Какво трябва да знаете за кортикобазалния синдром (CBS)

Кортикобазалният синдром (CBS) е рядко състояние, което засяга предимно движението ви. Може също постепенно да влоши говора, паметта и преглъщането.

CBS е форма на атипичен паркинсонизъм, наричан още синдром на Паркинсон плюс. Това означава, че има някои прилики с болестта на Паркинсон. Тези две състояния обаче имат различни причини и прогресия на заболяването.

Някои от общите черти между CBS и болестта на Паркинсон са:

  • мускулна ригидност
  • треперене
  • забавено или затруднено движение (брадикинезия)
  • затруднения с баланса

Кортикобазалната дегенерация (CBD) причинява CBS. CBD е постепенно увреждане и смърт на мозъчни клетки (неврони), причинени от натрупването на токсичен протеин, наречен тау.

Лекарите и пациентите често използват термините „кортикобазален синдром“ и „кортикобазална дегенерация“ взаимозаменяемо. И все пак е най-добре да ги правим разлика. Лекарят може само да потвърди CBD след смъртта при аутопсия, докато те могат да диагностицират CBS въз основа на типични симптоми.

Тази статия ще разгледа по-отблизо CBS и CBD, включително причините, диагнозата, лечението и перспективите за хората с тези състояния.

Какво причинява кортикобазален синдром?

При CBS, подобно на други невродегенеративни заболявания, вашият мозък се влошава с времето поради натрупване на неправилно нагънат протеин. Изследователите вярват, че протеинът, който участва в CBS – тау – обикновено работи за стабилизиране на клетъчния скелет на вашите неврони. Те обаче все още не знаят точната му функция.

При хора с CBS тау е неправилно сгъната, което го кара да се натрупва, като в крайна сметка уврежда и убива вашите неврони. Защо тау е неправилно сгънат при някои хора не е ясно. Може да е свързано с промени в околната среда и стареене.

CBS обикновено се появява произволно и следователно не се наследява. В много редки случаи CBS може да работи в семейства. Това показва потенциална генетична връзка.

Мога ли да предотвратя кортикобазална дегенерация?

В момента лекарите не знаят каквито и да било начини за предотвратяване на CBS. Необходими са повече изследвания, за да се установят причините за това състояние. Познаването на причините за него също може да ни помогне да разберем по-добре как да предотвратим CBS.

Какви са етапите и симптомите на кортикобазалния синдром?

Симптомите на CBS и тяхното прогресиране варират значително от един човек на друг. Първите признаци и симптоми на CBS обикновено са свързани с нарушено движение на вашите крайници:

  • мускулна ригидност или скованост
  • брадикинезия
  • треперене
  • апраксия или неспособност да се правят целенасочени движения като закопчаване на риза или сресване на косата
  • синдром на извънземна ръка, когато едната ви ръка действа по собствена „свободна воля“

С напредването на заболяването може да изпитате и следното:

  • загуба на чувствителност в една или повече области на тялото ви
  • внезапни спазми, причиняващи неконтролирани движения (миоклонус и дистония)
  • проблеми с баланса
  • неясна реч (дизартрия)
  • затруднено разбиране или устно изразяване на вашите мисли (афазия)
  • трудност да кажете това, което искате да кажете, въпреки че знаете правилните думи (апраксия на речта)
  • затруднено преглъщане (дисфагия)

В последните етапи на CBS може да изпитате следното:

  • деменция
  • загуба на паметта
  • промени в настроението
  • обсесивно-компулсивно разстройство (ОКР)

Кога да се свържете с лекар

Не забравяйте да говорите с невролог, ако вие или вашите близки изпитвате някакви симптоми на невродегенеративно разстройство, като например:

  • затруднения в движението
  • интелектуален спад
  • проблеми с паметта, включително необичайно забравяне
  • емоционални промени

Как лекарите диагностицират кортикобазалния синдром?

Лекарят може да потвърди CBD само след смъртта по време на аутопсия. Въпреки това, лекарят може да диагностицира CBS въз основа на неговите типични клинични характеристики.

