ПНХ повишава ли риска от бъбречно заболяване?

PNH е придобито кръвно заболяване характеризиращ се с разрушаване на червените кръвни клетки, нарушена функция на костния мозък, кръвни съсиреци, нарушена бъбречна функция и артериална и белодробна хипертония.

Потенциално фаталното заболяване засяга приблизително 15,9 души от 1 милион. Общият брой на хората, живеещи с PNH, всъщност може да е по-висок поради недостатъчно докладване и пропуснати диагнози.

Много от симптомите, свързани с PNH, са неспецифични, като умора и задух. А в някои случаи може да не изпитате никакви симптоми.

PNH възниква поради придобита мутация на X-свързан фосфатидилинозитол гликан клас A (PIG-A) ген. Мутацията причинява дефицит на протеина гликозилфосфатидилинозитол (GPI).

GPI протеинът помага за закрепването на други протеини към червените кръвни клетки. От особено значение при PNH са протеините CD55 и CD59. Когато те не могат да се прикрепят към червените кръвни клетки, това води до постоянно състояние на хемолиза – разрушаване на червените кръвни клетки.

Бавното увреждане на бъбреците в продължение на месеци или години характеризира хроничното бъбречно заболяване (ХБН). Тъй като увреждането се влошава, вашите бъбреци вече не могат да филтрират кръвта така добре, както преди. Увреждането на бъбреците може също да попречи на други важни бъбречни функции.

С течение на времето ХБН продължава да уврежда бъбреците. Това може да доведе до бъбречна (бъбречна) недостатъчност. Ако възникне бъбречна недостатъчност, ще се нуждаете или от бъбречна трансплантация, или от диализа.

Няколко фактора могат да увеличат риска от развитие на ХБН. Някои от най-честите рискови фактори включват сърдечни заболявания, високо кръвно налягане, диабет и фамилна анамнеза за бъбречно заболяване.

Можете да предприемете стъпки, за да помогнете както за предотвратяване на ХБН, така и за забавяне на прогресията на бъбречното увреждане.

Някои доказателства сочат, че ако живеете с PNH, вие сте в 6 пъти по-голям риск от развитие ХБН в сравнение с незасегнатата популация.

Проучване от 2019 г. установи, че над половината от изследваната популация от хора, живеещи с ПНХ, са развили бъбречно заболяване. Изследователите предполагат, че здравните специалисти трябва редовно да наблюдават бъбречната функция на хората, живеещи с PNH.

Друг проучване от 2017г установяват, че 45% от хората, участващи в проучването, са развили бъбречна недостатъчност. Въз основа на тези открития изследователите препоръчват лечение с екулизумаб при хора с ПНХ, за да се подобри бъбречната функция и да се предотврати бъбречна недостатъчност.

Някои доказателства също предполагат, че между 8–18% смъртните случаи, свързани с ПНХ, се дължат на бъбречна недостатъчност.

Някои експерти предполагат, че натрупването на желязо в бъбреците поради хемолиза може да допринесе за остро бъбречно увреждане.

Казус от 2023 г. отбелязва, че PNH може да причини бъбречна дисфункция във всички части на бъбрека. Проучването отбелязва, че микролезиите и увреждането на бъбреците допринасят за ХБН при хора, живеещи с ПНХ.

PNH увеличава риска от развитие на ХБН, но може да сте в състояние да предотвратите увреждане на бъбреците и да намалите риска.

The Национален институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания (NIDDK) препоръчва на хората с риск от развитие на ХБН да направят някои от следните промени в ежедневието си:

• Ограничете приема на алкохол.
• Спрете или никога не започвайте да пушите.
• Спете между 7 и 8 часа всяка нощ.
• Поддържайте умерено тегло.
• Изберете питателни храни като пресни или замразени зеленчуци, пресни плодове, пълнозърнести храни и нискомаслени или обезмаслени млечни продукти.
• Управление на съпътстващи заболявания, като диабет, сърдечни заболявания или високо кръвно налягане.
• Вземете мерки за управление на стреса.

Специфично за PNH, трябва да следвате инструкциите на медицинския специалист за лечение на PNH. Съвременни лечения, като екулизумаб, помощ за предотвратяване разрушаване на червените кръвни клетки, което може да помогне за предотвратяване на увреждане на бъбреците Ви.

Терапията се счита за животоспасяваща и може да ви помогне да живеете нормален живот чрез намаляване на риска от образуване на кръвни съсиреци и други усложнения, като ХБН.

Ако развиете бъбречна недостатъчност или увреждане на бъбреците, може да се нуждаете от диализа. Това лечение помага за изпълнението на филтриращата функция на вашите бъбреци.

Може да искате да говорите с нефролог за възможно засягане на бъбреците, ако живеете с PNH. Те могат да ви помогнат да предоставите по-конкретни съвети за вашата индивидуална ситуация, за да намалите риска от ХБН.

Други здравни специалисти, с които може да искате да говорите, включват:

• Диетолог: Този човек може да ви помогне да разработите план за хранене и стратегия за балансирана диета.
• Специалист по първична медицинска помощ: Специалист по първична медицинска помощ може да помогне в управлението на лекарствата и лечението на високо кръвно налягане и контрола на холестерола.
• Ендокринолог: Ако имате диабет, този специалист може да ви помогне да управлявате лечението на диабета и да наблюдава лекарствата.

PNH може да увеличи риска от развитие на ХБН и неуспех. Ако живеете с други рискови фактори за ХБН, може да искате да обсъдите управлението на риска от ХБН със здравни специалисти, които могат да ви помогнат да управлявате нивата на кръвната захар, холестерола и високото кръвно налягане.

Можете да предприемете няколко стъпки, за да предотвратите и управлявате ХБН. Те включват промени в начина на живот, като балансирана диета, достатъчно сън и избягване на прекомерното пиене.

Лечението на ПНХ с лекарства също може да намали риска от ХБН. Ако се развие ХБН, може да се нуждаете от допълнителни лечения, като например диализа.