Деформация „молив в чаша“.

Общ преглед

Деформацията „молив в чаша“ е рядко заболяване на костите, основно свързано с тежка форма на псориатичен артрит (PsA), наречена arthritis mutilans. Може да се появи и при ревматоиден артрит (РА) и склеродермия. „Молив в чаша“ описва как изглежда засегнатата кост на рентгенова снимка:

• Краят на костта е ерозиран в заострена форма на молив.
• Този „молив“ е износил повърхността на съседна кост във форма на чаша.

Деформацията „молив в чаша“ е рядка. Arthritis mutilans засяга само около 5 процента от хората с PsA и 4,4 процента на хора с ревматоиден артрит. Ще разгледаме основно деформацията „молив в чаша“ с PsA.

Ако вашите рентгенови лъчи или сканирания показват някакви признаци на дегенерация с молив в чаша, важно е да започнете лечението възможно най-скоро, за да забавите или спрете по-нататъшната дегенерация. Без лечение разрушаването на ставите може да продължи бързо.

Първите стави, които се засягат, често са ставите на втория и третия пръст (дистални интерфалангеални стави). Състоянието може да засегне и ставите на пръстите на краката.

Въпреки че деформацията „молив в чаша“ се наблюдава най-често при PsA, други форми на артрит, които засягат костите на гръбнака и крайниците (спондилоартропатии), също могат да причинят това разстройство на пръстите на ръцете и краката. Освен това се среща рядко при:

• системна склероза (склеродерма)

• Болест на Бехчет
• системен лупус еритематозус

Причини за деформация на молив в чаша

Arthritis mutilans и неговата характерна деформация „молив в чаша“ са най-тежката форма на нелекуван PsA.

Причините за PsA не са напълно изяснени. Счита се за сложно взаимодействие на генетиката, дисфункцията на имунната система и факторите на околната среда. относно 30 процента от хората с псориазис развиват PsA.

Наличието на фамилна анамнеза за псориазис увеличава риска от получаване на псориазис и PsA. Но има различни генетични разлики между псориазис и PsA. Имате три до пет пъти по-голяма вероятност да наследите PsA, отколкото да наследите псориазис.

Генетичните изследвания са установили, че хората с PsA, които имат два специфични гена (HLA-B27 или DQB1*02) имат повишен риск от развитие на мутилански артрит.

Факторите на околната среда, за които се смята, че допринасят за PsA, включват:

• стрес
• инфекции (като HIV или стрептококови инфекции)
• травма на ставите (особено при деца)

Симптоми на деформация на молив в чаша

Хората, които имат деформация на молив в чаша, произтичаща от PsA, могат да изпитат симптомите на тази форма на артрит. Симптомите на PsA са разнообразни и могат да наподобяват тези на други заболявания:

• подути пръсти на ръцете или краката (дактилит); проучванията откриват дактилит в 32 до 48 процента на хора с PsA
• скованост на ставите, възпаление и болка, обикновено в четири или по-малко стави и асиметрични (не една и съща става от двете страни на тялото ви)
• промени в ноктите, включително изрязване и отделяне на ноктите от нокътното легло
• възпалителна болка във врата
• възпалителен артрит на гръбначния стълб и големите стави (спондилит)
• възпаление на едната или двете сакроилиачни стави (сакроилеит); едно проучване установи това 78 процента от хората с PsA са имали сакроилеит
• възпаление на ентезите, местата, където сухожилията или връзките влизат в костите ви (ентезит)
• възпаление на средния слой на окото, причиняващо зачервяване и замъглено зрение (увеит)

Ако имате деформация на молив в чаша, може да имате и следните симптоми:

• повишена подвижност на тъканта, покриваща ставата
• тежко разрушаване на костите (остеолиза)
• „Оперно стъкло“ или „телескопични“ пръсти, при които костната тъкан колабира, оставяйки само кожата

Диагностициране на деформация „молив в чаша“.

PsA често остава недиагностициран поради разнообразните си симптоми и липсата на съгласие по критериите. За да подпомогне стандартизирането на диагнозата, международна група ревматолози разработи критерии за PsA, известни като CASPAR, критерии за класификация на псориатичен артрит.

Една от трудностите е, че артритът се появява преди симптомите на псориазис на кожата 6 до 18 процента на хора с PsA. Така че кожните симптоми може да не дават представа. В допълнение, симптомите на псориазис и PsA не са постоянни – те могат да избухнат и да отшумят.

Вашият лекар ще вземе медицинска история, включително медицинската история на вашето семейство. Те ще ви попитат за вашите симптоми:

• Колко тежки са те?
• От колко време ги имаш?
• Идват ли и си отиват?

