Общ преглед
Какво е хронична миелогенна левкемия?
Хроничната миелогенна левкемия (ХМЛ) е вид рак, който започва в кръвообразуващите клетки на вашия костен мозък. Терминът „хроничен“ означава, че този рак обикновено расте по-бавно в сравнение с острата миелоидна левкемия (AML). „Миелогенен“ се отнася до типа клетки, засегнати от този вид рак. Състоянието понякога се нарича хронична миелоидна левкемия или хронична гранулоцитна левкемия.
Кого засяга хроничната миелогенна левкемия?
ХМЛ обикновено засяга възрастните хора. Въпреки това, може да се появи при хора от всички възрасти.
Колко често се среща хроничната миелогенна левкемия?
Статистически един на всеки 526 души ще развие ХМЛ през живота си. Хроничната миелогенна левкемия представлява около 15% от всички нови случаи на левкемия в Съединените щати.
Как се развива хроничната миелогенна левкемия?
ХМЛ започва поради специфична промяна в стволовите клетки на костния мозък. По-конкретно, раковите клетки на CML съдържат анормален ген, наречен BCR-ABL. Този ген създава протеин, който кара раковите клетки да растат извън контрол. В резултат на това костният мозък произвежда твърде много гранулоцити (вид бели кръвни клетки). С течение на времето се натрупват бласти – или незрели бели кръвни клетки. Това затруднява вашия костен мозък да произвежда нормални червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити.
Каква е разликата между хронична миелогенна левкемия (ХМЛ) и хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ)?
И ХМЛ, и ХЛЛ са ракови заболявания на кръвта и костния мозък. Разликата между двете се дължи на това къде произхождат раковите клетки. Докато хроничната миелогенна левкемия започва в миелоидните стволови клетки, хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) започва в лимфоидните стволови клетки.
Симптоми и причини
Какви са често срещаните симптоми на хронична миелогенна левкемия?
В повечето случаи ХМЛ не причинява никакви симптоми. Когато се появят предупредителни знаци, те могат да включват:
-
Треска.
- Болка в костите.
-
умора.
- Необяснима загуба на тегло.
- Лесно кървене.
- Загуба на апетит.
- Нощни изпотявания.
- Пълнота или дискомфорт под ребрата от лявата страна, което показва увеличен далак.
Какво причинява хронична миелогенна левкемия?
Експертите знаят, че хроничната миелогенна левкемия възниква, когато се развият хромозомни аномалии в костния мозък. Въпреки това, не е разбрано защо този процес започва на първо място.
Диагностика и тестове
Как се диагностицира хроничната миелогенна левкемия?
ХМЛ най-често се открива по време на рутинна кръвна картина. Ако вашият доставчик на здравни услуги подозира, че може да имате ХМЛ, той ще назначи още тестове, за да потвърди диагнозата ви. Тези тестове могат да включват:
- Физикален преглед. Вашият доставчик на здравни услуги ще провери жизнените ви показатели и ще притисне внимателно корема и лимфните възли, за да види дали нещо не е нормално.
- Биопсия на костен мозък. Вземат се проби от костен мозък – често от тазобедрената ви кост – и се изпращат в патологична лаборатория за анализ.
- FISH (флуоресцентна in situ хибридизация) анализ. Този тест използва флуоресценция за откриване и локализиране на генетичен материал във вашите клетки.
- PCR (полимеразна верижна реакция) тест. PCR може да направи милиони копия на ДНК сегмент. Това е полезно, когато трябва да се извършат повече оценки.
Какви са фазите на хроничната миелогенна левкемия?
Хроничната миелогенна левкемия се категоризира на етапи. Всеки от тях отразява агресивността на рака. Има три първични фази на хронична миелогенна левкемия:
- Хронична. Хората в тази ранна фаза обикновено имат най-добър отговор на лечението.
- Ускорено. По време на тази преходна фаза ракът става по-агресивен.
- Взривяване. Последната фаза на ХМЛ, взривът е най-тежката. В този момент заболяването става животозастрашаващо.
Управление и лечение
Как се лекува хроничната миелогенна левкемия?
Таргетната лекарствена терапия обикновено е първата линия на лечение срещу хронична миелогенна левкемия. Този подход е насочен към клетките, които съдържат анормален BCR-ABL ген. Лекарствата, използвани при този вид терапия се наричат инхибитори на тирозин киназа (TKIs) и те включват Dasatinib (Sprycel), Imatinib (Gleevec), Ponatinib (Iclusig), Bosutinib (Bosulif) и Nilotinib (Tasigna). Целта на TKIs е постигане на дългосрочна ремисия на рака.
Някои хора с хронична миелогенна левкемия може да се нуждаят от други лечения, като:
- химиотерапия. По време на това лечение противоракови лекарства се приемат под формата на хапчета или се дават през вена. Понякога химиотерапията се комбинира с целенасочена лекарствена терапия. Може също да се препоръча, ако TKI също спрат да действат.
- Терапия с интерферон. Интерфероните са вещества, създадени естествено от вашата имунна система. Терапията с интерферон използва синтетично лекарство (интерферон алфа), което имитира естествените интерферони, намиращи се в тялото ви. Това помага за намаляване на растежа на клетките на левкемия. Преди инхибиторите на тирозин киназа, терапията с интерферон беше най-доброто налично лечение за ХМЛ.
