Общ преглед
Какво е синдром на Goodpasture?
Синдромът на Goodpasture (или анти-GBM заболяване) е рядко, животозастрашаващо автоимунно заболяване, което засяга белите дробове и бъбреците. Това се случва, когато имунната система погрешно атакува протеин, наречен колаген, защото го разпознава като чуждо вещество. При синдрома на Goodpasture тялото произвежда протеини (антитела), които се прикрепят към колагена в определени части на белите дробове и бъбреците. Когато се прикрепят към колагена, тези антитела причиняват тежко възпаление и разрушаване на тези тъкани.
Симптомите на заболяването включват кашлица с кръв, затруднено дишане, умора и анемия. Когато заболяването засегне бъбреците, пациентите могат да имат кръв в урината, подуване на краката и високо кръвно налягане. Ако бъбречното заболяване е много тежко, пациентите може да забележат, че отделят само малки количества урина и може да имат гадене и повръщане. Лечението включва лекарства и процедура, наречена плазмафереза. Тази процедура премахва плазмата, която съдържа тези вредни антитела, и я заменя със здрава плазма.
Нелекуван синдромът на Goodpasture може да причини възпаление на бъбреците (гломерулонефрит) и да доведе до трайна бъбречна недостатъчност. Разстройството може да причини тежко кървене в белите дробове, което е основната причина за смърт от синдрома на Goodpasture.
Колко често срещан е синдромът на Goodpasture?
Синдромът на Goodpasture е описан за първи път през 1919 г. и е много рядък. Смята се, че има по-малко от два случая на един милион души. Синдромът засяга мъжете по-често, отколкото жените. Обикновено започва между 20-30 години или след 60-годишна възраст.
Симптоми и причини
Какви са симптомите на синдрома на Goodpasture?
Синдромът на Goodpasture е белодробно-бъбречен синдром. Засяга белите дробове (белодробни) и бъбреците (бъбречни). Симптомите, свързани с белите дробове, обикновено се появяват първи. Те включват:
-
Затруднено дишане, болка в гърдите, кашлица и тракащ шум при поемане на въздух.
-
умора.
-
Треска.
-
Кървене от носа и кашлица с кръв.
- Бледа кожа (бледност).
Симптомите на синдрома на Goodpasture, които са резултат от увреждане на бъбреците, включват:
-
анемия.
-
Кръв в урината (хематурия).
- Намаляване на урината (пикае).
-
Високо кръвно налягане.
-
Гадене и повръщане.
Какво причинява синдрома на Goodpasture?
Като вид автоимунно разстройство, синдромът на Goodpasture причинява антитела, произвеждани от имунна система да атакува колагена. Колагенът е протеин, който има много функции. Той е част от структурата на много тъкани и подпомага съсирването на кръвта, наред с други. Синдромът на Goodpasture атакува колагена в гломерулната базална мембрана (GBM) на бъбреците. Тези анти-GBM антитела също атакуват колагена във въздушните торбички на белите дробове, разрушавайки тъканите и водейки до кървене и затруднено дишане.
Не сме сигурни какво причинява синдрома на Goodpasture. Може да е резултат от комбинация от фактори на околната среда и генетика. При хора със синдром на Goodpasture 8 до 90% имат вид човешки левкоцитен антиген (HLA), наречен HLA-DR15. HLAs са протеини, които помагат на имунната система да разбере разликата между собствените тъкани на тялото и чужди (или нахлуващи) вещества. При хора с HLA-DR15 антигенът не работи както трябва.
Понякога Goodpasture може да се развие след инфекция, като например студ или грип. Хората, които пушат, употребяват кокаин или са изложени на метален прах и въглеводородни химикали (като метан или пропан), са по-склонни да развият синдром на Goodpasture. Учените смятат, че тези фактори на околната среда могат да предизвикат разстройството при хора, които имат HLA-DR15.
Диагностика и тестове
Как доставчиците на здравни услуги диагностицират синдрома на Goodpasture?
Вашият доставчик ще ви прегледа и ще попита за симптомите ви. За да диагностицира синдрома на Goodpasture, вашият доставчик ще поръча:
- Кръвни изследвания, за да проверите как функционират бъбреците ви и да потърсите антитела в кръвта ви.
- Тест на урината за проверка на кръв или протеин.
-
CT сканиране или рентгенова снимка на гръдния кош за търсене на увреждане на белите дробове.
-
Бронхоскопия за изследване на белите дробове.
-
Бъбречна биопсия за търсене на гломерулонефрит (възпаление на бъбреците) и за проверка на анти-GBM антитела в бъбречната тъкан.
Управление и лечение
Как доставчиците лекуват синдрома на Goodpasture?
Лечението варира в зависимост от тежестта на състоянието. Доставчиците лекуват лек синдром на Goodpasture с лекарства, включително:
- Кортикостероиди: Като преднизон, за спиране на кървенето в белите дробове.
- Имуносупресиращи лекарства: Като циклофосфамид, за предотвратяване на атаката на имунната система върху собствените тъкани на тялото.
Доставчиците лекуват тежък синдром на Goodpasture с тези лекарства, както и с процедура, наречена плазмафереза. При тази процедура кръвта се отстранява чрез IV (вена на ръката) и течната част на кръвта (плазмата) се отделя от кръвните клетки. Тази плазма, която съдържа вредните анти-GBM антитела, се заменя със здрава плазма от кръводарители и се връща във вашето тяло.
Предотвратяване
Мога ли да предотвратя синдрома на Goodpasture?
Може да не сте в състояние да предотвратите синдрома на Goodpasture. Но можете да намалите риска, като избягвате тютюна и химикалите, които могат да предизвикат разстройството.
Доставчиците на здравни услуги могат да направят кръвен тест, за да проверят за антигена HLA-DR15. Ако знаете, че имате антигена HLA-DR15, попитайте вашия доставчик за редовни прегледи, за да следите здравето си. Ако пушите, говорете с вашия доставчик как да се откажете от пушенето.
Ако сте често изложени на бензин, керосин, катран или асфалт, имате по-висок риск от развитие на състоянието. Трябва да избягвате тези въглеводороди, ако е възможно.
Перспективи / Прогноза
Какви са перспективите за хората със синдром на Goodpasture?
Синдромът на Goodpasture причинява животозастрашаващо кървене в белите дробове. Без лечение това кървене е фатално. Може да доведе и до бъбречна недостатъчност. С ранна диагноза лечението е ефективно. След като получите лечение, посещавайте редовно вашия доставчик, за да може да наблюдава бъбречната ви функция.
Някои хора със синдром на Goodpasture имат дългосрочни проблеми с бъбреците. Може да се нуждаят от диализа и в крайна сметка от бъбречна трансплантация.
Да живееш с
Кога трябва да видя моя доставчик на здравни услуги относно синдрома на Goodpasture?
Незабавно се свържете с вашия доставчик, ако кашляте с кръв, имате проблеми с дишането или ако имате други симптоми на синдрома на Goodpasture. Ранната диагноза може значително да подобри перспективата за хората с това заболяване. Без лечение, синдромът на Goodpasture може да причини фатални белодробни проблеми.
Посетете незабавно вашия доставчик, ако имате признаци на синдром на Goodpasture. Без лечение, заболяването може да причини дългосрочно увреждане на бъбреците и животозастрашаващо кървене в белите дробове. Ако пушите, говорете с вашия доставчик за план, който да ви помогне да се откажете. Ако сте получили лечение за синдром на Goodpasture и работата ви изисква да сте около бензин, катран или асфалт, помислете за смяна на работата. Излагането на химикали като тези увеличава шансовете ви за завръщане на синдрома.
Discussion about this post