Какво да знаем за плазменоклетъчната левкемия

Плазматични клетки срещу множествен миелом

Множествената миелома засяга и плазмените клетки. При множествена миелома, както при PCL, плазмените клетки растат и се делят извън контрол.

Въпреки това, при множествена миелома, анормалните плазмени клетки остават ограничени до костния мозък. При PCL тези клетки се разпространяват в кръвния поток.

Традиционно PCL е дефиниран от броя на плазмените клетки, циркулиращи в кръвта. Тези критерии могат да включват:

• плазмените клетки, които съставляват над 20 процента от циркулиращите бели кръвни клетки
• брой на плазмените клетки над 2×10⁹ клетки на литър в кръвта

Възможно е обаче също така по-ниските граници за броя на плазмените клетки да се използват за диагностициране на PCL. Могат да се извършват и генетични и молекулярни анализи.

Причини

Точната причина за PCL е неизвестна. Подобно на други видове рак, PCL се развива поради поредица от генетични промени, чието присъствие може да доведе до появата на анормални клетки, които растат и се делят извън контрол.

Какво точно предизвиква възникването на тези генетични промени, не е известно. Освен това механизмът, чрез който анормалните плазмени клетки излизат от костния мозък и влизат в кръвта, също е неясен.

Рискови фактори

Според Leukemia Care в Обединеното кралство, няколко известни фактора за PCL са:

• PCL изглежда се среща два пъти по-често при хора от африкански произход в сравнение с белите хора.
• PCL също изглежда е малко по-често срещан при тези, на които са назначени мъже при раждане, в сравнение с тези, на които е назначена жена, въпреки че това разпределение е по-балансирано в последните проучвания за първичен PCL.

Точните причини за тези разлики понастоящем не са известни, но може да се дължат на неравенства в здравеопазването. Докато научаваме повече за PCL, е възможно да разберем повече за тях, както и да открием допълнителни рискови фактори.

Симптоми

Тъй като PCL е толкова рядък, повечето от това, което знаем за неговите симптоми, идва от различни казуси. Много от симптомите на PCL са свързани с увреждане на органите поради големия брой анормални плазмени клетки в кръвта.

Потенциалните симптоми на PCL могат да включват:

• анемия
• чести инфекции
• лесно образуване на синини или кървене
• болки в костите
• високо ниво на калций в кръвта (хиперкалциемия)
• подути лимфни възли
• увеличен далак (спленомегалия)
• увеличен черен дроб (хепатомегалия)
• течност в белите дробове (плеврален излив)
• бъбречна недостатъчност

Лечение

Целта на лечението с PCL е да се намали броят на плазмените клетки в кръвта и костния мозък, като в идеалния случай се постигне пълна ремисия. Тъй като PCL е много агресивен, важно е лечението да започне възможно най-скоро.

Нека да разгледаме как може да се лекува PCL.

Индукция

Първият етап на лечението се нарича индукция. Целта на индукцията е да помогне за намаляване на броя на раковите клетки в тялото.

Лекарството за таргетна терапия бортезомиб (Velcade) често се използва по време на индукция. Може да се използва и като част от комбинирана терапия, състояща се от имуномодулатор леналидомид (Revlimid) и стероид дексаметазон.

Трансплантация на стволови клетки

Лекарят може да препоръча трансплантация на стволови клетки като част от лечението с PCL. Обикновено добрите кандидати за трансплантация на стволови клетки са по-млади на възраст и в иначе добро здраве.

Обикновено се използват автоложни трансплантации на стволови клетки. Това е мястото, където здравите стволови клетки се събират от собственото ви тяло преди трансплантацията, а не от донор.

Преди трансплантация на стволови клетки се използва висока доза химиотерапия за унищожаване на клетките в костния ви мозък. Това унищожава както здрави, така и ракови клетки.

След това ще получите инфузия на събраните по-рано стволови клетки. Целта е тези клетки да се установят в тялото ви и да създадат здрав костен мозък.

