Какво представлява синдромът на Денди-Уокър?

Синдромът на Dandy-Walker може да причини проблеми с равновесието и затруднено контролиране на движенията. Характеризира се с малък малък мозък и излишна течност в пространството близо до малкия мозък.

Синдромът на Денди-Уокър (DWS) е рядко състояние, присъстващо при раждането, при което малкият мозък в мозъка не се развива според очакванията. Това може да причини проблеми с баланса и контролирането на движенията.

За хората с DWS части от малкия мозък може никога да не растат или ще бъдат много по-малки от типичните. Допълнителна течност може също да се напълни в пространствата в мозъка. Това може да доведе до увеличаване на размера на главата и допълнителен натиск върху мозъка, което е животозастрашаващо.

Понякога пренаталното изследване може да открие DWS. Между 1 на 25 000 и 1 на 35 000 бебетата се раждат с DWS.

DWS се счита за същото като комплекса Dandy-Walker, който може да включва няколко варианта. Денди-Уокър малформация е един от тези варианти.

Илюстрация, показваща здрав мозък срещу мозък с разширени вентрикули (синдром на Денди-Уокър)
Здрав мозък срещу мозък с разширени вентрикули (синдром на Денди-Уокър). Илюстрация от Пол Лорънс

Какви са симптомите на синдрома на Денди-Уокър?

Симптомите на DWS при бебета могат да включват:

  • бавно развитие на двигателните умения
  • затруднено контролиране на движенията
  • голям размер на главата за тяхната възраст

При по-големи деца могат да се появят симптоми на DWS включват:

  • главоболие и световъртеж
  • повръщане
  • раздразнителност
  • неравномерни движения на очите
  • затруднено контролиране на движенията и балансиране

Какво причинява синдрома на Денди-Уокър?

Точната причина за DWS не е напълно изяснена. Понякога лекарите могат да видят определени анатомични промени по време на ултразвук през втория триместър.

Много генетични аномалии са били свързани към DWS.

В допълнение към генетиката, други фактори могат да увеличат риска от DWS.

Основано на голямо население проучвания установиха леко увеличение на DWS, свързано със следните майчини фактори:

  • диабет, развит по време на бременност
  • анамнеза за безплодие
  • някои вирусни инфекции, заразени по време на бременност
  • излагане на околната среда на токсини по време на бременност
  • е от неиспански, африкански произход

Тези майчини фактори са свързани само с леко повишен риск от DWS. Шансът да имате бебе с DWS все още е много нисък.

Въпреки че няма начин да предотвратите DWS, можете да говорите с вашия лекар за всичко, което трябва да избягвате по време на бременност и какво можете да направите, за да насърчите здравословния растеж на плода.

Каква е разликата между Dandy-Walker комплекс и DWS?

„Комплекс Денди-Уокър“ е общ термин за няколко вида малформации на централната нервна система. Това включва малформация на Денди-Уокър, вариант на Денди-Уокър, мега цистерна магна и арахноидна киста на задната ямка.

Беше ли Ви полезно?

Как се диагностицира?

Лекарите могат да идентифицират повишен шанс за DWS, ако генетичното изследване идентифицира аномалии.

DWS понякога може да бъде идентифициран, докато бебето все още расте в утробата чрез ултразвук или фетален ЯМР.

Може ли да се лекува?

Лечението на DWS се фокусира върху управлението на структурните промени в мозъка и всички симптоми. Ранното лечение и намеса са от решаващо значение за подобряване на здравните резултати и по-добро качество на живот.

Лекарите може да препоръчат операция за отстраняване на част от излишната течност и облекчаване на натиска върху мозъка. Специални тръби или шунтове обикновено се поставят като част от този процес.

Физическата и трудовата терапия може да помогне с някои от физическите предизвикателства. Логопедичната и езикова терапия също може да бъде полезна в някои случаи.

Медикаментите могат да помогнат за справяне със състояния като гърчове или ADHD в резултат на DWS.

Какъв е животът на човек със синдром на Денди-Уокър?

Докато някои хора с DWS изпитват физически и интелектуални увреждания, други нямат никакви или леки симптоми.

Качеството на живот с DWS до голяма степен зависи от:

  • размера на малкия мозък
  • колко е развит малкият мозък
  • дали има някаква допълнителна течност в и около мозъка
  • дали се оказва допълнителен натиск върху мозъка

Някои възможни усложнения, свързани с DWS включват:

  • гърчове
  • трудности при научаване на ходене
  • нарушен баланс
  • промени в гръбначния стълб
  • когнитивни и обучителни затруднения

Освен че влияе върху качеството на живот, DWS може също да съкрати продължителността на живота. относно 10–66% се съобщава, че хора умират от DWS и 50% от тези с нелекувана течност в мозъка умират преди 3-годишна възраст.

Въпреки това, а Анализ за 2015 г установено, че операцията за дренаж на течности може да намали риска от смърт от DWS с 44%. Изследователите откриха, че рискът от смърт също намалява с възрастта на детето.

Синдромът на Денди-Уокър (DWS) е вродено състояние, при което малкият мозък в мозъка не се развива според очакванията. Това може да причини проблеми с баланса и контролирането на движенията.

Хирургията за намаляване на количеството течност в мозъка и физиотерапията могат да помогнат за справяне с някои симптоми.

Откриването на DWS може да започне по време на ранна бременност. Понякога лекарите могат да идентифицират състоянието при ултразвук преди раждането на бебето.

Въпреки че няма лечение, лекарите могат да лекуват някои от симптомите му и да помогнат да отговорите на всякакви въпроси за това как може да изглежда животът с това състояние.

Открийте повече

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss