Белодробна фиброза

Какви са симптомите на белодробна фиброза?

Може да имате белодробна фиброза за известно време без никакви симптоми. Задухът обикновено е първият симптом, който се развива.

Други симптоми могат да включват:

• суха, дразнеща кашлица, която е хронична (дългосрочна)
• слабост
• умора
• изкривяване на ноктите на ръцете, което се нарича клубинг
• отслабване
• дискомфорт в гърдите

Тъй като състоянието обикновено засяга възрастните хора, ранните симптоми често се приписват погрешно на възрастта или липсата на упражнения.

Вашите симптоми може да изглеждат незначителни в началото и да прогресират с течение на времето. Симптомите могат да варират от един човек на друг. Някои хора с белодробна фиброза се разболяват много бързо.

Какво причинява белодробна фиброза?

Причините за белодробна фиброза могат да бъдат разделени на няколко категории:

• автоимунни заболявания
• инфекции
• експозиция на околната среда
• лекарства
• идиопатичен (неизвестен)
• генетика

Автоимунни заболявания

Автоимунните заболявания карат имунната система на тялото ви да атакува сама себе си. Автоимунните състояния, които могат да доведат до белодробна фиброза, включват:

• ревматоиден артрит
• лупус еритематозус, който обикновено е известен като лупус
• склеродермия
• полимиозит
• дерматомиозит
• васкулит

Инфекции

Следните видове инфекции могат да причинят белодробна фиброза:

• бактериални инфекции
• вирусни инфекции, в резултат на хепатит С, аденовирус, херпес вирус и други вируси

Излагане на околната среда

Излагането на неща в околната среда или на работното място също може да допринесе за белодробна фиброза. Например, цигареният дим съдържа много химикали, които могат да увредят белите ви дробове и да доведат до това състояние.

Други неща, които могат да увредят белите ви дробове, включват:

• азбестови влакна
• зърнен прах
• силициев прах
• определени газове
• радиация

Медикаменти

Някои лекарства също могат да повишат риска от развитие на белодробна фиброза. Ако приемате едно от тези лекарства редовно, може да се наложи внимателно наблюдение от Вашия лекар.

• лекарства за химиотерапия, като циклофосфамид
• антибиотици, като нитрофурантоин (Macrobid) и сулфасалазин (Azulfidine)
• сърдечни лекарства, като амиодарон (Nexterone)
• биологични лекарства като адалимумаб (Humira) или етанерцепт (Enbrel)

Идиопатичен

В много случаи точната причина за белодробна фиброза е неизвестна. Когато това е така, състоянието се нарича идиопатична белодробна фиброза (IPF).

Според Американската белодробна асоциация повечето хора с белодробна фиброза имат IPF.

Генетика

Според Фондация за белодробна фиброза, около 3 до 20 процента от хората с IPF имат друг член на семейството с белодробна фиброза. В тези случаи това е известно като фамилна белодробна фиброза или фамилна интерстициална пневмония.

Изследователите са свързали някои гени със състоянието и продължават изследванията за това каква роля играе генетиката.

Кой е изложен на риск от белодробна фиброза?

По-вероятно е да бъдете диагностицирани с белодробна фиброза, ако:

• са мъже
• са на възраст между 40 и 70 години
• имат анамнеза за пушене
• имат фамилна анамнеза за състоянието
• имат автоимунно разстройство, свързано със състоянието
• са приемали определени лекарства, свързани със заболяването
• са претърпели лечение на рак, особено облъчване на гръдния кош
• работа в професия, свързана с повишен риск, като минно дело, земеделие или строителство

Как се диагностицира белодробната фиброза?

Белодробната фиброза е едно от повече от 200 вида белодробни заболявания, които съществуват. Тъй като има толкова много различни видове белодробни заболявания, Вашият лекар може да има затруднения да идентифицира, че белодробната фиброза е причината за симптомите Ви.

