Агранулоцитоза

Какво е агранулоцитоза?

Агранулоцитозата е рядко състояние, при което костният ви мозък не произвежда достатъчно от определен вид бели кръвни клетки, най -често неутрофили. Неутрофилите са вид бели кръвни клетки, от които тялото ви се нуждае, за да се бори с инфекциите. Те съставляват най -големия процент бели кръвни клетки в тялото ви.

Неутрофилите са важна част от имунната система на организма. Често те са първите имунни клетки, които пристигат на мястото на инфекцията. Те консумират и унищожават вредни нашественици като бактерии.

При агранулоцитоза ниското ниво на неутрофили означава, че дори незначителните инфекции могат да преминат в сериозни. Слабите микроби или микроби, които обикновено не причиняват вреда внезапно, могат да избегнат защитните сили на организма, за да атакуват тялото ви.

Какви са симптомите на агранулоцитоза?

Агранулоцитозата понякога може да бъде безсимптомна при липса на инфекция. Ранните симптоми на агранулоцитоза могат да включват:

  • внезапна треска
  • втрисане
  • възпалено гърло
  • слабост в крайниците
  • болки в устата и венците
  • язви в устата
  • кървящи венци

Други признаци и симптоми на агранулоцитоза могат да включват:

  • ускорен пулс
  • учестено дишане
  • ниско кръвно налягане
  • кожни абсцеси

Какви са видовете и причините за агранулоцитоза?

Има два вида агранулоцитоза. Първият тип е вроден, което означава, че сте родени с това състояние. Вторият тип е придобит. Можете да придобиете агранулоцитоза от някои лекарства или медицински процедури.

И при двете форми на агранулоцитоза имате опасно нисък брой неутрофили. Здравословните нива при възрастни обикновено попадат в диапазона от 1500 до 8000 неутрофили на микролитър (mcL) кръв. При агранулоцитоза имате по -малко от 500 на mcL.

При придобита агранулоцитоза нещо причинява костния ви мозък или да не успее да произвежда неутрофили, или да произведе неутрофили, които не прерастват в напълно зрели, функциониращи клетки. Възможно е също нещо да накара неутрофилите да умрат твърде бързо. При вродена агранулоцитоза вие наследявате генетична аномалия, която причинява това.

Придобитата гранулоцитоза може да бъде причинена от:

  • някои лекарства
  • излагане на химикали, като инсектицид DDT
  • заболявания, които засягат костния мозък, като рак
  • сериозни инфекции
  • излагане на радиация
  • автоимунни заболявания, като системен лупус еритематозус
  • хранителни дефицити, включително ниски нива на витамин В-12 и фолиева киселина
  • химиотерапия

Проучване от 1996 г. установи, че около 70 процента от случаите на придобита агранулоцитоза са свързани с лекарства. Лекарствата, които могат да причинят агранулоцитоза, включват:

  • антитиреоидни лекарства, като карбимазол и метимазол (тапазол)
  • противовъзпалителни лекарства, като сулфасалазин (азулфидин), дипирон (метамизол) и нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС)
  • антипсихотици, като клозапин (Clozaril)
  • антималарийни средства, като хинин

Какви са рисковите фактори за агранулоцитоза?

Жените са по -склонни да развият агранулоцитоза, отколкото мъжете. Може да се появи на всяка възраст. Наследствените форми на състоянието обаче се срещат по -често при деца, които обикновено преминават от това състояние доста преди да навършат зряла възраст. Придобитата агранулоцитоза се среща най -често при възрастни хора.

Как се диагностицира агранулоцитозата?

Вашият лекар вероятно ще вземе подробна медицинска история. Това включва въпроси за скорошни медикаментозни лечения или заболявания. Проби от кръв и урина са необходими, за да се провери за инфекция и да се направи тест, известен като брой на белите кръвни клетки. Вашият лекар може да вземе проба от костен мозък, ако подозира, че има проблем с костния Ви мозък.

Необходимо е генетично изследване, за да се провери за наследствена форма на агранулоцитоза. Може да се наложи да се тествате за възможни автоимунни нарушения.

Възможности за лечение на агранулоцитоза

Ако агранулоцитозата се дължи на основно заболяване, първо ще се лекува това състояние.

Ако лекарство, необходимо за друго състояние, причинява агранулоцитоза, Вашият лекар може да Ви предпише заместващо лечение. Ако приемате няколко различни лекарства, може да се наложи да спрете да ги приемате. Това може да бъде единственият начин да се установи какво лекарство причинява проблема. Вашият лекар вероятно ще Ви предпише антибиотици или противогъбични лекарства за лечение на всяка инфекция.

Лечение, наречено колони-стимулиращ фактор, може да се използва за някои хора, като тези, които са придобили агранулоцитоза от химиотерапия. Това лечение насърчава костния мозък да произвежда повече неутрофили. Може да се използва заедно с вашите цикли на химиотерапия.

Въпреки че не се използва широко, преливането на неутрофили може да бъде най -доброто временно лечение за някои хора.

Каква е дългосрочната перспектива за агранулоцитоза?

Тъй като агранулоцитозата ви прави уязвими към инфекция, тя може да бъде много опасна, ако не се лекува. Едно усложнение на агранулоцитозата е сепсис. Сепсисът е инфекция на кръвта. Без лечение сепсисът може да бъде фатален.

С навременното лечение перспективите за агранулоцитоза са по -добри. В много случаи състоянието може да бъде управлявано. Хората, които развиват агранулоцитоза след вирусна инфекция, може дори да установят, че състоянието се отшумява.

Има ли начин да се предотврати агранулоцитозата?

Единственият начин да се предотврати агранулоцитозата е да се избягват лекарствата, които могат да я причинят. Ако трябва да вземете лекарство, за което е известно, че предизвиква състоянието, ще трябва да правите редовни кръвни изследвания, за да проверите нивата на неутрофилите си. Вашият лекар може да Ви посъветва да спрете приема на лекарството, ако сте намалили броя на неутрофилите.

Открийте повече

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss