Атриовентрикуларен дефект на канала: симптоми и лечение

Преглед

Дефектът на атриовентрикуларния канал е комбинация от сърдечни проблеми, което води до дефект в центъра на сърцето. Това състояние възниква, когато има дупка между камерите на сърцето и проблемите с клапаните, които регулират притока на кръв в сърцето.

Понякога наречен ендокарден дефект на възглавницата или атриовентрикуларен септален дефект, дефект на атриовентрикуларния канал е вроден. Това състояние често е свързано със синдрома на Даун.

Дефектът на атриовентрикуларния канал позволява да се стича допълнителна кръв към белите дробове. Допълнителната кръв принуждава сърцето да се преумори, причинявайки разширяването на сърдечния мускул.

Ако не се лекува, дефектът на атриовентрикуларния канал може да причини сърдечна недостатъчност и високо кръвно налягане в белите дробове. Лекарите обикновено препоръчват операция през първата година от живота, за да затворят дупката в сърцето и да реконструират клапаните.

Симптоми на дефект на атриовентрикуларен канал

Атриовентрикуларният дефект на канала може да възникне само в двете горни камери на сърцето (частично) или всичките четири камери (пълни). Във всеки тип допълнителна кръв циркулира в белите дробове.

Попълнете дефекта на атриовентрикуларния канал

Признаците и симптомите обикновено се развиват през първите няколко седмици от живота. Тези признаци и симптоми обикновено са подобни на признаци, свързани със сърдечна недостатъчност и могат да включват:

• Затруднено дишане или бързо дишане
• Хрипове
• Умора
• Липса на апетит
• Лошо наддаване на тегло
• Бледа цвят на кожата
• Синкаво обезцветяване на устните и кожата
• Прекомерно изпотяване
• Нередовен или бърз сърдечен ритъм
• Подуване в краката, глезените и краката (оток)

Дефект на частичен атриовентрикуларен канал

Признаците и симптомите може да се появят до ранна зряла възраст и могат да бъдат свързани с усложнения, които се развиват в резултат на дефекта. Тези признаци и симптоми могат да включват:

• Ненормален сърдечен ритъм (аритмия)
• Задух
• Белодробна хипертония
• Проблеми с сърдечните клапа
• Сърдечна недостатъчност

Кога трябва да отидете да посетите лекар?

Отидете да видите лекар, ако вие или вашето дете развиете признаци или симптоми на дефект на атриовентрикуларен канал.

Причини за дефект на атриовентрикуларен канал

Атриовентрикуларният дефект на канала се среща преди раждането, когато се развива сърцето на бебето. Някои фактори, като синдром на Даун, увеличават риска от дефект на атриовентрикуларния канал. Но причината като цяло не е известна.

Нормалното функциониращо сърце

Сърцето е разделено на четири камери, две отдясно и две вляво.

Дясната страна на сърцето премества кръвта в съдове, които водят до белите дробове. Там кислородът обогатява кръвта. Богатата на кислород кръв се връща обратно към лявата страна на сърцето и се изпомпва в голям съд (аорта), който циркулира кръвта към останалата част от тялото ни.

Клапите контролират потока на кръвта в и извън камерите на сърцето. Тези клапани се отварят, за да позволят на кръвта да се премести в следващата камера или към една от артериите и близо до това, за да не се стича кръвта назад.

Какво се случва, когато има дефект на атриовентрикуларен канал

Където има частичен дефект на атриовентрикуларния канал:

• В септума има дупка, която разделя горните камери (предсърдието) на сърцето.
• Често клапанът между горната и долната лява камера (митралната клапа) също има дефект, който я причинява да изтича (регургитация на митралната клапа).

Където има пълен дефект на атриовентрикуларния канал:

• В центъра на сърцето има голяма дупка, където се срещат стените между предсърдията и долните камери (вентрикули). Богатата на кислород и кръвта, бедна за кислород, се смесват през тази дупка.
• Вместо отделни клапани отдясно и отляво, между горната и долната камера има един голям клапан.
• Ненормалната клапа изтича кръвта във вентрикулите.
• Сърцето е принудено да работи по -усилено и да се увеличава.

