Идиопатична белодробна артериална хипертония

Какви са симптомите на IPAH?

Симптомите на IPAH варират в зависимост от стадия на заболяването. Важно е да си запишете час при лекар, ако развиете някакви необичайни сърдечни или белодробни симптоми.

Може да нямате симптоми в ранния стадий на това разстройство. Всъщност годишното изследване може да не открие този тип хипертония. С напредването на състоянието ви може да изпитате следното:

• умора
• недостиг на въздух
• припадък
• световъртеж
• бърз пулс
• болка в гърдите
• сърцебиене
• подуване на долните крайници

Какви са причините и рисковете за белодробна хипертония?

В здравите кръвоносни съдове кръвта тече гладко и лесно. Ако имате белодробна хипертония, повишеното кръвно налягане се появява в удебелените и стеснени артериални кръвоносни съдове в белите дробове и намалява притока на кръв.

Възможните известни причини за белодробна хипертония включват:

• нарушения на сърдечната клапа
• вродени сърдечни заболявания
• белодробни заболявания, като хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ), саркоидоза или интерстициална белодробна фиброза
• тумор, притискащ белодробната артерия

Вашият риск от развитие на форма на белодробна хипертония се увеличава, ако имате:

• нарушение на съединителната тъкан, като склеродермия или системен лупус еритематозус
• цироза на черния дроб
• ХИВ и СПИН
• анамнеза за употреба на наркотици като кокаин или метамфетамини
• анамнеза за прием на определени хапчета за отслабване или потискащи апетита
• история на тютюнопушене
• история на професионално излагане на малки частици като дървени стърготини

Белодробната хипертония може да се прояви и в семейства, така че рискът ви се увеличава, ако имате фамилна анамнеза.

Забележка: Докато много форми на белодробна хипертония имат известни тригери, идиопатичната белодробна артериална хипертония е различна. IPAH възниква спонтанно и няма известна причина.

Вашият лекар може да проведе няколко теста, но те няма да могат да определят основната причина за IPAH. Въпреки че причината е неизвестна, известно е, че състоянието е по-често при по-млади възрастни и жени.

Как се диагностицира IPAH?

Независимо дали изпитвате леки или периодични симптоми, никога не пренебрегвайте признаци, които показват проблем със сърцето или белите дробове. IPAH е трудно за диагностициране заболяване, тъй като някои хора нямат симптоми. И когато има симптоми на IPAH, те са подобни на тези на други сърдечни и белодробни заболявания.

За да помогне за диагностицирането на заболяването, Вашият лекар може да потърси подуване на вените на врата Ви и след това да провери сърцето Ви за необичайни звуци, като сърдечен шум.

Вашият лекар може също да вземе различни кръвни проби, за да измери нивото на кислород и да провери за инфекции, повишен хемоглобин, проблеми с щитовидната жлеза и съдови нарушения.

Други възможни тестове за диагностициране на белодробна хипертония включват:

• 12-отвеждаща електрокардиограма (ЕКГ) за измерване на електрическата активност в сърцето си
• тест за белодробна функция за да проверите белодробната функция и да видите колко добре работят белите ви дробове
• катетеризация на дясното сърце за да видите дали има проблеми с кръвоснабдяването на сърцето ви
• образни изследвания (като рентгенова снимка на гръдния кош, CT сканиране, ЯМР, ядрено сканиране или ехокардиограма), за да направите снимки на белите дробове и сърцето и да предоставите визуално изображение на други структури на гръдния кош, включително кръвоносните съдове
• тест за ходене, което включва ходене в продължение на шест минути, докато лекар ви наблюдава за симптоми като задух, докато измерва толерантността ви към активност и пулсова оксиметрия

Как да се лекува IPAH

Няма лесно достъпен лек за идиопатична белодробна хипертония. Целта на лечението е да се контролират симптомите и да се забави прогресията на заболяването. Лечението зависи от тежестта на вашето състояние. Вашият лекар може да препоръча следните лекарства:

