Лимфопролиферативните заболявания са група от заболявания, характеризиращи се с неконтролирано производство на бели кръвни клетки, наречени лимфоцити.
Лимфоцитите могат да бъдат разделени на В клетки, Т клетки и естествени клетки убийци:
- В клетки произвеждат протеини, наречени антитела, които сигнализират на други клетки във вашата имунна система да атакуват чужди нашественици.
- Т клетки унищожават клетки, които са били превзети от чужди нашественици или са станали ракови.
- Естествени клетки убийци съдържат ензими, които могат да убиват ракови клетки или клетки, заразени с чужди нашественици.
Лимфопролиферативните заболявания се развиват поради дисфункция на имунната система.
Тези заболявания могат да бъдат ракови или неракови. Раковото лимфопролиферативно разстройство може да се класифицира в общи линии
- В-клетъчни лимфоцитни нарушения
- Т-клетъчни хронични лимфопролиферативни заболявания
Всяка от тези категории може да бъде допълнително разделена на подкатегории.
Специфичните симптоми, лечението и перспективите на лимфопролиферативните заболявания зависят от това кой тип имате.
Какво представляват лимфопролиферативните заболявания?
Лимфопролиферативните заболявания са група състояния, които водят до:
- моноклонална лимфоцитоза, необичайно високи нива на лимфоцити в кръвта
- лимфаденопатия, подути лимфни възли
- инфилтрация на костен мозък, нарушаване на нормалното производство на кръвни клетки в костния мозък
Много състояния попадат под шапката на лимфопролиферативните заболявания. Ето няколко примера:
В-клетъчни лимфопролиферативни заболявания
В-клетъчните лимфопролиферативни нарушения включват:
| Състояние | Описание |
| В-клетъчна хронична лимфоцитна левкемия | Подтип на ХЛЛ, при който ракът се развива бавно в клетки, които стават В клетки. |
| В-клетъчна пролимфоцитна левкемия | Много рядка и агресивна форма на левкемия, която се развива в незрели В клетки. |
| Неходжкинов лимфом | The |
| Косматоклетъчна левкемия | Рядък подтип на CLL, който причинява ракови клетки с къси, тънки издатини, които приличат на косми. |
| Лимфом на далака с вилозни лимфоцити | Подвид на неходжкинов лимфом, който засяга предимно далака и костния мозък. |
Т-клетъчни нарушения
Т-клетъчните нарушения включват:
| Състояние | Описание |
| Синдром на Sezary | Агресивна форма на подтип на неходжкинов лимфом, наречен кожен Т-клетъчен лимфом. |
| Т-клетъчна пролимфоцитна левкемия | Изключително рядък и агресивен рак, характеризиращ се с неконтролируем растеж на зрели Т-клетки. |
| Т-клетъчна левкемия-лимфом при възрастни | Рядък и бързо развиващ се тип неходжкинов лимфом, който засяга хора с човешки Т-лимфотропен вирус тип 1. |
| Голяма гранулирана лимфоцитна левкемия | Бавно развиващ се тип ХЛЛ, който започва в Т-клетките. |
Нарушения на естествените унищожителни клетки
Нарушенията на естествените убиващи клетки включват:
| Състояние | Описание |
| Агресивна естествена клетъчна левкемия убиец | Рядка левкемия, която се развива в естествени клетки убийци. |
| Хронични лимфопролиферативни заболявания на естествените клетки убийци | Устойчиво увеличаване на зрелите естествени клетки убийци за повече от 6 месеца без ясна причина. |
Какви са симптомите на лимфопролиферативните заболявания?
Симптомите ще варират в зависимост от вида на заболяването, с което сте диагностицирани.
Много лимфопролиферативни заболявания могат да причинят комбинация от следните:
- висока температура
- възпалено гърло
- подути лимфни жлези
-
уголемяване на далака или уголемяване на черния дроб
- жълтеница
- повишен брой бели кръвни клетки
- анемия
- необичайно кървене или синини
- прекомерно кървене
- неволна загуба на тегло
- нощно изпотяване
- загуба на апетит
- слабост
- световъртеж
- болка в костите
- обриви
- чести инфекции
- главоболие
- гърчове
- объркване
- гадене и повръщане
Какво причинява лимфопролиферативните заболявания и кой е изложен на риск?
Лимфопролиферативните нарушения се развиват, когато механизмите, които контролират нормалния растеж на лимфоцитите в тялото ви, се разрушат. Изследователите са идентифицирали специфични рискови фактори за някои видове лимфопролиферативни заболявания, но често основната причина не е известна.