Рискови фактори

Фактори, които увеличават риска на бебето от развитие на дефект на атриовентрикуларния канал преди раждането, включват:

• Синдром на Даун
• Немски морбили (рубеола) или друго вирусно заболяване по време на ранната бременност на майката
• Пиене на алкохол по време на бременност
• Лошо контролиран диабет по време на бременност
• Тютюнопушене по време на бременност
• Определени лекарства, приемани по време на бременност – говорете с Вашия лекар, преди да приемате лекарства, докато сте бременна или се опитвате да забременеете
• Имайки родител, който е имал вроден сърдечен дефект

Усложнения на дефекта на атриовентрикуларния канал

Усложненията на дефекта на атриовентрикуларния канал включват:

• Уголемяване на сърцето. Повишеният приток на кръв през сърцето го принуждава да работи по -усилено от нормалното, което го кара да се разширява.
• Белодробна хипертония. Когато има дупка (дефект), която позволява смесване на оксигенирана (червена) кръв и дезоксигенирана (синя) кръв, количеството кръв, което отива в белите дробове, се увеличава. Това води до натрупване на налягане в белите дробове, което води до високо кръвно налягане в белите дробове.
• Инфекции на дихателни пътища. Атриовентрикуларният дефект на канала може да причини повтарящи се пристъпи на белодробни инфекции.
• Сърдечна недостатъчност. Ако не се лекува, дефектът на атриовентрикуларния канал обикновено води до неспособността на сърцето да изпомпва достатъчно кръв, за да отговори на нуждите на тялото.

Усложнения по -късно в живота

Лечението значително подобрява перспективите за деца с дефект на атриовентрикуларен канал. Въпреки това, някои деца, които имат коригираща операция, все още могат да имат риск от развитие на следните състояния по -късно в живота:

• Техни сърдечни клапани
• Стелъкване на сърдечните клапани
• Ненормален сърдечен ритъм
• Затруднения в дишането, свързани с увреждане на белите дробове

Общите признаци и симптоми на тези усложнения включват:

• Задух
• Умора
• Бързо, трептящо сърцебиене

Може да е необходима допълнителна операция за коригиране на усложненията на дефекта на атриовентрикуларния канал.

Предотвратяване на дефект на атриовентрикуларния канал

Атриовентрикуларният дефект на канала обикновено не може да бъде предотвратено.

Наследствеността може да играе роля при някои сърдечни дефекти. Ако имате фамилна анамнеза за сърдечни дефекти или ако вече имате дете с вроден сърдечен дефект, говорете с генетичен съветник и кардиолог, преди да забременеете отново.

Имунизацията с ваксината за рубеола е една от най -ефективните превантивни стратегии срещу вродените сърдечни дефекти.

Диагностика на дефект на атриовентрикуларен канал

Дефект на атриовентрикуларния канал може да бъде открит преди раждането чрез ултразвук и специален тест за изобразяване на сърце.

След раждането, признаците и симптомите на пълен дефект на атриовентрикуларния канал обикновено се забелязват през първите няколко седмици. Когато слуша сърцето на вашето бебе, лекарят може да чуе ненормален звук (сърдечно мърморене), причинен от турбулентен кръвен поток.

Ако вашето бебе изпитва признаците и симптомите на дефект на атриовентрикуларния канал, лекарят може да препоръча след тестове:

• Електрокардиограма (ЕКГ или EKG). Електрическите сигнали се записват, докато пътуват през сърцето. Лекарят може да търси модели, които показват ненормална сърдечна функция.
• Ехокардиограма. Звуковите вълни произвеждат изображения на живо на сърцето. Ехокардиограмата може да разкрие дупка в сърцето и ненормални сърдечни клапани, както и анормален кръвен поток през сърцето.
• Рентгенова снимка на гърдите. Изображението може да покаже доказателства за разширено сърце.
• Сърдечна катетеризация. Тънка, гъвкава тръба (катетър) се вкарва в кръвоносен съд в слабините и се нанизва към сърцето. Багрилото, инжектирано през катетъра, прави сърдечните структури видими на рентгенови снимки. Катетърът също така позволява на лекаря да измерва налягането в камерите на сърцето и в кръвоносните съдове.

