Миелофиброзата (MF) е хронична форма на рак на кръвта, при която тъканта на белези в костния мозък забавя производството на здрави кръвни клетки. Недостигът на кръвни клетки причинява много от симптомите и усложненията на MF, като умора, лесни синини, треска и болки в костите или ставите.
Много хора не изпитват никакви симптоми в ранните стадии на заболяването. С напредването на заболяването могат да започнат да се появяват симптоми и усложнения, свързани с анормалния брой кръвни клетки.
Важно е да работите с Вашия лекар за проактивно лечение на MF, особено веднага щом започнете да изпитвате симптоми. Лечението може да помогне за намаляване на риска от усложнения и увеличаване на преживяемостта.
Ето по-подробен поглед върху потенциалните усложнения на MF и как можете да намалите риска си.
Увеличен далак
Вашият далак помага за борба с инфекциите и филтрира старите или увредени кръвни клетки. Той също така съхранява червените кръвни клетки и тромбоцитите, които помагат за съсирването на кръвта.
Когато имате MF, вашият костен мозък не може да произвежда достатъчно кръвни клетки поради белези. Кръвните клетки в крайна сметка се произвеждат извън костния мозък в други части на тялото ви, като далака ви.
Това се нарича екстрамедуларна хематопоеза. Далакът понякога става необичайно голям, тъй като работи по-усилено, за да създаде тези клетки.
Увеличеният далак (спленомегалия) може да причини неприятни симптоми. Може да причини коремна болка, когато се натиска срещу други органи и да ви накара да се чувствате сити, дори когато не сте яли много.
Тумори (неракови образувания) в други части на тялото ви
Когато кръвните клетки се произвеждат извън костния мозък, неракови тумори на развиващи се кръвни клетки понякога се образуват в други части на тялото.
Тези тумори могат да причинят кървене във вашата стомашно-чревна система. Това може да ви накара да кашляте или да изплюете кръв. Туморите могат също да компресират гръбначния ви мозък или да причинят гърчове.
Портална хипертония
Кръвта тече от далака към черния дроб през порталната вена. Повишеният приток на кръв към увеличен далак при MF причинява високо кръвно налягане в порталната вена.
Повишаването на кръвното налягане понякога принуждава излишната кръв в стомаха и хранопровода. Това може да разкъса по-малки вени и да причини кървене. относно
Нисък брой тромбоцити
Тромбоцитите в кръвта помагат на кръвта ви да се съсирва след нараняване. Броят на тромбоцитите може да падне под нормалното с напредването на MF. Малък брой тромбоцити е известен като тромбоцитопения.
Без достатъчно тромбоцити кръвта ви не може да се съсирва правилно. Това може да ви накара да кървите по-лесно.
Болки в костите и ставите
MF може да втвърди вашия костен мозък. Може също да доведе до възпаление в съединителната тъкан около костите. Това води до болки в костите и ставите.
подагра
MF кара тялото да произвежда повече пикочна киселина от нормалното. Ако пикочната киселина кристализира, понякога се утаява в ставите. Това се нарича подагра. Подаграта може да причини подути и болезнени стави.
Тежка анемия
Ниският брой на червените кръвни клетки, известен като анемия, е често срещан симптом на MF. Понякога анемията става тежка и причинява изтощителна умора, синини и други симптоми.
Остра миелоидна левкемия (AML)
При около 15 до 20 процента от хората MF прогресира до по-тежка форма на рак, известна като остра миелоидна левкемия (AML). AML е бързо прогресиращ рак на кръвта и костния мозък.
Лечение на MF усложнения
Вашият лекар може да предпише различни лечения за справяне с усложненията на МФ. Те включват:
- JAK инхибитори, включително руксолитиниб (Jakafi) и федратиниб (Inrebic)
- имуномодулиращи лекарства, като талидомид (Thalomid), леналидомид (Revlimid), интерферони и помалидомид (Pomalyst)
- кортикостероиди, като преднизон
- хирургично отстраняване на далака (спленектомия)
- андрогенна терапия
- лекарства за химиотерапия, като хидроксиурея
Намаляване на риска от усложнения при MF
Важно е да работите с Вашия лекар, за да управлявате МФ. Честото наблюдение е от ключово значение за намаляване на риска от усложнения на МФ. Вашият лекар може да поиска да идвате за кръвна картина и физически прегледи веднъж или два пъти годишно или толкова често, колкото веднъж седмично.
Ако в момента нямате симптоми и MF с нисък риск, няма доказателства, че ще имате полза от по-ранни интервенции. Вашият лекар може да изчака да започне лечението, докато състоянието Ви прогресира.
Ако имате симптоми или средно- или високорискова МФ, Вашият лекар може да Ви предпише лечение.
Инхибиторите на JAK руксолитиниб и федратиниб са насочени към сигнализиране на анормален път, причинено от обща мутация на MF ген. Доказано е, че тези лекарства значително намаляват размера на далака и се справят с други изтощителни симптоми, включително болки в костите и ставите. Изследвания
Трансплантацията на костен мозък е единственото лечение, което потенциално може да излекува МФ. Това включва получаване на инфузия на стволови клетки от здрав донор, които заместват дефектни стволови клетки, причиняващи симптоми на MF.
Тази процедура крие значителни и потенциално животозастрашаващи рискове. Обикновено се препоръчва само за по-млади хора без други съществуващи здравословни състояния.
Постоянно се разработват нови MF лечения. Опитайте се да сте в крак с най-новите изследвания в MF и попитайте Вашия лекар дали трябва да обмислите да се запишете в клинично изпитване.
Миелофиброзата е рядък рак, при който белези пречат на костния ви мозък да произвежда достатъчно здрави кръвни клетки. Ако имате МФ със среден или висок риск, няколко лечения могат да се справят със симптомите, да намалят риска от усложнения и потенциално да увеличат преживяемостта.
Много текущи проучвания продължават да изследват нови лечения. Поддържайте връзка с Вашия лекар и обсъдете кои лечения може да са подходящи за Вас.
Discussion about this post