Десмоиден тумор

Общ преглед

Дезмоидният тумор е израстък, разположен във вашата съединителна тъкан. Това е тъканта, която придава гъвкавост и сила на части от тялото ви като костите, мускулите и връзките. Тези тумори могат да се появят във всяка част на тялото ви.

Десмоидните тумори са подобни на белези по това, че са фиброзни. Тъй като не се разпространяват в други части на тялото, те обикновено не се смятат за ракови. Въпреки това, те могат да нахлуят в околните тъкани агресивно и да бъдат много трудни за хирургично отстраняване. Десмоидните тумори често се повтарят, дори след като са били напълно отстранени.

Какви са причините?

Дезмоидните тумори се считат за спорадични, тъй като не е ясно какво причинява повечето случаи. Повечето десмоидни тумори имат специфична генна мутация, наречена бета катенин, но експертите не са сигурни какво причинява гена да мутира.

Малък брой десмоидни тумори са причинени от генетично състояние, наречено фамилна аденоматозна полипоза (FAP). Хората с мутации, причиняващи FAP, са склонни да имат стотици полипи в червата си и често развиват рак на дебелото черво.

Какви са симптомите?

Десмоидните тумори обикновено засягат тъкан, която е лесно подвижна и еластична. Поради тяхното местоположение туморът често съществува дълго време, преди да бъде открит. Обикновено се забелязва само когато нарасне и избута настрана околните тъкани.

Симптомите на десмоидните тумори могат да варират значително и зависят от размера и местоположението на тумора и колко далеч се е разпространил. Поради тази причина всеки човек с дезмоиден тумор може да изпита симптомите по различен начин, но някои от най-честите симптоми са:

подуване или бучка, която не е болезнена
болезненост или болка (причинена, когато туморът притиска мускулите или нервите)
болка в червата (причинена от запушване)
затруднено използване на засегнатата област от тялото ви, като краката, стъпалата, ръцете или ръцете.

Как се лекува?

Лечението на дезмоидните тумори е сложно. Ако сте диагностицирани с такъв, най-добре е да бъдете оценени от експерти по саркома, за да определите подходящия курс на лечение за вас.

Толкова малко се знае за десмоидните тумори и в момента няма лечение, така че хората, които са засегнати, често се питат дали ще участват в клинични изпитвания.

Хирургия

Когато е възможно, десмоидните тумори ще бъдат отстранени хирургично. Процедурата обикновено отнема между три и пет часа. Възстановяването обикновено отнема месец или по-малко.

Въпреки това, има висока честота на рецидив само при операция. Двадесет и пет до 40 процента от засегнатите лица, които имат операция, могат да имат локален рецидив, който е връщане на тумора на или близо до първоначалното място.

Целта на операцията е да се отстрани целия тумор и да се сведе до минимум рискът от рецидив. Вашите лекари ще анализират рисковете ви и ще решат дали е вероятно рецидив при вас. Ако имате нисък риск от рецидив, операцията обикновено е най-добрият вариант. Но ако сте с висок риск, това може да не е така.

Хирургията обикновено е трудна и понякога дори невъзможна за десмоидите в корема. Решението за операция е сложно и ще трябва да бъде внимателно обмислено от мултидисциплинарен екип от лекари и хирурзи в специализирана болница за саркома.

Когато операцията не е опция, има алтернативни методи за лечение, които трябва да се обмислят, особено за тумори в червата, нервите, органите или кръвоносните съдове.

Лъчетерапия

Лъчетерапията е добър вариант за много хора, които не могат да се подложат на операция. Може да се използва и в допълнение към операция или химиотерапия. Лъчетерапията обикновено продължава от 6 до 8 седмици, но доказателството, че туморът се е свил, може да отнеме месеци или дори години, за да се покажат. Лъчетерапията често не е опция за тумори, които се появяват в корема поради размера на зоната, която трябва да се лекува, и риска от радиационно увреждане на жизненоважни органи. Съществува и риск в някои случаи лъчетерапията да причини други видове рак. Възможностите за лечение трябва да се обсъдят внимателно с Вашия медицински екип.

Радиочестотна аблация

Радиочестотната аблация е нова техника, при която иглите се вкарват в туморите и радиочестотните вълни се провеждат през иглите, за да загреят интензивно тумора. Това доведе до известно свиване на десмоидния тумор, но този метод се използва само минимално и дългосрочните резултати все още са неизвестни.

химиотерапия

Химиотерапията е химическо лекарство, което обикновено се инжектира във вените. Има много различни разновидности и повечето ще имат широк спектър от краткосрочни и дългосрочни странични ефекти.

Алтернативи

Има някои специализирани центрове за саркома, които са решени да разберат десмоидните тумори и да намерят лек. Проучват се няколко нови лечения и редица анекдотични доклади за различни лечения, имащи положителни ефекти. Няма единно медицинско лечение, прието за дезмоидни тумори.

Усложнения

Най-честото усложнение на десмоидните тумори е локалният рецидив, който се случва в около 70% от случаите.

Ако туморът е интраабдоминален, можете да развиете усложнения като хидронефроза (увеличени бъбреци), сепсис (отравяне на кръвта от инфекция) или запушване на червата.

Outlook

Продължителността на живота зависи от вида на тумора и къде се намира. Обикновено е положителен за хора с абдоминални и екстраабдоминални тумори, но по-малко за хора с интраабдоминални тумори поради усложненията, които могат да възникнат. Повтарящите се операции могат да причинят допълнителни усложнения, които са свързани с по-висок риск от смърт.

Перспективата за хората, които развиват десмоидни тумори, може да варира значително и зависи от размера и местоположението на тумора, както и от избрания курс на лечение.