Общ преглед на синдрома на Stevens-Johnson

Какво представлява синдромът на Stevens-Johnson?

Синдромът на Stevens-Johnson (SJS) е рядко и изключително сериозно състояние, което кара кожата ви да се отпусне и да се отлепи.

Някога е бил известен като синдром на Лайел и понякога погрешно се нарича „синдром на Стивън Джонсън“. SJS е свързан с токсична епидермална некролиза (TEN) и те са подобни диагнози, но TEN е по-тежки състояние.

В повече от 80 процента от случаите SJS се причинява от непредсказуема нежелана реакция към лекарството. По-рядко се причинява от инфекции.

Изследователите съобщават, че има четири до пет случая от SJS за всеки 1 милион възрастни годишно.

Въпреки че SJS е рядък, той също е животозастрашаващ и трябва да се лекува незабавно.

СПЕШНА МЕДИЦИНСКА ПОМОЩ

Ако подозирате, че имате SJS, обадете се на службите за спешна помощ или незабавно посетете заведение за спешна помощ. SJS често напредва по следния курс:

  • Вие сте приемали ново лекарство през последните 8 седмици.
  • Имате симптоми на грип.
  • Имате обрив по лицето или гърдите, който се разпространява към лигавиците, които преминават от носа към белите дробове.
  • Изпитвате мехури.

Какви са симптомите на синдрома на Stevens-Johnson?

Характерният симптом на SJS е обрив с мехури, който засяга лигавиците.

В много случаи ще изпитате други симптоми 1 до 3 дни преди да започне обривът. Често, на първи симптом е треска. Други ранни симптоми могат да включват:

  • възпалено гърло
  • кашлица
  • червени очи
  • главоболие
  • ринит
  • дискомфорт
  • мускулни болки

Когато обривът започне, кожата ви може да има розови петна, които са по-тъмни в средата. Тези области могат да бъдат плоски или леко повдигнати. Петната могат да придобият по-тъмночервен или лилав цвят с напредването на симптомите.

Обривът обикновено започва от лицето и гърдите, преди да се разпространи до лигавиците, Най-често устните и вътрешността на устата ви, но може да се появи и на:

  • очи и клепачи
  • полови органи
  • хранопровод
  • горните дихателни пътища
  • анус

На някои места обривът ще образува мехури и епидермисът – най-външният слой на кожата ви – умира и се лющи.

Снимки на синдрома на Стивънс-Джонсън

Обривите, причинени от SJS, могат да се появят навсякъде, но обикновено започват от лицето или гърдите ви и по-късно се разпространяват по тялото ви. Лигавиците също са засегнати, с около половината на хора със SJS, развиващи обриви на три отделни места на лигавицата.

По-долу има снимки на типични обриви, причинени от SJS.

Какви са причините за синдрома на Stevens-Johnson?

SJS най-често се причинява от имунен отговор към определени лекарства. Също така е възможно някои инфекции да причинят SJS.

Някои експерти предполагат, че комбинация от лекарства и инфекции могат заедно да причинят SJS, докато в някои случаи отключващият фактор никога не е идентифициран.

лекарства

Докато повече от 100 лекарствата са свързани със SJS, те обикновено попадат в няколко категории. SJS се развива в рамките на няколко дни до 8 седмици след първото приемане на новото лекарство.

лекарства свързани със SJS включват:

  • антиконвулсанти, като ламотрижин, карбамазепин, фенитоин и фенобарбитон
  • антибиотици, като пеницилини, цефалоспорини, хинолони и миноциклин
  • нестероидни противовъзпалителни средства от клас оксикам (НСПВС)
  • ацетаминофен
  • сулфонамиди, включително котримоксазол и сулфасалазин
  • алопуринол, който понякога се използва за лечение на подагра, камъни в бъбреците и други състояния

  • невирапин, който се използва за лечение на HIV
  • контрастни вещества, използвани при някои медицински сканирания

Инфекции

Има две основни категории инфекции, които са свързани със SJS: вирусни и бактериални. Вирусните инфекции, свързани със SJS, включват:

  • коксаки вирус
  • цитомегаловирус
  • Вирус на Епщайн-Бар
  • хепатит
  • херпес
  • ХИВ
  • грип
  • заушка
  • пневмония
  • херпес зостер

Бактериалните инфекции, свързани със SJS, включват:

  • бруцелоза
  • дифтерия
  • Mycoplasma pneumoniae
  • стрептококи
  • туберкулоза

Ваксини

Има съобщения за SJS, свързани с ваксинации, въпреки че е изключително рядко, общо около дузина известни случаи и свързани с почти толкова различни ваксини. Няма ясен модел или конкретна ваксина, за която да сте наясно.

Рискови фактори за синдрома на Stevens-Johnson

SJS може да засегне всеки, но е по-често срещан при жени и възрастни хора. Също така се съобщава, че SJS е по-често срещан при деца.

Някои медицински състояния са рискови фактори за SJS, включително:

  • имунокомпрометиран
  • имащ рак
  • с ХИВ, което увеличава риска от SJS със 100 пъти

Вашите гени също са рисков фактор за SJS. Ако близък член на семейството е имал SJS или TEN, рискът от SJS се увеличава.

Вариации на ген HLA-B са свързани с an повишен риск на SJS и понякога може да се намери при хора с различни етнически идентичности, включително:

  • Хан китайски
  • тайландски
  • малайзийски
  • южноиндийски
  • тайвански
  • японски
  • корейски
  • европейски

Без генетично изследване вероятно няма да разберете дали вашите гени са засегнати. Лекарите могат да назначат генетичен тест, за да оценят нивото на риска ви, преди да ви лекуват с определени лекарства.

Ако сте имали SJS или TEN преди, имате по-висок риск от друго събитие и трябва да избягвате известни задействания.

Връзка с токсична епидермална некролиза

SJS и TEN са в един и същи спектър от заболявания, но са различни диагнози. Определящият фактор е количеството кожа, което е засегнато:

  • 10 процента или по-малко се считат за SJS.
  • 10 до 30 процента се считат за припокриване, съкратено SJS/TEN.
  • 30 процента или повече се считат за TEN.

Въпреки че SJS е най-леката от тези диагнози, тя все още е животозастрашаваща и трябва да се лекува незабавно.

Какви са потенциалните усложнения от синдрома на Stevens-Johnson?

Тъй като SJS засяга кожата и лигавиците, тези области са изложени на риск от усложнения, които могат да включват:

  • промени в пигментацията на кожата
  • белези на хранопровода, гениталиите или други области
  • целулит
  • очни заболявания, като сухота, фотофобия и слепота
  • отделяне и загуба на нокти

  • заболявания на устата, като сухота в устата, пародонтоза и гингивит
  • изтъняване на косата на скалпа

Можете също така да изпитате тежки усложнения от SJS вътре в тялото си, включително:

  • сепсис
  • стомашно-чревно кървене
  • белодробна емболия
  • белодробен оток
  • сърдечен удар
  • дихателна недостатъчност
  • чернодробна недостатъчност
  • бъбречна недостатъчност
  • белодробни усложнения, като бронхит, бронхиектазии и обструкция на дихателните пътища

Лечение на синдрома на Stevens-Johnson

Ако получите диагноза SJS, незабавно ще бъдете приети в болница, потенциално в отделението за интензивно лечение (ICU), специализирано отделение по изгаряния или дерматологично отделение.

Ако приемате лекарства, които могат да причинят SJS, ще спрете да ги приемате. Лечението ще се фокусира върху управлението на симптомите и предотвратяването на усложнения, като вторични инфекции.

Грижата за кожата ще бъде основен фокус на лечението, включително почистване, обличане и премахване на мъртва тъкан.

Други лечения включват:

  • управление на болката
  • допълнителен кислород
  • подмяна на течности
  • хранене през сонда
  • управление на температурата

Кога да потърсите медицинска помощ

SJS трябва да се лекува незабавно.

Въпреки че ранните симптоми обикновено наподобяват тези на грип, трябва незабавно да потърсите медицинска помощ, ако отговаряте и на някой от следните критерии:

  • започна да приема ново лекарство през последните 8 седмици
  • имате обрив, който смятате, че може да е SJS
  • имате фамилна анамнеза за SJS или TEN
  • имате предишна диагноза SJS или TEN

Как лекарите диагностицират състоянието?

Няма специфичен тест или критерии за диагностициране на SJS.

Лекар, често специалист като дерматолог, ще диагностицира състоянието ви въз основа на медицинската ви история и симптомите, които изпитвате.

Лекарите могат да вземат кожна проба, наречена биопсия, или да извършат други диагностични тестове, за да потвърдят SJS и да изключат други състояния.

Можете ли да предотвратите синдрома на Stevens-Johnson?

Единственият метод за предотвратяване на SJS е да минимизирате риска, където е възможно.

Ако преди това сте имали SJS или TEN, избягвайте предишни задействания и лекарства, свързани със SJS. Това също е от значение, ако не сте имали SJS или TEN, но член на семейството има.

Преди да започнете лечение, което може да предизвика SJS, Вашият лекар може да прегледа вашите гени за вариации, които могат да увеличат риска от SJS.

Каква е перспективата за възстановяване?

Възстановяването от SJS ще изглежда различно за всеки, в зависимост от тежестта на симптомите и усложненията. SJS понякога е фатален – според съобщенията 2 до 5 процента случаи — но тези числа се подобряват с подобряването на лечението.

Кожата ще започне да расте отново след 2 до 3 седмици, но може да отнеме няколко месеца, за да се възстанови напълно. Други симптоми или усложнения ще имат редица времена за възстановяване и могат да имат трайни ефекти.

SJS може да окаже психическо влияние в допълнение към физическите симптоми. Ако сте имали SJS, говорете със здравен специалист, ако се чувствате депресирани или тревожни.

За вкъщи

SJS е рядко състояние, но когато се случи, това е спешна медицинска помощ.

Симптомите може да наподобяват грип в началото, но обривът обикновено се появява след няколко дни. Обривът ще се разпространи по лигавиците и ще се лющи и ще образува мехури.

Някои лекарства могат да причинят SJS. По-рядко може да е резултат от инфекция. Вашите гени могат да увеличат риска от SJS.

Ако получите диагноза SJS, можете да очаквате да бъдете приети в болница веднага. Колкото по-рано започнете лечението, толкова по-добре.

След като сте имали SJS, Вашият лекар ще Ви посъветва как да избегнете повторното му получаване.

Открийте повече

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss