Преглед на портопулмоналната хипертония

Повечето хора с портопулмонална хипертония нямат симптоми в ранните етапи или развиват неспецифични симптоми, които имитират други чернодробни, сърдечни или белодробни заболявания.

Потенциалните признаци и симптоми включват:

• задух, особено при усилие

• умора

• асцит, натрупване на течност в корема

• изпъкнала югуларна вена на врата ви

• болка в гърдите
• сърцебиене
• замаяност
• световъртеж
• ниско ниво на кислород в кръвта

Почти всички хората развиват задух при усилие, когато болестта прогресира.

Портопулмоналната хипертония е подтип на белодробна артериална хипертония, която представлява високо кръвно налягане в артериите, които доставят кръв към белите дробове.

По дефиниция портопулмоналната хипертония е усложнение на порталната хипертония. Порталната хипертония е високо кръвно налягане във вените, които захранват черния дроб. Най-честата причина за портална хипертония е цирозата.

Изследователи продължават да изследват защо порталната хипертония причинява белодробна артериална хипертония при някои хора. Смята се, че високото кръвно налягане във вените, водещи до черния дроб, може да доведе до портосистемни шънтове, което е, когато част от кръвта ви заобикаля черния дроб в кръвоносната система.

Развитието на портосистемни шънтове може да окаже по-голям натиск върху артериите, водещи до белите дробове, или да ги изложи на вредни вещества, които обикновено се филтрират от черния дроб.

относно 1% от хората по света имат белодробна хипертония, което е високо кръвно налягане в белите дробове. Белодробната артериална хипертония е рядък подтип, характеризиращ се с високо кръвно налягане в артериите, водещи до белите дробове. Засяга по-малко от 10 на 1 милион души.

Портопулмоналната хипертония е третата най-честа причина за белодробна артериална хипертония въз основа на данни от Франция. Смята се, че представлява около 5–10% от случаите, но някои по-нови доклади увеличиха тази оценка до 15%.

Смята се, че портопулмоналната хипертония се среща при около 2-10% от хората с портална хипертония.

потенциал рискови фактори за портопулмонална хипертония включват:

• женски пол
• автоимунен хепатит
• повишени нива на естрадиол
• отстраняване на далака (спленектомия)
• портосистемни шънтове
• анемия

Портопулмоналната хипертония е прогресивно усложнение на порталната хипертония. Хората с портопулмонална хипертония в крайна сметка развиват десностранна сърдечна недостатъчност.

Десностранна сърдечна недостатъчност означава, че дясната страна на сърцето ви вече не може ефективно да изпомпва кръв. Симптомите на дясна белодробна недостатъчност включват:

• задух
• болка в гърдите
• сърцебиене
• задържане на течности или подуване в долната част на тялото и корема

Проучванията съобщават за 5-годишна преживяемост при хора с портопулмонална хипертония от 35% до 68%.

Лекарите започват диагнозата портопулмонална хипертония с:

• като се имат предвид вашите симптоми
• преглед на вашата лична и семейна медицинска история
• извършване на физически преглед

Ако лекар подозира проблем със сърцето или белите дробове, той може да нареди други тестове, като например:

• градиент на чернодробно венозно налягане, който включва вмъкване на дълга тръба, наречена катетър, в кръвоносен съд
• дясна сърдечна катетеризация
• чернодробна еластография
• трансторакална ехокардиография
• кръвни изследвания
• тестове за измерване на дишането ви като спирометрия

Лечението на портопулмоналната хипертония е разбито три части:

• общи мерки за избягване на усложнения като:
  • избягване на бременност
  • годишна имунизация срещу грип и пневмококови заболявания
• поддържащи лечения като:
  • антикоагулантна терапия
  • допълнителен кислород
  • диуретици
• специфични лекарства за подобряване на перспективите на хората с болестта, като например:
  • простациклинови агонисти
  • ендотелинови рецепторни антагонисти
  • инхибитори на фосфодиестераза
  • гуанилат циклазни стимуланти
  • простациклинови агонисти

Чернодробната трансплантация е потенциален вариант за хора, които реагират на лечение за понижаване на кръвното налягане в техните белодробни артерии.

Френският регистър за белодробна хипертония съобщава за следните нива на преживяемост при хора с портопулмонална хипертония от годините 2007–2017:

Перспективата за хората с портопулмонална хипертония е много лоша, ако не се лекува. Само около 14% от хората оцеляват поне 5 години без лечение.

Тежестта на цирозата изглежда е предиктор за шансовете за оцеляване.

Портопулмоналната хипертония не винаги може да бъде предотвратена, тъй като някои причини са извън вашия контрол. Някои начини, по които можете да намалите вероятността от развитие на портална хипертония, включват:

• избягване на излагане на азбест
• избягване на тютюнопушенето
• избягване на употребата на незаконни наркотици
• управление на високо кръвно налягане и коронарна болест на сърцето
• получават лечение за хронично чернодробно заболяване
• минимизиране на приема на алкохол

Важно е да потърсите медицинска помощ, ако имате потенциални симптоми на белодробна хипертония, като затруднено дишане или необяснима умора. Също така е важно да отидете на всичките си прегледи при лекар, ако преди това сте получили диагноза портална или белодробна хипертония.

Ето някои често задавани въпроси, които хората имат за портопулмоналната хипертония.

Какво е белодробното налягане при портопулмонална хипертония?

Наличието на средно белодробно артериално налягане над 20 милиметра живачен стълб (mm Hg) е един от диагностичните критерии за портопулмонална хипертония.

Каква е разликата между портопулмоналната хипертония и хепатопулмоналния синдром?

Портопулмоналната хипертония е белодробна хипертония, свързана с високо кръвно налягане във вените, които водят до черния дроб. Хепатопулмонарният синдром е намалени нива на кислород в кръвта поради отпускане на кръвоносните съдове в белите дробове при наличие на напреднало чернодробно заболяване.

Портопулмоналната хипертония е усложнение на порталната хипертония, характеризиращо се с повишено кръвно налягане в артериите, които снабдяват белите дробове с кислород. Това е прогресивно състояние, което в крайна сметка причинява десностранна сърдечна недостатъчност.

Портопулмоналната хипертония може да не причини симптоми, докато не предизвика усложнения. Прогнозата за хората с портопулмонална хипертония може да се подобри чрез приемане на лекарства за контролиране на прогресията на заболяването.