия

Ендоскопията работи най-добре при бебета под 3 месеца, но може да се има предвид за бебета на възраст от 6 месеца, ако е включен само един шев.

По време на тази процедура хирургът прави 1 или 2 малки разреза в главата на бебето. След това вмъкват тънка, осветена тръба с камера на края, за да им помогнат да отстранят малка ивица кост върху слялия шев.

Ендоскопската хирургия причинява по-малко загуба на кръв и по-бързо възстановяване, отколкото при отворена хирургия. След ендоскопска операция може да се наложи вашето бебе да носи специална каска до 12 месеца, за да промени черепа.

Отворена хирургия

Отворена хирургия може да се направи на бебета до 11-месечна възраст.

При тази процедура хирургът прави един голям разрез в скалпа на бебето. Те премахват костите в засегнатата област на черепа, оформят ги и ги поставят обратно. Преработените кости се държат на място с плочи и винтове, които в крайна сметка се разтварят. Някои бебета се нуждаят от повече от една операция, за да коригират формата на главата си.

Бебетата, които имат тази операция, няма да трябва да носят каска след това. Въпреки това, отворената хирургия включва по-голяма загуба на кръв и по-дълго време за възстановяване от ендоскопската хирургия.

Усложнения

Хирургията може да предотврати усложнения от краниосиностоза. Ако състоянието не се лекува, главата на бебето може да бъде постоянно деформирана.

Тъй като мозъкът на бебето расте, налягането може да се натрупа вътре в черепа и да причини проблеми като слепота и забавено умствено развитие.

Outlook

Хирургията може да отвори слятия шев и да помогне на мозъка на бебето да расте отново нормално. Повечето деца, които имат операция, ще имат нормално оформена глава и няма да изпитват когнитивни забавяния или други усложнения.