Общ преглед
Какво представлява болестта на Касълман?
Болестта на Castleman или синдромът на Castleman се отнася до група от редки заболявания, включващи свръхрастеж на клетки в лимфната система на тялото.
Лимфната система се състои от лимфни възли (наричани още лимфни жлези) и друга лимфна тъкан. Тази система е част от имунната система и филтрира вредни вещества като бактерии и вируси, така че да не се разпространяват в други части на тялото.
Болестта на Castleman може да засегне един или повече лимфни възли в един регион на тялото или може да включва множество региони на лимфни възли. Лекарите класифицират заболяването в различни категории въз основа на броя на засегнатите региони на лимфните възли.
Болестта на Касълман и нейните симптоми са подобни на лимфомите, ракови заболявания, които засягат лимфните възли.
Колко често се среща болестта на Касълман?
Болестта на Касълман е рядка. Лекарите диагностицират около 6500-7700 нови случая в САЩ всяка година.
Какви са различните видове болест на Касълман?
- Уницентрична болест на Касълман (UCD): Тази форма засяга единични или множество лимфни възли в една област на тялото. Нарича се още локализирана болест на Касълман. Причината за UCS остава неясна.
-
Мултицентрична болест на Касълман (MCD): В тази форма участват множество региони на лимфни възли в тялото. Приблизително половината от случаите на MCD са причинени от инфекция с HHV-8 при хора с човешки имунодефицитен вирус (HIV) или по друг начин имунокомпрометиран по други причини. Останалата половина от случаите на MCD са HHV-8 отрицателни и се означават като HHV-8 отрицателни MCD или идиопатични MCD или iMCD. iMCD може да бъде допълнително класифициран в три отделни клинични групи:
- iMCD, свързан с POEMS (полиневропатия, органомегалия, ендокринопатия, моноклонално разстройство на плазмените клетки и кожни промени)
- iMCD, свързан с TAFRO (тромбоцитопения, анасарка, миелофиброза, бъбречна дисфункция и органомегалия)
- iMCD, неуточнено друго (iMCD-NOS)
Симптоми и причини
Какво причинява болестта на Касълман?
Инфекция като човешки херпес вирус 8 (HHV-8) и евентуално други, както и проблеми с имунната система на тялото могат да причинят болестта на Касълман. Болестта на Касълман може да бъде свързана с други видове рак, като лимфом.
Какви са симптомите на болестта на Касълман?
Признаците и симптомите на болестта на Касълман варират в зависимост от вида. Хората с уницентрична болест на Касълман (UCD) не винаги имат симптоми. Лекарите обикновено откриват заболяването по време на преглед за друго състояние. Когато се появят симптоми, те включват:
- Натиск или усещане за пълнота в корема (корема) или гърдите
- Бучка под кожата в подмишницата, шията или слабините
- Необяснима загуба на тегло
Признаците на мултицентрична болест на Касълман (MCD) включват:
- Треска
- Нощни изпотявания
- Умора (екстремна умора)
- Апетит и загуба на тегло
- Ненормално големи лимфни възли, обикновено във врата, подмишниците, ключицата и слабините
- Увеличен далак или черен дроб
-
Анемия (ниско количество червени кръвни клетки)
Диагностика и тестове
Как се диагностицира болестта на Касълман?
Симптомите на болестта на Касълман са подобни на други състояния, включително често срещани заболявания като грип (грип). Лекарят използва няколко теста, за да изключи тези състояния и да потвърди диагнозата на болестта на Касълман. Тези тестове включват:
- Биопсия: Лекар взема проба от тъкан от лимфен възел и я разглежда под микроскоп, за да идентифицира признаци на болестта на Касълман.
- Изследвания на кръв и урина: Лекар взема проба от кръв или урина, за да оцени нивата на веществата в тялото, които могат да бъдат признаци на заболяването.
- Образни тестове: Тестове като рентгенови лъчи и компютърна томография позволяват на лекарите да локализират увеличени лимфни възли в тялото.