Лечение на дефект на атриовентрикуларен канал

Необходима е хирургия за поправяне на пълни и частични дефекти на атриовентрикуларния канал. Хирургичната процедура се извършва за затваряне на дупката в септума между сърдечните камери с един или два пластира. Пачовете остават в сърцето постоянно, ставайки част от септума, докато подплатата на сърцето расте над тях.

За частичен дефект на атриовентрикуларния канал се извършва и операция за поправяне на митралната клапа, така че ще се затвори плътно. Ако ремонтът не е възможен, клапанът може да се наложи да бъде заменен.

За пълен дефект на атриовентрикуларния канал, операцията включва и разделяне на големия единичен клапан, който разделя горната и долната камера на сърцето на два клапана, както от лявата, така и от дясната страна на ремонтираната септума. Ако разделянето на единичния клапан не е възможно, може да е необходима подмяна на сърдечни клапани както на трикуспида, така и на митрални клапани.

След операция

Ако сърдечният дефект се поправи успешно, вашето дете вероятно ще води нормален живот, често без ограничения на активността.

Въпреки това, вие или вашето дете ще се нуждаете от последващи грижи през целия живот с кардиолог, обучен при вродени сърдечни заболявания. Кардиологът вероятно ще препоръча последващ изпит веднъж годишно или по-често, ако останат проблеми, като например пропусклив сърдечен клапан. Възрастни, чиито вродени сърдечни дефекти са били третирани като деца, може да се нуждаят от грижи от кардиолог, обучен при вродени сърдечни заболявания при възрастни през целия живот. Може да е необходимо специално внимание и грижи, като операция, която не включва сърцето.

Вие или вашето дете също може да се наложи да приемате превантивни антибиотици преди определени зъбни и други хирургични процедури, ако:

• Детето ви има останали сърдечни дефекти след операция
• Детето ви получи изкуствен сърдечен клапан
• Вашето дете е получило изкуствен (протезен) материал по време на възстановяване на сърцето

Антибиотиците се използват за предотвратяване на бактериална инфекция на лигавицата на сърцето (ендокардит).

Много хора, които имат коригираща операция за дефект на атриовентрикуларния канал, не се нуждаят от допълнителна операция. Въпреки това, някои усложнения, като течове на сърдечни клапани, може да изискват лечение.

Бременност

Жените, които са имали дефект на атриовентрикуларен канал, който е бил хирургично коригиран, преди да се случи постоянно увреждане на белите дробове, могат да очакват нормална бременност. Бременността обаче не се препоръчва, ако преди операцията е възникнало сериозно увреждане на сърцето или белите дробове.

Жените с ремонтиран или неремонтиран дефект на атриовентрикуларния канал се нуждаят от оценка от кардиолог, обучен при вродени сърдечни заболявания (вроден кардиолог за възрастни), преди да опитат бременност.

Справяне и подкрепа

Наличието на вроден сърдечен дефект или грижа за дете с вроден сърдечен дефект е страшно и предизвикателно. Трябва да направите следните неща:

• Потърсете подкрепа. Помолете за помощ от членове на семейството и приятели. Попитайте кардиолог на детето си за групи за подкрепа и други видове помощ, които са на разположение близо до вас.
• Запишете здравната история на вашето или вашето дете. Напишете диагнозата, лекарствата, хирургията и други процедури за лечение на вашето или датите, които са извършени. Включете доклада за операцията от хирурга и всяка друга важна информация за грижите на вашето или вашето дете. Тази информация ще бъде полезна за лекари, които не са запознати с вас или вашето бебе. Освен това ще помогне на вашето дете да премине от педиатрични към възрастни лекари.
• Говорете за притеснението си за вашето дете. Много деца няма да имат ограничения. Но попитайте кардиолога за дейности, които са безопасни за вашето дете.

Въпреки че всяко обстоятелство е различно, не забравяйте, че много деца с вродени сърдечни дефекти растат, за да водят здравословен живот.