Каква е очакваната продължителност на живота за някой с болестта на Хънтингтън?

Продължителност на живота при болестта на Хънтингтън

Изследователите обикновено измерват продължителността на живота при HD чрез броя на годините след появата на симптомите. Това може да бъде само 5 години или повече от 25 за HD с начало в зряла възраст. Медианата или средният диапазон е 15 до 18 години след като човек започне да изпитва симптоми.

Много хора с HD могат да живеят много години, преди да започнат да изпитват симптоми. Средната възраст на поява на симптомите е 45 години. Въпреки това, около 25% от засегнатите не изпитват началото на болестта на Хънтингтън до 50-годишна възраст.

Възможно е да получите диагноза HD преди началото на симптомите. Връзките в мозъка и обемът на мозъка могат промяна години преди някой да има симптоми на HD. На този ранен етап промените се виждат на ЯМР, дори и да не засягат тялото, поведението или мисленето.

Диагнозата HD обикновено се поставя въз основа на клинични признаци и симптоми и известен родител с болестта на Хънтингтън. Златният стандарт за диагностика е генетичното изследване.

Независимо кога човек получава HD диагноза, очакваната продължителност на живота се основава на появата на симптомите.

Продължителност на живота при ювенилна болест на Хънтингтън

Ювенилната болест на Хънтингтън има по-ранна поява на симптомите от формата на заболяването при възрастни. Ювенилният HD започва в детството или тийнейджърските години на човека. Състоянието има и допълнителни симптоми, които не се случват често при възрастни, като:

• непохватност
• неясна реч
• пада
• гърчове

Средната продължителност на живота при ювенилен HD е около 10 до 15 години след началото на симптомите.

Какви фактори могат да повлияят на продължителността на живота на човек с Хънтингтън?

Според Американското общество за болести на Хънтингтън (HDSA), хората с HD често имат по-ниско средно телесно тегло от тези без HD. Поддържането на тегло може да помогне за справяне със състоянието, така че е важно хората с HD да се хранят добре, като храненето е източник на удоволствие.

Упражнението и физиотерапията са други важни части от добрия живот с HD. В по-късните етапи на HD хората могат да развият проблеми с равновесието, които увеличават риска от падане. Много хора също изпитват скъсяване на мускулите, което намалява подвижността на ставите. Упражненията с активен обхват на движение във всички етапи на HD могат да помогнат за поддържане на силата.

Какви са най-честите причини за смърт при Хънтингтън?

Често причината за смъртта на някой с HD е вторична спрямо самото състояние. Някой може да получи сериозна инфекция като пневмония. Те също могат да получат сериозно нараняване поради падане.

А Анализ за 2018 г цитира по-ранни изследвания, които установяват, че пневмонията и сърдечно-съдовите заболявания са най-честите причини за смърт сред хората с HD.

Проучването също направи анализ на записи на хора с HD в Норвегия между 1986 и 2015 г. Норвежкият регистър на причините за смъртта (NCDR) посочи болестта на Хънтингтън като причина за смърт сред 73,5% на хора със състоянието. За останалите 26,5% причините са били по ред на разпространение:

• сърдечно-съдови заболявания
• рак
• респираторни заболявания
• наранявания или отравяния
• самоубийство

Проучването отбелязва, че тези причини също са подобни на причините за смъртта, в същия ред на разпространение, за общото население – включително тези без HD.

Следващи стъпки и поддръжка

Ако научите, че вие ​​или някой, когото познавате, имате HD, може да промени много аспекти от живота ви. Има места, на които можете да се обърнете за помощ, независимо дали сте болногледач, приятел или живеете със собствена HD диагноза.

Възможности за лечение

Болестта на Хънтингтън няма лечение, но има някои възможности за лечение за справяне със симптомите. Те могат да включват:

• лекарства за управление на симптоми на движение като хорея, дистония и миоклонус
• промени в околната среда, терапия и лекарства за управление на поведенчески и психиатрични симптоми като агресия, депресия, апатия и раздразнителност
• поддържащи грижи, включително диетични интервенции и сестрински грижи
• консултиране и емоционална подкрепа

Групи и организации за подкрепа

Свързването с други, които изпитват HD, може да помогне за улесняване на пътуването. Може да бъде ценен източник на емоционална подкрепа и обмен на информация. Групите за застъпничество включват:

• Асоциация по болестта на Хънтингтън (Великобритания)
• Хънтингтън общество на Канада
• Американско дружество по болестта на Хънтингтън

Всяка от тези групи има връзки към групи за подкрепа и възможности за доброволци, за да се включите в HD общността.

Асоциацията за болестта на Хънтингтън (HDA) също има ресурси за хора, които са дали отрицателен тест за HD или имат резултат от теста „сива зона“. Хората с този опит често имат смесени чувства, като вина, че другите имат положителен резултат или вина, че не желаят ролята на болногледач за засегнатите братя и сестри.

HDA има частна група във Facebook за хора с отрицателен тест.

За вкъщи

Болестта на Хънтингтън е наследствено състояние, което причинява неволеви мускулни движения и промени в когнитивните способности и поведението.

Много хора живеят дълги години без симптоми. След появата на симптомите хората живеят около 15 до 18 години, но могат да живеят повече от 25 години. Хората с ювенилна форма на HD обикновено живеят 10 до 15 години след началото на симптомите.

Налични са редица поддръжка за хора с HD и техните близки, включително организации за застъпничество.