Въпреки това диагностицирането на CBS е трудно. Лекарите могат да го объркат с подобни заболявания, като болестта на Алцхаймер или прогресивна супрануклеарна парализа.

Няма специфични тестове за диагностициране на CBS. Все пак Вашият лекар може да назначи CT или MRI сканиране, за да изключи други състояния. В момента изследователите проучват дали позитронно-емисионната томография (PET) или еднофотонната емисионна компютърна томография (SPECT) може да помогне за идентифициране на характеристиките на CBD.

Какво е лечението на кортикобазалния синдром?

Никое лечение не може да забави или обърне прогресията на CBS. Някои лекарства обаче могат да помогнат за справяне със симптомите.

  • Леводопа и баклофен могат да помогнат за контролиране на мускулната ригидност.
  • Клоназепам може да помогне при мускулни спазми.

  • Инжекциите с ботокс могат да облекчат болката.

  • Инхибиторите на холинестеразата (донепезил, ривастигмин и галантамин) могат да помогнат при проблеми с паметта.

Следните терапии могат също да помогнат за справяне със симптомите на CBS:

  • физиотерапия
  • трудотерапия
  • логопедична терапия

Как мога да помогна на любим човек да управлява кортикобазалния синдром?

Навигирането при невродегенеративни заболявания като CBS е много предизвикателна задача. Може да отнеме години, за да се стигне до правилната диагноза. Когато лекарите диагностицират CBS, много хора (и техните семейства) изпитват набор от емоции, свързани със скръбта.

Ето какво можете да направите, за да помогнете на любим човек с CBS:

  • Оставете им безопасно пространство, за да им помогнете да обработят емоциите си.
  • Научете колкото можете повече за CBS и CBD и как да осигурите грижи.
  • Признават, че CBS влияе върху техните способности. Имайте реалистични очаквания, когато става въпрос за ежедневните им задачи.
  • Бъдете търпеливи и се отнасяйте към тях с достойнство и уважение.
  • Разгледайте заедно възможностите за лечение.
  • Признайте, че полагането на грижи може да повлияе на собственото ви физическо и психическо здраве.
  • Проучвайте групи за подкрепа и други организации, които могат да ви помогнат. Например, CurePSP е една от най-големите мрежи за подкрепа за пациенти с CBS и техните болногледачи.
  • Планирайте бъдещето.

Подкрепа за болногледачи

Грижата за някой с невродегенеративно заболяване може да бъде много възнаграждаваща. Но също така може да бъде много изтощително – физически, емоционално и психически. Прегарянето на болногледачите може да причини депресия, агония и тревожност.

Ето какво можете да направите, за да предотвратите или облекчите прегарянето на болногледачите:

  • Намерете хора, с които спокойно можете да споделите това, през което преминавате. Примерите включват приятел, терапевт или група за подкрепа.
  • Практикувайте самообслужване.
  • Правете почивки.
  • Разработете си рутина.
  • Опитайте се да спрете негативните мисли.
  • Помислете за дейности за релаксация, като йога, медитация или дълбоко дишане.
  • Запазете чувство за хумор.

Какви са перспективите за хората с кортикобазален синдром?

Тъй като няма лечение за CBS, това в крайна сметка ще доведе до сериозни усложнения. Например, затрудненото преглъщане може да причини задавяне или вдишване на храна или течност в дихателните пътища. Това може да причини пневмония, потенциално животозастрашаващо усложнение.

Поради тези усложнения хората с CBS живеят средно 6 до 8 години от началото на симптомите.

Вашата ситуация обаче може да е различна. Не забравяйте да попитате лекар за вашата конкретна перспектива.

CBS е рядко невродегенеративно заболяване, което постепенно влошава вашите физически и когнитивни функции. Натрупването на токсичен протеин във вашите мозъчни клетки, наречен тау, причинява CBS.

CBS е много трудно да се диагностицира, тъй като нито един специфичен тест не може да идентифицира това състояние. Не съществува лечение за това състояние, но някои лекарства и други терапии могат да ви помогнат да управлявате симптомите му. Проучванията за нови терапии и диагностични методи продължават, което дава надежда на хората с това състояние и на хората, които се грижат за тях.

Открийте повече

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss