Какво да знаем за левкемията на мастоцитите

Какво е левкемия на мастоцитите?

MCL е изключително рядко състояние, което попада в група заболявания, известни като системна мастоцитоза. Мастоцитозата е група състояния, характеризиращи се с анормален растеж и натрупване на вид бели кръвни клетки, наречени мастоцити в телесните ви тъкани.

Какво представляват мастните клетки?

Мастоцитите са вид бели кръвни клетки, произвеждани от вашия костен мозък. Една от основните им функции е да отделят хистамини и други химикали, за да помогнат в борбата с инфекциите. Тези химикали също предизвикват много класически симптоми на алергия като излишък на слуз, сърбеж и подуване.

Мастоцитозата може да бъде разделена на два вида:

• Кожна мастоцитоза. Това е, когато голям брой мастоцити се събират в кожата ви, но не и в други части на тялото ви. Най-често се среща при деца.
• Системна мастоцитоза. Това се случва, когато мастоцитите се събират в тъкани като вашата кожа, органи и кости. Това е категорията, в която MCL попада.

Какво причинява левкемия на мастоцитите?

Всички кръвни клетки в тялото ви започват като хематопоетични стволови клетки, известни също като кръвни стволови клетки. Те се намират в костния ви мозък. Тези стволови клетки стават един от двата типа клетки:

• миелоидни прогениторни клетки
• лимфоидни прогениторни клетки

Левкемията е група от ракови заболявания, причинени от клетки в костния ви мозък, които произвеждат анормални или недоразвити кръвни клетки. Левкемиите се класифицират въз основа на типа клетки, които са засегнати.

MCL е един от няколкото вида левкемия, които се причиняват от анормален растеж на клетки от миелоидни прогениторни клетки. Миелоидните прогениторни клетки могат да се превърнат в мастоцити, тромбоцити, червени кръвни клетки и бели кръвни клетки.

При хора с MCL най-малко 20 процента от мастоцитите в костния ви мозък или 10 процента от мастоцитите в кръвта ви са ненормални. Натрупването на тези клетки може да доведе до органна дисфункция които могат да засегнат костния мозък, черния дроб или далака.

Не е напълно ясно защо се развива MCL, но има няколко генни мутации в КОМПЛЕКТ ген са свързани с развитието на MCL. В около 15 процента от случаите, MCL се развива от вече съществуващо заболяване на мастоцитите.

Какви са симптомите на левкемия на мастоцитите?

Следните са симптомите при пациенти с левкемия на мастоцитите, които могат да изпитат:

• летаргия и слабост

• припадък
• зачервяване
• треска
• ускорен сърдечен ритъм (тахикардия)
• загуба на повече от 10 процента от телесното тегло
• диария
• гадене и повръщане
• загуба на апетит
• сърбящи кожни мехури
• болки в костите

Как се диагностицира левкемия на мастоцитите?

MCL най-често се среща при възрастни. Половината от хората с MCL са на възраст над 52 години, но някои на възраст от 5 години са описани в медицинската литература.

Диагнозата за левкемия на мастоцитите изисква от вас:

• отговарят на критериите за системна мастоцитоза
• показват признаци на увреждане на органите
• имате поне 20 процента атипични мастоцити в костния мозък или десет процента в кръвта

За диагностика на системна мастоцитоза, на Световната здравна организация критериите изискват да отговаряте на основния критерий или поне три второстепенни критерия.

Основен критерий

• клъстери от най-малко 15 мастоцити в биопсии на костен мозък

Незначителни критерии

• повече от 25 процента от мастоцитите са нетипични мерки в костния мозък
• КОМПЛЕКТ генна мутация в кодон 816 в костния мозък или други вътрешни органи
• мастоцитите показват CD2 или CD25
• изходно ниво на серумна триптаза над 20 ng/mL

За да диагностицира системна мастоцитоза и MCL, онколог вероятно ще нареди биопсия на костен мозък. Това е, когато се взема малка тъканна проба с дълга игла, често от бедрената ви кост. Лекарят може също да вземе биопсия на други засегнати органи.

Медицинските специалисти могат да използват вашата биопсична проба, за да търсят определени гени, които са често срещани при хора с MCL. Те ще проведат тестове за оценка на плътността и външния вид на мастоцитите.

Може да се назначи кръвен тест за търсене на маркери на MCL като:

• нисък брой червени кръвни клетки
• високи нива на хистамин
• ниски нива на тромбоцитите
• висок брой бели кръвни клетки
• ниски нива на албумин
• високи нива на триптаза

Как се лекува левкемия на мастоцитите?

Няма стандартна терапия за MCL поради рядкост на заболяването и липса на изследвания. Освен това нито едно конкретно лечение не е показало постоянно ефективни резултати.

Лечението може да включва лекарства, известни като моноклонални антитела, инхибитори на тирозин киназа и форми на химиотерапия, използвани за лечение на остра миелоидна левкемия.

Понякога са необходими и алогенни трансплантации на костен мозък. Тази процедура включва трансплантирани стволови клетки от костен мозък от донор за заместване на клетки, увредени от химиотерапия.

Примерен курс на лечение

Проучване от 2017 г. описва мъж на 50-те години с MCL, който е в ремисия. Ремисия означава, че ракът вече не може да бъде открит в тялото му след лечение.

Мъжът първоначално е получил химиотерапия с лекарства:

• 0,1 mg/kg 2-хлоро-дексой-аденозин на всеки 24 часа в продължение на 7 дни
• 20 mg дазатиниб два пъти дневно

Мъжът показа известно първоначално подобрение, но след 2 месеца имаше влошаващи се симптоми. След това мъжът получи друг кръг химиотерапия, състояща се от:

• 0,1 mg/kg 2-хлоро-дексой-аденозин на всеки 24 часа
• 0,8 mg/kg бусулфан на всеки 6 часа в продължение на 4 дни
• 60 mg/kg циклофосфамид за 2 дни

След втория цикъл на химиотерапия, мъжът получи алогенна трансплантация на костен мозък.

Към момента на публикуване на изследването мъжът е бил в ремисия в продължение на 24 месеца. Мъжът трябваше да приема лекарства, за да контролира хроничната болест на присадката срещу гостоприемника. Това заболяване се появява, когато тялото ви вижда трансплантираните клетки като чужди нашественици и ги атакува.

Въпреки обещаващите резултати от проучването, са необходими повече изследвания, за да се разбере как най-добре да се лекува MCL.

Според авторите на изследването има по-малко от 20 случая на MCL, лекувани с алогенна трансплантация на костен мозък, съобщени в литературата. Повечето пациенти не успяват да влязат в ремисия.

А проучване от 2014 г установи, че 3-годишната преживяемост след лечение на MCL с алогенни трансплантации на костен мозък е само 17 процента.

Какви са перспективите за хората с MCL?

Перспективата за MCL като цяло е лоша. Около половината от хората, които развиват MCL, живеят по-малко от 6 месеца от момента на поставяне на диагнозата. MCL често води до мултиорганна недостатъчност или анафилактичен шок поради натрупването на мастоцити.

Въпреки лошата прогноза, някои хора имат по-добър резултат. Мъжът от казуса от 2017 г. влезе в пълна ремисия след лечение и болестта на някои хора прогресира по-бавно от предвиденото.

Останете с надежда

Процесът на диагностика и лечение на левкемия може да бъде огромен за всеки. Важно е обаче да запомните, че не сте сами и се проучват нови лечения.

Тъй като изследователите продължават да научават за MCL, лечението вероятно ще стане по-рафинирано в бъдеще и е възможно перспективите на заболяването да се подобрят.

Допълнителни ресурси

Има и много налични ресурси, които могат да предложат подкрепа, включително:

• Вашият екип за лечение на рак. Вашите лекари могат да препоръчат специалист по психично здраве, който е специализиран в нуждите на тези с рак. Може също да има група за подкрепа на левкемия във вашия център за лечение.
• Общество за левкемия и лимфом (LLS). LLS предлага разнообразни ресурси за подкрепа, включително достъп до групи за подкрепа на пациенти, подкрепа за болногледачи и информация за програми за финансова подкрепа.
• CancerCare. CancerCare разполага с ресурси за подкрепа за засегнатите от рак, включително ресурси, специфични за хора с левкемия. Вижте ги тук.

Следните организации също предлагат съвети и ресурси за управление на разходите за лечение на рак:

• Американско дружество за борба с рака
• Американско дружество по клинична онкология
• Грижа за рака
• Коалиция за финансова помощ при рак
• Общество за левкемия и лимфом
• Национален институт по рака

Управлението на диагноза MCL може да бъде предизвикателство, но има много ресурси, които могат да ви помогнат да се справите с физическите, емоционалните и финансовите предизвикателства, пред които може да се сблъскате.