Общ преглед
Какво представлява болестта на Девич?
Болестта на Devic, наричана още невромиелит оптика или NMO, е имунологично заболяване, което може да се обърка с множествена склероза (МС). Болестта на Девич често се характеризира с имунни атаки върху зрителните нерви (които предават това, което виждате към мозъка си) и гръбначния мозък. Пациентите могат да получат тези атаки едновременно или по различно време. Те могат също да имат само проблеми с зрителните нерви или само проблеми с гръбначния мозък и все още да имат болест на Devic.
Болестта на Devic е вид множествена склероза?
Доскоро се смяташе, че болестта на Девич е вид МС, която причинява по-тежки проблеми с зрителните нерви и гръбначния мозък. Последните изследвания предполагат, че болестта на Девич вероятно е различно заболяване, при което има специфична имунна атака срещу молекула, известна като аквапорин 4. Нашето разбиране за болестта на Девич се променя бързо в момента поради нови изследвания в това важно заболяване.
Симптоми и причини
Какви са симптомите на болестта на Девик?
Потенциалните симптоми на това заболяване включват:
- Загуба на зрение или замъглено зрение
- Слабост
- Изтръпване
- Проблеми с пикочния мехур и/или червата
-
Спастичност (скованост или стягане в мускулите)
Диагностика и тестове
Как се диагностицира болестта на Девич? Как се различава от множествената склероза?
Тестването за болестта на Devic може да включва MRI (магнитен резонанс) сканиране, за да покаже възпаление на гръбначния мозък. ЯМР използва голям магнит, радиовълни и компютър за получаване на изображения. При човек с болест на Devic, ЯМР сканирането може да покаже възпаление в дълъг сегмент на гръбначния мозък.
При МС констатациите обикновено са в къс сегмент в гръбначния мозък. При болестта на Devic, ЯМР сканирането на мозъка може да бъде нормално или да покаже относително леки промени. ЯМР на зрителния нерв може да покаже области с аномалия.
Друга разлика в находките за болестта на Devic в сравнение с МС е, че цереброспиналната течност може да покаже по-голямо увеличение на белите кръвни клетки, отколкото при пациенти с МС, и може да покаже тип клетки (неутрофили), които обикновено не се наблюдават при MS.
Като цяло, тестът за олигоклонални ленти (тест, който често е положителен при МС) обикновено е отрицателен в гръбначната течност при болестта на Devic. Олигоклоналните ленти са имуноглобулини (или антитела), протеини, произведени от имунната система, за да се борят с нашественици като бактерии или вируси.
Кръвен тест, известен като кръвен тест NMO-IgG, е положителен при 70 процента от пациентите, диагностицирани с болестта на Devic. Този тест като цяло е отрицателен при пациенти с множествена склероза. Това се превърна във важен маркер за болестта на Devic и помогна да подобрим разбирането ни за това заболяване.
Управление и лечение
Как се лекува болестта на Девич?
Тъй като това е сравнително рядко заболяване, няма мащабни проучвания за лечение на болестта на Devic. Лечението на острата атака на Devic обикновено започва с интравенозни стероиди, последвани от перорални стероиди. Ако стероидите не са ефективни, често се използва лечение, известно като плазмафереза. Тази терапия почиства антителата от кръвта, като я циркулира през машина, подобно на начина, по който работи диализата.
Лекарствата за дългосрочно лечение могат да включват:
- стероиди
- Имуноподтискащи лекарства като азатиоприн
- Химиотерапевтици като митоксантрон (Novantrone®)
- Използвани са и други имуносупресиращи лекарства (напр. ритуксимаб)
Болестта на Девич изглежда не реагира на стандартните лекарства за множествена склероза. Ето защо е важно да се идентифицира тази диагноза, за да може да се използва по-ефективно лечение на този проблем в началото на заболяването.
Discussion about this post