Сърдечна хирургия със синдром на Марфан

Общ преглед

Синдром на Марфан е състояние, което засяга съединителната тъкан на тялото и причинява увреждане на сърцето, аортата и други части на тялото. Това сложно състояние изисква специализиран и опитен подход към грижите.

• Получете повече информация за синдрома на Марфан.

• Изтеглете безплатно ръководство за болестта и лечението на синдрома на Марфан.

Промени в сърцето и кръвоносните съдове със синдром на Марфан

Около 90% от хората със синдром на Марфан развиват промени в сърцето и кръвоносните съдове:

Кръвоносни съдове

Стените на кръвоносните съдове, особено на аортата, основната артерия, която пренася кръвта от сърцето към останалата част от тялото, става слаба в резултат на синдрома на Марфан и се разширява (разтяга).

Това увеличава риска от следното:

• аневризма на аортата (изпъкналост, подобна на балон),
• аортна дисекация (разкъсване или отделяне на слоевете на аортата)
• руптура на аортата (спукване), което може да доведе до спешна медицинска помощ или дори смърт.

Сърцето

Сърдечните клапи, особено митралната клапа, могат да бъдат засегнати от синдрома на Марфан. Клапните клапи стават гъвкави поради синдрома на Марфан и не се затварят плътно, което позволява на кръвта да изтече обратно през клапата (пролапс на митралната клапа, наричан още MVP).

Пролапсът на митралната клапа увеличава натоварването на сърцето и може да причини задух, чувство на прекомерна умора или сърцебиене (трептене в гърдите). Ненормалното течение може да причини сърдечен шум, който може да се чуе със стетоскоп. С течение на времето сърцето може да се увеличи и да настъпи сърдечна недостатъчност.

Друг проблем, наблюдаван при синдрома на Марфан, е дилатация (разширяване) на корена на аортата, областта, където аортата се среща с аортната клапа. Синдромът на Марфан може да причини разтягане и изтичане на аортната клапа.

Аритмия (анормален сърдечен ритъм) може да се появи при някои пациенти със синдром на Марфан. Това често е свързано с MVP.

Хирургия при синдром на Марфан

Хирургията при синдром на Марфан е насочена към предотвратяване на дисекция или разкъсване и лечение на проблеми с клапите.

Операция на аортата

Около 40% от пациентите със синдром на Марфан ще умрат незабавно, ако се появи аортна дисекация. Рискът от смърт е между 1% и 3% на час след дисекцията. Дори при спешна операция рискът от смърт е между 10% и 20%. Целта е да се извърши операция преди дисекцията, защото:

1. Ранните резултати са по-добри (по-добри от 98% преживяемост)
2. Дългосрочната продължителност на живота е по-добра.

Нормалната аорта е с размери около 1 инч (2,54 сантиметра). Когато диаметърът на аортата е повече от 4,7 сантиметра или ако аортата се разширява с бързи темпове, се препоръчва операция.

Сравнете аневризмата на аортата отляво с нормалното сърце вдясно.

Всички части на аортата могат да се разширят или дисектират

Решението за операция се основава на следното:

• Размер на аортата
• Очакван нормален размер на аортата
• Скорост на растеж на аортата
• възраст
• Височина
• Пол
• Фамилна анамнеза за аортна дисекация

По време на неспешна операция на аортата, преживяемостта е по-голяма от 98 процента.

Хирургията включва замяна на разширената част на аортата с присадка. Това може да включва две техники:

• Традиционен метод: заместете аортата с присадка и аортната клапа с механична клапа
• Метод за пестене на клапани: заместете аортата с тръбна присадка и повторно имплантирайте нативната клапа

Традиционен метод

По време на операцията сърдечният хирург премахва зоната на дисекция или аневризма. Поради нарушение на съединителната тъкан, аортата е склонна към разкъсване, така че сърдечният хирург трябва да внимава много.

Механична клапа, прикрепена към края на аортната присадка, се пришива към пръстена (отвора) на аортната клапа.

Коронарните артерии се прикрепват отново към аортния трансплантат чрез малки бутониери, изрязани в присадката. След това другият край на дакроновата присадка се пришива към тъканта на аортата.

Присадка с прикрепен механичен клапан (с любезното съдействие на St.Jude Medical™)

Спестяване на клапи или запазване на клапи (реимплантационна операция)

Има два метода за подмяна на аортата без подмяна на аортната клапа:

1. Метод за повторно имплантиране, щадящ клапата
2. Метод за ремоделиране на клапани.

И двете се използват за млади хора, чиито аорти не са много увеличени и аортната клапа не е увредена.

Методът за реимплантиране, щадящ клапата, е предпочитан за тези със синдром на Марфан.

След операция на аортна присадка пациентите обикновено остават в болницата от 5 до 10 дни. След период на възстановяване от шест до осем седмици се очаква връщане към дейностите.

• Научете повече за метода за пестене на клапани

Подход стъпка по стъпка

1. Коронарните артерии се разклоняват от аортата. Аортата се отваря и зоната на дисекцията се отстранява

2. Коронарните артерии се отделят от болната аорта. Можете да видите родната аортна клапа на пациента.

3. Дакроновата присадка се пришива към пръстена на нативната клапа.

4. Коронарните артерии се прикрепят отново към присадката. Другият край на присадката се пришива към аортата.

5. Операцията е завършена.

Ремонт или смяна на клапан

Спукащата аортна или митрална клапа (регургитация), водеща до промени в лявата камера (лява долна камера на сърцето, основната помпена камера на сърцето) или сърдечна недостатъчност, изисква операция за ремонт или замяна на клапата.

Това може да се направи с традиционни или минимално инвазивни техники.

• Научете повече за клапната хирургия.

Препоръчва се хората със синдром на Марфан да бъдат подложени на операция от сърдечни хирурзи, които имат опит в този вид хирургия. Тези, които са подложени на операция, все още се нуждаят от проследяване през целия живот и превантивни мерки за предотвратяване на бъдещо прогресиране на заболяването. По-голямата част от пациентите, които имат операция преди дисекция, не се нуждаят от бъдещи операции. Въпреки това, тези, които са оперирани след дисекция, са изложени на по-голям риск за бъдещи операции за възстановяване на други участъци на аортата.

По-доброто разбиране на синдрома на Марфан, комбинирано с по-ранно откриване, внимателно проследяване и по-безопасни хирургични техники, са довели до по-добри резултати за пациентите.