Управление и лечение
Как се управлява или лекува болестта на Касълман?
Лечението на болестта на Касълман варира в зависимост от вида: уницентрична болест на Касълман (UCD) или мултицентрична болест на Castleman (MCD). Лекарите обикновено препоръчват операция за UCD. Тази операция премахва засегнатите лимфни възли.
В зависимост от засегнатия регион някои хора получават радиация или имунотерапия преди операция за UCD. Тези терапии могат да свият тумора, за да улеснят отстраняването му. Лекарите също могат да препоръчат радиация или имунотерапия за унищожаване на всяка част от тумора, която не е отстранена при операция.
MCD се лекува по-трудно от UCD. Тъй като мултицентричният тип е широко разпространен, лекарите обикновено не използват хирургия или радиация за лечението му. Вместо това те използват:
- Кортикостероиди: Лекарства, които намаляват възпалението (подуването)
- химиотерапия: Противоракови лекарства, които забавят свръхрастеж на клетки в лимфната система
- Имунотерапия: Създадени от човека антитела (протеини, които помагат за борба с инфекциите), които засилват имунната система. През 2014 г. силтуксимаб (Sylvant®) стана единствената терапия с iMCD, одобрена за употреба от FDA.
Какви усложнения са свързани с болестта на Касълман?
Хората с болест на Касълман имат повишен риск от развитие на рак, включително лимфом (рак на лимфната система) и сарком на Капоши (раков тумор на кожата).
Някои хора с MCD развиват инфекции, които могат да увредят органите и да бъдат животозастрашаващи, ако не се лекуват.
Предотвратяване
Какви са рисковите фактори за болестта на Касълман?
Хората, които имат човешки имунодефицитен вирус (ХИВ), са изложени на по-висок риск от болестта на Касълман. Няма други известни рискови фактори.
Може ли болестта на Касълман да бъде предотвратена?
Можете да намалите риска от болест на Castleman, като намалите риска от заразяване с ХИВ. За да предотвратите разпространението на тази инфекция, можете:
- Използвайте презервативи по време на сексуална активност
- Ограничете броя на вашите сексуални партньори
- Избягвайте употребата на наркотици
- Избягвайте споделянето на игли по време на интравенозно (във вената) употреба на наркотици
Перспективи / Прогноза
Каква е прогнозата (перспективите) за хората с болест на Касълман?
Изгледите са много добри за повечето хора с уницентрична болест на Касълман (UCD), при които засегнатият лимфен възел е отстранен. Хирургията обикновено се счита за лечебна. Когато се лекува, това състояние обикновено не засяга продължителността на живота.
Прогнозата за хора с мултицентрична болест на Касълман (MCD) варира. Някои хора се нуждаят от непрекъснато лечение, защото болестта никога не изчезва напълно. В тези случаи лекарите определят план за лечение, който може да включва химиотерапия и други терапии, за да не се влоши състоянието възможно най-дълго.
Да живееш с
Кога трябва да се обадя на лекаря?
Свържете се с Вашия лекар, ако откриете бучка във врата, подмишницата или слабините или имате други симптоми на болестта на Касълман, които не изчезват след няколко седмици.
Какви въпроси трябва да задам на моя лекар?
Ако имате болест на Castleman, може да поискате да попитате Вашия лекар:
- Какъв тип болест на Касълман съм бил диагностициран?
- Какви видове тестове трябва да имам?
- Какво е най-доброто лечение за мен?
Кога мога да се върна към обичайните си дейности?
Лечението на болестта на Касълман варира и има различни ефекти върху способността ви да извършвате ежедневни дейности. Вашият лекар ще Ви каже кога можете да се върнете към обичайния си график.
Ресурси
Има ли организации, които предлагат подкрепа на хора с болест на Касълман?
Може да намерите допълнителна информация и/или подкрепа от следната организация.
-
Мрежа за сътрудничество при болестта на Касълман
www.cdcn.org
Discussion about this post