Миастеничен синдром на Ламбърт-Ийтън

Какви са симптомите на миастеничния синдром на Ламбърт-Ийтън?

Основните симптоми на LEMS са слабост на краката и затруднено ходене. С напредването на болестта ще изпитате също:

• слабост в мускулите на лицето
• неволеви мускулни симптоми
• запек
• суха уста
• импотентност
• проблеми с пикочния мехур

Слабостта на краката често се подобрява временно при натоварване. Докато тренирате, ацетилхолинът се натрупва в достатъчно големи количества, за да позволи на силата да се подобри за кратко време.

Има няколко усложнения, свързани с LEMS. Те включват:

• затруднено дишане и преглъщане
• инфекции
• наранявания поради падане или проблеми с координацията

Какво причинява миастеничен синдром на Ламбърт-Ийтън?

При автоимунно заболяване имунната система на тялото ви греши вашето тяло за чужд предмет. Вашата имунна система произвежда антитела, които атакуват тялото ви.

При LEMS тялото ви атакува нервните окончания, които контролират количеството ацетилхолинтялото ви се освобождава. Ацетилхолинът е невротрансмитер, който предизвиква мускулни контракции. Мускулните контракции ви позволяват да правите доброволни движения като ходене, размахване на пръсти и свиване на раменете.

По -конкретно, тялото ви атакува протеин, наречен калциев канал с напрежение (VGCC). VGCC е необходим за освобождаването на ацетилхолин. Не произвеждате достатъчно ацетилхолин, когато VGCC е атакуван, така че мускулите ви не могат да работят правилно.

Много случаи на LEMS са свързани с рак на белия дроб. Изследователите смятат, че раковите клетки произвеждат протеина VGCC. Това кара имунната ви система да произвежда антитела срещу VGCC. След това тези антитела атакуват както раковите клетки, така и мускулните клетки. Всеки може да развие LEMS през живота си, но ракът на белия дроб може да увеличи риска от развитие на състоянието. Ако в семейството ви има анамнеза за автоимунни заболявания, може да сте изложени на по -висок риск от развитие на LEMS.

Диагностициране на миастеничен синдром на Ламберт-Ийтън

За да диагностицира LEMS, Вашият лекар ще вземе подробна история и ще извърши физически преглед. Вашият лекар ще потърси:

• намалени рефлекси
• загуба на мускулна тъкан
• слабост или проблеми с движението, които се подобряват с активността

Вашият лекар може да назначи няколко теста, за да потвърди състоянието. Кръвен тест ще търси антитела срещу VGCC (анти-VGCC антитела). Електромиография (ЕМГ) тества мускулните ви влакна, като вижда как реагират при стимулиране. Малка игла се вкарва в мускула и се свързва с метър. Ще бъдете помолени да свиете този мускул и глюкомерът ще прочете колко добре реагират мускулите ви.

Друг възможен тест е тестът за скорост на нервната проводимост (NCV). За този тест Вашият лекар ще постави електроди върху повърхността на кожата Ви, покривайки основен мускул. Пластирите излъчват електрически сигнал, който стимулира нервите и мускулите. Дейността, която произтича от нервите, се записва от други електроди и се използва за установяване колко бързо нервите реагират на стимулация.

Лечение на миастеничен синдром на Ламбърт-Ийтън

Това състояние не може да бъде излекувано. Ще работите с Вашия лекар, за да управлявате всякакви други състояния, като рак на белия дроб.

Вашият лекар може да препоръча интравенозно лечение с имуноглобулин (IVIG). За това лечение Вашият лекар ще инжектира неспецифично антитяло, което успокоява имунната система. Друго възможно лечение е плазмаферезата. Кръвта се отстранява от тялото и плазмата се отделя. Антителата се отстраняват и плазмата се връща в тялото.

Лекарствата, които работят с мускулната ви система, понякога могат да облекчат симптомите. Те включват местинон (пиридостигмин) и 3, 4 диаминопиридин (3, 4-DAP).

Трудно се получават тези лекарства и трябва да говорите с Вашия лекар, за да научите повече информация.

Какво представлява дългосрочната перспектива?

Симптомите могат да се подобрят чрез лечение на други основни състояния, потискане на имунната система или премахване на антителата от кръвта. Не всеки реагира добре на лечението. Работете с Вашия лекар, за да съставите подходящ план за лечение.