Дефицит на фактор VII

Каква роля играе фактор VII за нормалното съсирване на кръвта?

Нормалният процес на съсирване на кръвта протича на четири етапа:

1. Вазоконстрикция

При разрязване на кръвоносен съд повреденият кръвоносен съд незабавно се свива, за да забави загубата на кръв. След това увреденият кръвоносен съд освобождава в кръвта протеин, наречен тъканен фактор. Освобождаването на тъканния фактор действа като SOS повикване, сигнализирайки за тромбоцитите на кръвта и други фактори на кръвосъсирването, за да съобщи на мястото на нараняването.

2. Образуване на тромбоцитна тапа

Тромбоцитите в кръвта първи пристигат на мястото на нараняване. Те се прикрепят към увредената тъкан и един към друг, образувайки временна, мека запушалка в раната. Този процес е известен като първична хемостаза.

3. Образуване на фибринова тапа

След като временната тапа е поставена, факторите на кръвосъсирването преминават през сложна верижна реакция, за да освободят фибрин, здрав, жилав протеин. Фибринът се увива в и около мекия съсирек, докато стане твърд, неразтворим фибринов съсирек. Този нов съсирек запечатва счупения кръвоносен съд и създава защитно покритие за растежа на нови тъкани.

4. Заздравяване на рани и разрушаване на фибриновата тапа

След няколко дни фибриновият съсирек започва да се свива, като дърпа ръбовете на раната заедно, за да помогне на новата тъкан да расте над раната. Тъй като тъканта се възстановява, фибриновият съсирек се разтваря и се абсорбира.

Ако фактор VII не функционира правилно или има твърде малко от него, по -силният фибринов съсирек не може да се образува правилно.

Какво причинява дефицит на фактор VII?

Дефицитът на фактор VII може да бъде наследствен или придобит. Наследената версия е доста рядка. Съобщени са по -малко от 200 документирани случая. И двамата ви родители трябва да носят гена, за да бъдете засегнати.

Придобитият дефицит на фактор VII, напротив, възниква след раждането. Може да възникне в резултат на лекарства или заболявания, които пречат на вашия фактор VII. Лекарствата, които могат да нарушат или намалят функцията на фактор VII, включват:

• антибиотици
• разредители на кръвта, като варфарин
• някои лекарства против рак, като терапия с интерлевкин-2
• антитимоцитна глобулинова терапия, използвана за лечение на апластична анемия

Болестите и медицинските състояния, които могат да повлияят на фактор VII, включват:

• чернодробно заболяване
• миелома
• сепсис
• апластична анемия
• дефицит на витамин К

Какви са симптомите на дефицит на фактор VII?

Симптомите варират от леки до тежки, в зависимост от вашите нива на използваем фактор VII. Леките симптоми могат да включват:

• синини и кървене от меките тъкани
• по -дълго време на кървене от рани или зъбни екстракции
• кървене в ставите
• кървене от носа
• кървящи венци
• обилни менструални цикли

В по -тежки случаи симптомите могат да включват:

• разрушаване на хрущялите в ставите от епизоди на кървене
• кървене в червата, стомаха, мускулите или главата
• прекомерно кървене след раждане

Как се диагностицира дефицитът на фактор VII?

Диагнозата се основава на вашата медицинска история, фамилна анамнеза за проблеми с кървенето и лабораторни тестове.

Лабораторните тестове за дефицит на фактор VII включват:

• факторни анализи за идентифициране на липсващи или лошо работещи фактори
• анализ на фактор VII, за да се измери колко фактор VII имате и колко добре работи
• протромбиново време (PT) за измерване на функционирането на фактори I, II, V, VII и X
• частично протромбиново време (PTT) за измерване на функционирането на фактори VIII, IX, XI, XII и факторите на von Willebrand
• инхибиторни тестове, за да се определи дали имунната ви система атакува вашите фактори на съсирването

Как се лекува дефицитът на фактор VII?

Лечението на дефицит на фактор VII се фокусира върху:

• контролиране на кървенето
• разрешаване на основните условия
• предпазно лечение преди операция или стоматологични процедури

Контролиране на кървенето

По време на епизоди на кървене може да Ви бъдат дадени инфузии от фактори на съсирването на кръвта, за да увеличите способността си за съсирване. Обикновено използваните агенти за съсирване включват:

• човешки протромбинов комплекс
• криопреципитат
• прясно замразена плазма
• рекомбинантен човешки фактор VIIa (NovoSeven)

Лечение на основните състояния

След като кървенето е под контрол, трябва да се вземат предвид условия, които нарушават производството или функционирането на фактор VII, като лекарства или заболявания.

Предпазни мерки преди операцията

Ако планирате операция, Вашият лекар може да Ви предпише лекарства, за да сведе до минимум риска от прекомерно кървене. Десмопресин спрей за нос често се предписва за освобождаване на всички налични запаси от фактор VII преди лека операция. За по -сериозни операции Вашият лекар може да Ви предпише инфузии на фактор на кръвосъсирването.

Каква е дългосрочната перспектива?

Ако имате придобита форма на дефицит на фактор VII, това вероятно е причинено от лекарства или от основно състояние. Вашата дългосрочна перспектива зависи от отстраняването на основните проблеми. Ако имате по -тежката наследствена форма на дефицит на фактор VII, ще трябва да работите в тясно сътрудничество с Вашия лекар и местния център за хемофилия, за да управлявате риска от кървене.