Преглед
Какво е белодробна алвеоларна протеиноза (PAP)?
PAP е белодробно състояние, което се причинява от натрупване на протеини, мазнини и други вещества (наричани общо повърхностноактивни вещества) във въздушните торбички на белите дробове, наречени алвеоли. Алвеолите са частта от белите дробове, която съдържа въздух. Именно там се обменят газове между белите дробове и кръвта.
PAP е рядко заболяване, засягащо около 1 човек на 100 000 души по света, като по-малко от 10 000 от тях в САЩ. Обикновено се развива при възрастни, но може да бъде вродено (нещо, с което сте родени). Понякога се нарича фосфолипидоза или белодробна алвеоларна липопротеиноза.
Има ли различни видове белодробна алвеоларна протеиноза (PAP)?
да. Типовете включват:
- Автоимунна белодробна алвеоларна протеиноза (aPAP): Този тип е най-често срещаният и се смята, че представлява около 90% от възрастните, които го получават. Тези възрастни са предимно на възраст между 30 и 60 години.
- Вторичен PAP: Този тип е резултат от наличие на друг вид заболяване или състояние или от излагане на токсин от някакъв вид.
- вродена: Има форма на PAP, която се случва поради генетични дефекти, предавани в семействата.
Кой получава белодробна алвеоларна протеиноза (PAP)?
Това състояние се среща по-често при мъжете, отколкото при жените. Обикновено засяга хора на възраст между 30 и 60 години. Експозиции като прах и тютюнопушене увеличават риска от PAP, което може да обясни защо се разпознава по-често при мъжете.
Симптоми и причини
Какво причинява белодробна алвеоларна протеиноза (PAP)?
В повечето случаи на PAP при възрастни се предполага, че причината е липса или проблем с гранулоцитно-макрофагов колониестимулиращ фактор (GM-CSF). Това вещество е необходимо за развитието на определени имунни клетки. Без него въздушните торбички не могат да изчистят всички следи от материали, съдържащи протеини. Това води до натрупване на отломки във въздушните торбички и в крайна сметка до проблеми с дишането.
Какви са симптомите на белодробна алвеоларна протеиноза (PAP)?
PAP има следните симптоми:
- Задух, наричан още диспнея
- Болка в гърдите или стягане
- Треска
- Отслабване
- Кашлица (понякога, но не винаги)
- Ниски нива на кислород в кръвта
- Изтръпване на ноктите (ненормален растеж на ноктите на краката или ръцете)
Диагностика и тестове
Как се диагностицира белодробната алвеоларна протеиноза (PAP)?
Ако Вашият лекар подозира PAP, той или тя първо ще Ви прегледа. Ако имате PAP, Вашият лекар може да чуе пукащ звук, когато слуша белите Ви дробове. Вероятни са други тестове, включително:
- Кръвни тестове, включително тези, които измерват нивата на газ в кръвта Ви.
-
Тестове за белодробна функция, които измерват колко добре работят белите ви дробове.
- Образни тестове, включително рентгенови лъчи на гръдния кош или компютърна томография с висока разделителна способност (HRCT).
- Бронхоскопия, тест, който използва тънък обсег за изследване на дихателните пътища.
- Трансбронхиална биопсия, по-малко инвазивен начин за използване на бронхоскоп за изследване на тъкан или течност от белите дробове за по-нататъшно изследване.
- Отворена хирургична белодробна биопсия, тест, който премахва тъкан от белите дробове за изследване под микроскоп.
Управление и лечение
Как се лекува белодробната алвеоларна протеиноза (PAP)?
Основата на лечението с PAP от много дълго време е терапевтичният лаваж на целия бял дроб (WLL). Тази процедура включва почистване на единия бял дроб с физиологичен разтвор, докато другият бял дроб се захранва с кислород. По време на процедурата носите възбуждаща (вибрираща) жилетка около гърдите си. Тъй като литри физиологичен разтвор преминават през белите ви дробове през специални тръби, раздвижването от жилетката плюс физиологичната течност кара дихателните ви пътища да освободят запушващото дъха повърхностно активно вещество. Друга тръба, разположена в белия ви дроб, изсмуква течността от тялото ви. Тази процедура за „измиване на белите дробове“ се извършва под обща анестезия и обикновено отнема от два до пет часа.
По-новите терапии, които се изучават, включват:
- Гранулоцит-макрофагов колониестимулиращ фактор (GM-CSF), прилаган като инжекции под кожата или инхалиран през пулверизатор
- Ритуксимаб, моноклонално антитяло, прилагано като интравенозна (IV) инфузия
Ако човек има вторичен PAP, основната причина – като тумор – трябва да бъде лекувана. Ако причината е някакъв вид излагане на токсин или дразнител, експозицията първо трябва да бъде спряна.
На човек с PAP може да бъде предписан кислород за подпомагане на дишането.
Може да се предпише бронходилататор (лекарство за подобряване на въздушния поток), ако вашият тип PAP причинява симптоми на астма.
В някои случаи човек с PAP се лекува с плазмафереза или белодробна трансплантация. Плазмаферезата премахва кръвната плазма от тялото, лекува я и след това я връща в тялото.
Рядко някой с PAP ще види, че състоянието се разрешава от само себе си без лечение.
Предотвратяване
Може ли белодробната алвеоларна протеиноза (PAP) да бъде предотвратена?
Не. В момента няма начин да се предотврати това състояние.
Перспективи / Прогноза
Каква е прогнозата за някой с белодробна алвеоларна протеиноза (PAP)?
Лечение като промиване на целия бял дроб (WLL) може да осигури облекчение и връщане към нормални дейности в рамките на дни. Може да е необходим кислород през първите няколко дни след процедурата, докато белите дробове завършат почистването и изчистването сами.
Без лечение, PAP понякога може да причини дихателна недостатъчност или смърт.
Да живееш с
Как мога да си помогна, ако имам белодробна алвеоларна протеиноза (PAP)?
- Не пушете и избягвайте пасивното пушене.
- Опитайте се да стоите далеч от болни хора.
- Измийте ръцете си след използване на тоалетната и преди и след хранене.
- Следвайте здравословна диета и се стремите да постигнете и поддържате здравословно тегло.
- Правете си противогрипна ваксина всяка година (Потвърдете това с Вашия лекар.). Трябва също да си направите ваксина срещу пневмония.
- Свържете се с вашия доставчик на здравни услуги, ако симптомите ви се влошат.
- Може да имате право да участвате в клинични изпитвания. (Попитайте Вашия лекар за това или посетете https://clinicaltrials.gov/)
Ресурси
Има ли ресурси за хора с белодробна алвеоларна протеиноза (PAP) и техните семейства?
да. Наред с други, можете да се свържете с:
- Фондация PAP
- Организация за детска интерстициална белодробна болест
- Американска белодробна асоциация
Discussion about this post