Възможно е също така да се препоръча тандемна трансплантация на стволови клетки. Това включва получаване на две последователни трансплантации на автоложни стволови клетки. Получаване на тандемна трансплантация на стволови клетки може да помогне за подобряване цялостно оцеляване.

Поддържаща терапия

Поддържащата терапия се провежда след трансплантация на стволови клетки. Ако не отговаряте на условията за трансплантация на стволови клетки, може да получите поддържаща терапия след индукционна терапия.

Целта на поддържащата терапия е да помогне за предотвратяване на връщане или рецидив на рака. Обикновено включва използването на бортезомиб, леналидомид или и двете.

Поддържащо лечение

Поддържащите лечения помагат за справяне със симптомите или усложненията, свързани с PCL и неговото лечение. Някои примери за поддържащи лечения, които могат да бъдат дадени като част от лечението с PCL, включват:

• лекарства, стимулиращи еритропоезата или кръвопреливания за подпомагане на анемия

• антибиотици или противогъбични лекарства за предотвратяване или лечение на бактериални или гъбични инфекции, съответно

• определени ваксини за предотвратяване на инфекции
• трансфузии на тромбоцити за справяне с нисък брой тромбоцити

• бифосфонати за подобряване на здравето на костите

• болкоуспокояващи за облекчаване на болката в костите

• лекарства за разреждане на кръвта за предотвратяване образуването на кръвни съсиреци, свързани с имуномодулатори като леналидомид

• интравенозни (IV) течности с алопуринол или расбуриказа (Elitek) за предотвратяване на синдрома на туморен лизис, потенциално усложнение на лечението с PCL

Процент на успех

PCL е агресивна форма на рак. Първоначално може да се повлияе от лечението, но бързите рецидиви не са необичайни.

Индивидите с PCL имат средна обща преживяемост между 4 и 11 месеца. Въпреки това, увеличеното използване на автоложни трансплантации на стволови клетки, както и напредъкът в лечението леко подобриха този брой.

Някои фактори, за които е установено, че влошават перспективата за PCL, включват:

• възраст
• по-висок брой плазмени клетки
• хиперкалциемия
• лоша бъбречна функция
• нисък брой тромбоцити
• ниски нива на серумен албумин
• високи нива на ензима лактат дехидрогеназа (LDH) или туморния маркер бета-2-микроглобулин (B2M)
• наличието на генетична аномалия, наречена t(11;14)

Когато говорим за перспективи, важно е да запомним, че общата статистика за оцеляване се основава на наблюдението на много хора с PCL. Те не отразяват индивидуални ситуации.

Бележка за надеждата

Получаването на диагноза PCL може да бъде много непосилно. Вероятно ще изпитате много емоции, които могат да включват тревожност, тъга или гняв. Това е напълно нормално.

Важно е да имате предвид, че нови лечения се изследват през цялото време. Те имат потенциала да подобрят перспективата за PCL от това, което беше докладвано по-рано.

Знайте, че през това време имате налични ресурси за поддръжка. Някои за проверка включват:

• Международната миеломна фондация. Международната фондация за миелома предлага InfoLine, информация за групи за подкрепа в близост до вас и различни ресурси за болногледачи.
• Фондация за изследване на множествена миелома. Фондацията за изследване на множествена миелома предоставя ресурси като достъп до групи за подкрепа, информация за финансова помощ и различни образователни програми.
• Американското дружество за борба с рака. В Американско дружество за борба с рака има инструмент за търсене, който може да ви помогне да намерите различни ресурси за подкрепа на рак във вашия район.

Долния ред

PCL е рядък и агресивен подтип на множествена миелома. При PCL анормалните плазмени клетки растат и се делят извън контрол в костния мозък и се разпространяват в кръвния поток.

Лечението на PCL може да включва различни лекарства със или без трансплантация на стволови клетки. Рецидивите след лечение са чести.

Въпреки че перспективата за PCL е лоша, тя може да бъде подобрена с навременна диагноза и лечение. Ако развиете признаци или симптоми, които са в съответствие с тези на PCL, не забравяйте да посетите лекар възможно най-скоро.