ALCL е рядък рак на белите кръвни клетки. Всеки може да го развие, но хората с гръдни импланти може да имат по-голям шанс да развият определен подтип. При лечение перспективата обикновено е положителна за всички подтипове.
Анапластичният едроклетъчен лимфом (ALCL) е рядък рак, който започва в белите кръвни клетки, наречени Т лимфоцити (Т клетки). Т-клетките са част от имунната система на тялото ви.
ALCL е вид неходжкинов лимфом (NHL), а също и подтип на Т-клетъчен лимфом. Според фондацията за изследване на лимфома, ALCL представлява само 1% от всички случаи на NHL.
Ключова характеристика на ALCL, която е различна от другите видове NHL, е наличието на протеин на повърхността на клетките, наречен CD30 антиген.
ALCL може да възникне:
- върху кожата ви (кожно)
- в цялото ви тяло (системно)
- близо до гръдни импланти (свързани с гръдни импланти)
Вашето лечение и перспективи ще зависят от вида на ALCL и къде се е разпространил в тялото ви.
Какви са симптомите на анапластичния едроклетъчен лимфом?
Симптомите на ALCL могат да включват:
- треска
- болки в гърба
- подути лимфни възли
- отслабване
- кожен обрив или надигнати кожни лезии, които могат да сърбят
- умора (прекомерна умора или липса на енергия)
- нощно изпотяване
- болка, подуване или бучка близо до гръдния имплант (ако имате гръдни импланти)
Какво причинява анапластичен едроклетъчен лимфом?
ALCL възниква, когато вашите Т клетки растат извън контрол. В момента лекарите не са сигурни защо се случва това, но помислете за следните условия
- човешки имунодефицитен вирус (HIV)
-
mycosis fungoides, друг вид рак на кожата, който засяга Т клетките
- белодробни и възпалителни псевдотумори
- състояние на кожата, наречено лимфоматоидна папулоза
Рядка форма на ALCL, наречена ALCL, свързана с гръдния имплант (BIA-ALCL), се развива в белези около гръдните импланти.
Какви са видовете анапластичен едроклетъчен лимфом?
Има три основни типа ALCL:
- първичен кожен ALCL: изглежда като надигнати, червени кожни лезии и е само върху кожата
- системен ALCL: среща се в цялото тяло, често в лимфните възли и понякога в белите дробове, черния дроб, кожата или костите
- BIA-ALCL: образува се до гръдния имплант и е много рядко
Лекарите могат допълнително да класифицират системния ALCL в две групи:
- ALK-положителен ALCL: раковите клетки произвеждат анормална форма на протеин, наречен анапластична лимфомна киназа (ALK)
- ALK-отрицателен ALCL: раковите клетки произвеждат нормален протеин ALK
Какви са рисковите фактори за анапластичен едроклетъчен лимфом?
Лекарите не разбират напълно какво причинява ALCL. Някои фактори могат да увеличат шансовете ви, но експертите са установили
Според фондацията за изследване на лимфома, ALK-позитивният ALCL се среща по-често при млади възрастни и деца, а ALK-отрицателният ALCL се среща по-често при възрастни хора.
Изследванията показват, че чернокожите хора може да имат по-висок риск от системен ALCL в сравнение с белите хора. Други състояния като ХИВ и фунгоидна микоза също имат връзки с ALCL.
Как лекарите диагностицират анапластичен едроклетъчен лимфом?
Лекарите диагностицират ALCL с биопсия. По време на биопсия Вашият лекар взема проба от туморната тъкан и разглежда клетките под микроскоп.
Други тестове могат да помогнат на Вашия лекар да разбере молекулярните характеристики на рака и дали се е разпространил в други части на тялото Ви. Тези тестове могат да включват:
- кръвни изследвания
- компютърна томография
- ПЕТ сканиране
- MRI сканиране
- биопсия на костен мозък
Какво е лечението на анапластичен едроклетъчен лимфом?
Лечението на ALCL зависи от вида и доколко се е разпространил ракът.
Като първо лечение лекарите обикновено лекуват както ALK-позитивния, така и ALK-отрицателния системен ALCL с комбинация от химиотерапия и таргетна терапия, наречена BV-CHP. BV-CHP включва лекарствата:
- брентуксимаб ведотин (Adcetris)
- циклофосфамид
- доксорубицин хидрохлорид
- преднизон
Ако ракът се повтори, лечението може да включва:
- трансплантация на стволови клетки
- други целеви лечения, като белиностат (Beleodaq) или кризотиниб (Xalkori)
- по-високи дози химиотерапия
Лекарите могат да лекуват кожен ALCL с лъчева терапия или операция за отстраняване на кожните лезии. Но ако лезиите са широко разпространени, лечението ще бъде подобно на системния ALCL.
Лечението на BIA-ALCL обикновено включва операция за отстраняване на импланта и някои околни тъкани.
Какви са перспективите за хората с анапластичен едроклетъчен лимфом?
При системен ALCL, вашата перспектива зависи от това дали ракът е ALK-положителен или ALK-отрицателен. ALK-позитивният ALCL има по-добра перспектива от ALK-отрицателният ALCL.
5-годишната обща преживяемост е
При кожен ALCL, ако има само една лезия, лъчетерапията или операцията водят до ремисия в около 95% от случаите. Но около 40% от хората изпитват рецидив в даден момент. Все пак дългосрочната прогноза е отлична, ако ракът е ограничен до кожата.
Повечето хора с BIA-ALCL са излекувани след отстраняване на техния имплант.
Често задавани въпроси
Ето отговорите на някои често задавани въпроси относно ALCL.
Анапластичният едроклетъчен лимфом лечим ли е?
Системният ALCL е потенциално лечим с лечение. Около 40–65% от хората със системен ALCL имат рецидив след първоначалната терапия, но вторият кръг от терапия все още може да излекува заболяването.
Кожният ALCL обикновено остава ограничен до кожата и рядко се разпространява в тялото. Лечението обикновено води до дългосрочна ремисия или излекуване. Кожните лезии могат дори
BIA-ALCL обикновено се лекува с операция за отстраняване на вашия имплант и близките ракови клетки.
Генетичен ли е анапластичният едроклетъчен лимфом?
Хората с ALCL имат промени в гените на техните Т-клетки, които причиняват рак, но изследователите не знаят дали тези промени могат да бъдат наследени.
Колко често се среща анапластичен едроклетъчен лимфом от гръдни импланти?
ALCL от гръдни импланти е рядък. The
Точният брой на случаите е трудно да се определи поради ограничения в докладването. Докладите варират от честота на
ALCL е рядък рак на имунната система и вид NHL. ALCL е потенциално лечим с лечение, но вашата перспектива зависи от вида на ALCL, който имате.
След като получите диагноза ALCL, говорете с Вашия лекар за възможностите за лечение. Можете също да ги попитате за всички налични ресурси и подкрепа, които да ви помогнат да преминете през лечението и възстановяването.
Discussion about this post