• блокер на калциевите канали за отпускане на мускулите в кръвоносните съдове и подобряване на способността на сърцето ви да изпомпва кръв
• лекарство за разреждане на кръвта за предотвратяване образуването на кръвни съсиреци
• диуретици за да измиете излишните течности от тялото си и да намалите отока
• вазодилататори за разширяване на лумена (вътрешността) на кръвоносния съд в белите дробове и подобряване на притока на кръв
• дигоксин за ограничаване на сърдечната честота и подобряване на контрактилитета на сърцето (колко силно стиска сърцето)
• антагонист на ендотелиновия рецептор, таргетна терапия за забавяне на прогресията на белодробната хипертония

Тъй като намаленият приток на кръв може да намали снабдяването с кислород на тялото ви и да причини слабост, задух и умора, Вашият лекар може да определи, че сте кандидат за допълнителна кислородна терапия. Ако е така, ще носите тръба, която доставя кислород от резервоар в ноздрите ви.

Ако имате тежка идиопатична белодробна артериална хипертония, Вашият лекар може да Ви предложи операция. Една от възможностите е хирургична процедура, наречена предсърдна септостомия, създаваща сърдечен шънт за увеличаване на притока на кръв от дясната горна камера към лявата горна камера на сърцето ви. Тази процедура може да помогне за подобряване на нивата на кислород в тялото ви.

Друг вариант е трансплантация на бял дроб или сърце и бял дроб със замяна на орган(и) с такъв или такива на здрав донор. Операцията по трансплантация може да бъде опция, ако състоянието ви се влоши и не реагира на други лечения.

Обсъдете рисковете от операция с Вашия лекар, като риск от загуба на кръв, инфекция или отхвърляне на орган.

Усложнения на IPAH

IPAH изисква медицинска помощ поради риск от усложнения. Ако не потърсите лечение, състоянието ви вероятно ще се влоши много по-бързо. Високото кръвно налягане в белодробните артерии може да доведе до необратими увреждания на сърцето и белите дробове.

Разстройството може да доведе до дясностранно уголемяване на сърцето и дисфункция. Това усложнение кара сърцето ви да работи по-усилено и може да доведе до сърдечна недостатъчност. Това може също да доведе до необичайни сърдечни ритми, като предсърдно мъждене.

Outlook и поддръжка за IPAH

С лечението е възможно подобрение на симптомите. Но ако не се лекува, състоянието може да се влоши много по-бързо и значително да намали продължителността на живота ви.

За да подобрите шанса си за забавяне на прогресията на заболяването, следвайте препоръчания от Вашия лекар курс на лечение и направете промени в здравословния начин на живот:

• Получаването на много почивка е важно за справяне с умората.
• Понякога умерените упражнения като колоездене, плуване и ходене са ефективни за повишаване или поддържане на енергийните нива. Уверете се, че говорите с Вашия лекар, преди да започнете рутинни упражнения.
• Трябва също да избягвате тютюнопушенето и пасивното пушене, което може да увеличи затрудненото дишане.
• Тъй като бременността може да бъде животозастрашаваща с белодробна хипертония, говорете с Вашия лекар за безопасни алтернативи за контрол на раждаемостта. Имайте предвид, че някои противозачатъчни хапчета увеличават вероятността от образуване на кръвни съсиреци.

Други съвети включват:

• избягване на пътуване на голяма надморска височина, което може да направи симптомите по-тежки
• избягване на дейности, които понижават кръвното налягане и увеличават риска от припадък, като дълги горещи вани или седене в сауна
• да ядете диета с ниско съдържание на наситени мазнини, холестерол и натрий, за да поддържате здравословно кръвно налягане и тегло

Семейството и приятелите могат да осигурят емоционална и физическа подкрепа. Освен това можете да говорите с Вашия лекар за присъединяване към група за подкрепа, която да ви помогне да се справите и разберете състоянието си.