Потенциални причини
Причините за някои специфични видове лимфопролиферативни заболявания включват:
-
Х-свързано лимфопролиферативно разстройство: Това заболяване е свързано с мутация в X хромозомата, която предразполага хората към естествени клетки убийци и Т-клетъчни лимфопролиферативни разстройства. Той кара имунната система да реагира прекомерно на вируса на Епщайн-Бар, за който се смята, че засяга повече от
90% на хора по света. - Автоимунен лимфопролиферативен синдром: Този синдром се причинява от мутация в гените, които контролират вашите лимфоцити. Хората с този синдром имат имунна система, която остава активна дори без наличие на инфекция. Най-често засегнатият ген се нарича FAS.
- Лимфопролиферативно разстройство след трансплантация: Това заболяване се причинява от имуносупресия след трансплантация на орган. Той причинява неконтролирана репликация на В клетки.
Потенциални рискови фактори
Генетичните промени, независимо дали са наследствени или придобити, могат да причинят някои лимфопролиферативни заболявания. Например, повечето хора с CLL имат промяна в хромозома. Най-честата генетична промяна е загубата на част от
Хората с имунен дефицит са по-склонни да развият лимфопролиферативни заболявания. Някои условия, свързани с a
- общ променлив имунодефицит
- Синдром на Чедиак-Хигаши
- тежък комбиниран имунен дефицит
- Синдром на Wiskott-Aldrich
- атаксия-телеангиектазия
- инвазивни гъбични инфекции
- вирусни инфекции като HIV
Подлагането на трансплантация на орган или приемането на лекарства, които потискат имунната ви система (като циклоспорин, сиролимус и такролимус) също може да увеличи риска.
Как се диагностицират лимфопролиферативните заболявания?
Лекарите обикновено започват диагностичния процес, като вземат предвид вашата медицинска и семейна история и извършват физически преглед.
Може да получите кръвни изследвания, за да проверите за маркери на някои кръвни заболявания или вируси като цитомегаловирус или вирус на Epstein-Barr. Кръвните тестове могат също да се използват за търсене на гени, свързани с определени заболявания.
Образната диагностика може да помогне при търсенето на тумори или други признаци на заболяване. Сканирането може да включва:
- рентгенови лъчи
- костни сканирания
- ултразвук
- компютърна томография
- MRI сканиране
Необходими са биопсии или малки тъканни проби, за да се потвърди диагнозата на много видове рак на кръвта. В зависимост от вида на рака, който имате, може да получите биопсия на:
- костен мозък
- лимфни възли
- вътрешни органи като вашия далак
Здравните специалисти ще анализират биопсираните клетки в лаборатория, за да търсят признаци на заболяване.
Как се лекуват лимфопролиферативните заболявания?
Химиотерапията с множество лекарства се използва за лечение на повечето видове рак на кръвта.
Повечето лимфопролиферативни заболявания, свързани с вируса на Epstein-Barr
Автоимунните лимфопролиферативни заболявания се лекуват чрез насочване към основното автоимунно заболяване. Лечението от първа линия често включва кортикостероиди и имуноглобулин, прилагани чрез IV.
Лимфопролиферативното разстройство след трансплантация често изчезва след спиране на имуносупресорите, а понякога и с антивирусна терапия.
Какви са перспективите за хората с лимфопролиферативни заболявания?
Тежестта на лимфопролиферативните заболявания варира драстично при различните състояния. Например, дифузен голям В-клетъчен лимфом има 5-годишна относителна преживяемост от около
Факторите, които могат да повлияят на вашето оцеляване, включват:
- вида на лимфопролиферативното заболяване, което имате
- възраст — по-младата възраст обикновено се свързва с по-добро оцеляване
- цялостното ви здраве
- степента на прогресия на заболяването
- някои генетични фактори
Какво е относителна преживяемост?
Относителният процент на преживяемост дава приблизителна оценка за това колко дълго може да живее някой със специфично заболяване след поставянето на диагнозата в сравнение с някой без това заболяване.
Например, човек с 5-годишна преживяемост от 70% има 70% по-голяма вероятност да живее 5 години, отколкото човек без това заболяване.
Винаги помнете, че тези цифри са само приблизителни. Най-добре е да обсъдите перспективите си с вашия лекар, тъй като те знаят повече за вашето конкретно здравословно състояние.
Лимфопролиферативните заболявания са голяма група състояния, които карат белите кръвни клетки, наречени лимфоцити, да се репликират неконтролируемо. Тези състояния могат да бъдат ракови или неракови.
В много случаи лекарите не знаят какво точно причинява тези нарушения. Генните мутации обикновено играят роля. Някои мутации са наследени от вашите родители, докато други могат да бъдат придобити през целия ви живот.
Изгледите за лимфопролиферативните заболявания варират значително. Някои заболявания не изискват никакво лечение, докато други могат да бъдат животозастрашаващи.
Вашият лекар може да ви даде най-добрата представа какво да очаквате, ако сте диагностицирани с конкретно лимфопролиферативно заболяване.
Discussion about this post