Те също така ще проведат задълбочен физически преглед.

За да потвърди диагнозата за артрит и деформация на молив в чаша, Вашият лекар ще използва повече от един вид образен тест, включително:

• Рентгенов
• сонограф
• ЯМР сканиране

Вашият лекар ще търси тежестта на разрушаването на костите. Сонографията и ЯМР изображенията могат да осигурят по-фина картина на случващото се. Сонографията, например, може да открие възпаление, което все още няма симптоми. ЯМР може да даде по-подробна картина на малки промени в костната структура и околните тъкани.

Има много малко заболявания, които могат да включват деформация на молив в чаша. Ако нямате кожни симптоми на псориазис, Вашият лекар вероятно ще провери за кръвни маркери на ревматоиден артрит и други заболявания, които могат да причинят това разстройство.

PsA е често погрешно диагностициран. Но погрешната диагноза на деформация „молив в чаша“ е малко вероятна поради ясното рентгеново изображение. Другите ви симптоми ще насочат лекаря да постави диагноза на основното заболяване.

Лечение на деформация „молив в чаша“.

Целта на лечението на деформация „молив в чаша“ е:

• предотвратяване на по-нататъшно влошаване на костите
• осигуряват облекчаване на болката
• осигурете физическа и трудова терапия, за да поддържате функционирането на ръцете и краката си

Специфичното лечение ще зависи от тежестта на вашата деформация и от основната причина.

При деформация на молив в чаша, свързана с PsA, Вашият лекар може да предпише нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) за облекчаване на симптомите. Но тези лекарства няма да спрат разрушаването на костите.

За да забави или спре загубата на костна маса, лекарят може да предпише модифициращи заболяването антиревматични лекарства (DMARDs) или орални малки молекули (OSMs) като:

• метотрексат
• тофацитиниб (Xeljanz)
• апремиласт (Отезла)

Група лекарства, наречени биологични, инхибират тумор некрозис фактор (TNF-alpha), който играе роля в PsA. Примерите включват:

• етанерцепт (Enbrel)

• инфликсимаб (Remicade, Inflectra, Renflexis)

• адалимумаб
• голимумаб
• цертолизумаб пегол

Биологичните средства, които блокират интерлевкин 17 (IL-17), който насърчава възпалението, включват:

• секукинумаб (Cosentyx)
• иксекизумаб (Taltz)
• бродалумаб (Siliq)

Други биологични препарати, които Вашият лекар може да Ви предпише, включват:

• устекинумаб (Stelara), който блокира възпалителните молекули IL-23 и IL-12
• абатацепт (CTLA4-Ig), който блокира активирането на Т клетки, тип клетки, важни за отговора на имунната система

В най-тежките случаи може да са необходими комбинирани лечения. Още повече лекарства са в процес на разработка или в клинични изпитвания, които са насочени към конкретни клетки или техните продукти, за които се смята, че причиняват възпаление и разрушаване на костите.

Физическата и трудовата терапия може да бъде полезна за облекчаване на симптомите, поддържане на гъвкавост, намаляване на стреса върху ръцете и краката и защита на ставите от нараняване.

Обсъдете с Вашия лекар каква комбинация от лечения може да е най-добра за Вас. Също така попитайте дали клиничното изпитване може да бъде опция. Не забравяйте да обсъдите страничните ефекти на DMARDs, орални малки молекули (OSMs) и биологични продукти. Също така помислете за цената, защото някои от по-новите лекарства са много скъпи.

В някои случаи възможна е реконструктивна хирургия или смяна на ставите.

Хирургията за PsA не е често срещана: Едно проучване установи, че само 7 процента от хората с PsA са имали ортопедична операция. Преглед на PsA и хирургията от 2008 г. отбелязва, че хирургията в някои случаи успешно облекчава болката и подобрява физическата функция.

Перспективата

Деформацията „молив в чаша“ не може да бъде излекувана. Но много налични лекарства могат да забавят или спрат по-нататъшното влошаване на костите. И още по-обещаващи нови лекарства са в процес на разработка.

Физическата терапия може да помогне за укрепване на мускулите и поддържане на вашите стави, ръце и крака гъвкави и функционални. Професионалният терапевт може да е в състояние да помогне с уреди за подпомагане на мобилността и изпълнение на ежедневни задачи.

Яденето на здравословна противовъзпалителна диета и редовните упражнения могат да помогнат за цялостното ви здраве.

Започването на консултиране или присъединяването към група за подкрепа може да ви помогне да се справите със стреса и уврежданията. Фондацията за артрит и Националната фондация за псориазис предоставят безплатна помощ.