В проучване на Фондация за белодробна фиброза 55 процента от респондентите съобщават, че са били диагностицирани погрешно в даден момент. Най-честите погрешни диагнози са астма, пневмония и бронхит.

Използвайки най-актуалните насоки, се изчислява, че 2 от 3 пациенти с белодробна фиброза вече могат да бъдат правилно диагностицирани без биопсия.

Чрез комбиниране на вашата клинична информация и резултатите от специфичен вид CT сканиране на гръдния кош, вашият лекар ще е по-вероятно да ви постави точна диагноза.

В случаите, когато диагнозата е неясна, може да е необходима тъканна проба или биопсия.

Има няколко метода за извършване на хирургична белодробна биопсия, така че Вашият лекар ще Ви препоръча коя процедура е най-подходяща за Вас.

Вашият лекар може също да използва различни други инструменти, за да диагностицира белодробна фиброза или да изключи други състояния. Те могат да включват:

• пулсова оксиметрия, неинвазивен тест за нивата на кислород в кръвта
• кръвни изследвания за търсене на автоимунни заболявания, инфекции и анемия
• газов тест за артериална кръв за по-точна оценка на нивата на кислород в кръвта Ви
• проба от храчки за проверка за признаци на инфекция
• тест за белодробна функция за измерване на капацитета на белите дробове
• ехокардиограма или сърдечен стрес тест, за да видите дали симптомите ви причиняват сърдечен проблем

Как се лекува белодробната фиброза?

Вашият лекар не може да обърне белези на белите дробове, но може да предпише лечение, което да помогне за подобряване на дишането ви и за забавяне на прогресията на заболяването.

Лечението по-долу са някои примери за текущи опции, използвани за управление на белодробната фиброза:

• допълнителен кислород
• преднизон за потискане на имунната ви система и намаляване на възпалението
• азатиоприн (Imuran) или микофенолат (CellCept) за потискане на имунната ви система
• пирфенидон (Esbriet) или нинтеданиб (Ofev), антифибротични лекарства, които блокират процеса на образуване на белези в белите дробове

Вашият лекар може също да препоръча белодробна рехабилитация. Това лечение включва програма за упражнения, образование и подкрепа, която да ви помогне да се научите как да дишате по-лесно.

Вашият лекар може също да Ви насърчи да направите промени в начина си на живот. Тези промени могат да включват следното:

• Трябва да избягвате пасивното пушене и да предприемете стъпки за отказване, ако пушите. Това може да помогне за забавяне на прогресията на заболяването и да облекчи дишането ви.
• Яжте добре балансирана диета.
• Следвайте план за упражнения, разработен с указанията на Вашия лекар.
• Почивайте си достатъчно и избягвайте излишния стрес.

Трансплантация на бял дроб може да се препоръча на лица под 65-годишна възраст с тежко заболяване.

Какви са перспективите за хората с белодробна фиброза?

Скоростта, с която белодробната фиброза белези белите дробове на хората, варира. Белезите не са обратими, но Вашият лекар може да препоръча лечение за намаляване на скоростта, с която Вашето състояние прогресира.

Състоянието може да причини редица усложнения, включително дихателна недостатъчност. Това се случва, когато белите ви дробове вече не работят правилно и не могат да получат достатъчно кислород в кръвта ви.

Белодробната фиброза също повишава риска от рак на белия дроб.

Съвети за превенция

Някои случаи на белодробна фиброза може да не са предотвратими. Други случаи са свързани с рискови фактори на околната среда и поведението, които могат да бъдат контролирани. Следвайте тези съвети, за да намалите риска от заболяване:

• Избягвайте пушенето.
• Избягвайте пасивното пушене.
• Носете маска за лице или друго дихателно устройство, ако работите в среда с вредни химикали.

Ако имате проблеми с дишането, уговорете час с Вашия лекар. Ранната диагностика и лечение могат да подобрят дългосрочната перспектива за хора с много белодробни заболявания, включително белодробна фиброза.