- Трансплантация на стволови клетки. Тъй като TKIs са най-ефективното лечение срещу ХМЛ, в наши дни трансплантациите на стволови клетки се извършват много по-рядко. Въпреки това, вашият доставчик може да препоръча трансплантация на стволови клетки, ако не реагирате добре на TKI.
- Лъчетерапия. Този подход обикновено не се препоръчва за хора с ХМЛ, но може да е от полза в определени ситуации. Например, хората, които са подложени на трансплантация на стволови клетки, могат да получат лъчева терапия предварително, за да подготвят тялото си за процедурата.
- Въпреки че операцията не е опция за директно лечение на ХМЛ, може да се наложи спленектомия, ако левкемията се разпространи в далака. Когато левкемията засегне далака, той може да се увеличи толкова, че да окаже прекомерен натиск върху близките органи. Важно е да се отбележи обаче, че хирургията няма роля при лечението на хронична миелогенна левкемия.
Колко време отнема възстановяването от лечението на хронична миелогенна левкемия?
Продължителността на лечението е уникална за всеки конкретен случай. Хората, които са на целева лекарствена терапия за ХМЛ, трябва да приемат лекарствата си точно както е предписано от техния доставчик на здравни услуги. В повечето случаи хората с хронична миелогенна левкемия ще останат на TKI в продължение на поне две до три години. В този момент някои хора може да са в състояние да прекратят приема на лекарството и да опитат ремисия без лечение. Други може да се наложи да останат на TKI за неопределено време. Важно е да говорите с вашия доставчик на здравни услуги какво да очаквате във вашата уникална ситуация.
Предотвратяване
Може ли да се предотврати хроничната миелогенна левкемия?
Не, повечето случаи на хронична миелогенна левкемия не могат да бъдат предотвратени. Единственият рисков фактор за ХМЛ е излагането на високи нива на радиация – и това се отнася за много малко хора.
Перспективи / Прогноза
Какво мога да очаквам, ако имам хронична миелогенна левкемия?
Ако сте били диагностицирани с ХМЛ, вероятно ще ви бъдат предписани лекарства, които ще държат рака ви на разстояние. Трябва да приемате тези лекарства точно според указанията на вашия доставчик на здравни услуги. Повечето хора с ХМЛ посещават чести, рутинни срещи, за да видят колко добре работи тяхното лечение.
ХМЛ фатална ли е?
В миналото ХМЛ се смяташе за смъртоносно заболяване. Днес съвременните възможности за лечение значително подобриха перспективата на хората с ХМЛ. Преди появата на таргетната лекарствена терапия, петгодишната преживяемост при хора с ХМЛ е била само 22%. Днес общата петгодишна преживяемост е 90%. (Това означава, че 90% от хората, диагностицирани с ХМЛ, са все още живи пет години по-късно.) Това статистическо подобрение до голяма степен се дължи на TKIs, използвани в таргетната лекарствена терапия.
Имайте предвид, че процентите на преживяемост са оценки, базирани на резултатите от хора с ХМЛ в миналото. Тези числа не могат да ви кажат колко дълго ще живеете или какво да очаквате във вашия конкретен случай. За да научите повече за степента на преживяемост, говорете с вашия доставчик на здравни услуги.
Да живееш с
Кога трябва да видя моя доставчик на здравни услуги?
Ако развиете симптоми, като болка в костите, умора, нощно изпотяване или други симптоми на ХМЛ, насрочете незабавно консултация с вашия доставчик на здравни услуги. Ако в момента се подлагате на лечение за ХМЛ, обадете се на вашия доставчик всеки път, когато развиете нови нежелани реакции. Те могат да намерят начини да облекчат симптомите ви и да подобрят качеството ви на живот.
Какви въпроси трябва да задам на моя доставчик на здравни услуги?
Ако сте били диагностицирани с ХМЛ, разбирането на вашата ситуация може да ви помогне да вземете информирани решения относно лечението. Ето няколко въпроса, които да обмислите да зададете на вашия доставчик на здравни услуги:
- Каква фаза на хронична миелогенна левкемия имам?
- Какви са възможностите ми за лечение?
- Какво ще бъде моето лечение?
- Ще мога ли да работя по време на лечението си?
- Колко често ще правите кръвни изследвания, за да видите как работи моето лечение?
- Би ли била полезна трансплантацията на стволови клетки в моя случай?
- Колко често ХМЛ се връща след ремисия?
- С кого мога да говоря за управлението на разходите си за лечение?
Диагнозата на ХМЛ може да бъде шокираща, страшна и разочароваща. За щастие, модерните възможности за лечение драстично подобриха степента на преживяемост при този тип левкемия. Разговорът с вашия доставчик на здравни услуги за вашата ситуация може да ви даде възможност и да ви помогне да поемете контрол върху здравето си. Може също да помислите за присъединяване към местна група за подкрепа, която може да предложи умствено, емоционално и духовно насърчение през това предизвикателно време.
Discussion about this post