Лечение и терапии за ADPKD

Лекарство

Вашият лекар може да предпише редица лекарства в зависимост от симптомите или усложненията на ADPKD.

Растеж на бъбречна киста

През 2018 г. Агенцията по храните и лекарствата (FDA) одобри лекарството толваптан (Jynarque) за лечение на ADPKD.

Това лекарство помага за забавяне на растежа на кисти, които се появяват с ADPKD. Това помага да се ограничи увреждането на бъбреците и да се намали рискът от бъбречна недостатъчност.

Има риск от увреждане на черния дроб или лекарствено взаимодействие, когато приемате толваптан. Работете с лекар, специализиран в здравето на бъбреците, за най-добър резултат.

Толваптан може да се използва само при възрастни, които имат:

• стадий 2 или 3 хронично бъбречно заболяване в началото на лечението
• доказателство за прогресиращо бъбречно заболяване

Честите нежелани реакции на толваптан (Jynarque) включват:

• замъглено зрение
• затруднено дишане или затруднено дишане
• сухота в устата или суха кожа
• често уриниране
• дъх, подобен на плод
• повишен глад или жажда
• повишено уриниране или обем на разредена урина
• гадене, повръщане или болки в стомаха
• изпотяване
• необяснима загуба на тегло
• необичайна слабост или умора

Високо кръвно налягане

Високото кръвно налягане може да допринесе за прогресирането на заболяването.

Вашият лекар може да препоръча промени в начина на живот и евентуално лекарства като инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE) или блокери на рецепторите на ангиотензин II (ARB), за да ви помогне да управлявате кръвното Ви налягане.

Инфекции

Инфекции на пикочните пътища (UTIs), като инфекции на пикочния мехур или бъбреците, свързани с ADPKD, могат да се лекуват с антибиотици. Може да се наложи по-дълъг курс на лечение, ако инфекцията е по-сложна от обикновената инфекция на пикочния мехур.

Болка

Лечения без рецепта, като ацетаминофен, могат да помогнат за облекчаване на всяка болка, свързана с:

• кисти в бъбреците
• инфекции
• камъни в бъбреците

Нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС), като ибупрофен, обикновено не се препоръчват поради способността им да пречат на лекарствата за кръвно налягане и бъбречната функция.

Лекарствата против припадъци могат да се използват и за облекчаване на болката, причинена от увреждане на нервите. Те включват прегабалин (Lyrica) и габапентин (Neurontin).

Ако болката не може да бъде контролирана с тези методи, Вашият лекар може да обмисли предписване на други болкоуспокояващи, като опиоиди. Опиоидите имат уникални странични ефекти и потенциал за зависимост, така че работете с Вашия лекар, за да намерите най-ниската доза, необходима за справяне с болката.

Винаги говорете с Вашия лекар, преди да приемете нов вид лекарства, включително болкоуспокояващи без рецепта. Някои болкоуспокояващи и други лекарства може да са вредни за бъбреците.

Диета и хидратация

Това, което ядете, може да има значителни ефекти върху здравето на бъбреците, както и върху кръвното Ви налягане. Поддържането на добра хидратация също има значение и може да помогне за преминаване на камъни в бъбреците и предотвратяване на UTI.

За да ви помогне да развиете хранителни навици, които отговарят на вашите здравословни нужди, Вашият лекар може да Ви насочи към диетолог. Те могат да ви помогнат да научите кои храни да включите в хранителния си план и кои да ограничите или избягвате.

Например, те могат да ви насърчат да:

• ограничете солта или натрия в диетата си колкото е възможно повече, за да намалите кръвното си налягане
• яжте по-малки порции висококачествен протеин, за да защитите бъбреците си
• намалете консумацията на транс- и наситени мазнини колкото можете за здравето на сърцето
• избягвайте да ядете твърде много калий или фосфор
• ограничете количеството алкохол, което пиете

Също така е важно да пиете достатъчно течности, за да останете добре хидратирани. В момента изследователите изучават как хидратацията влияе на състоянието.

Хирургия за лечение на усложнения

Ако развиете усложнения от ADPKD, Вашият лекар може да препоръча операция като част от Вашия план за лечение.

Например, те могат да предпишат операция, ако развиете:

• кисти в бъбреците или други органи, които причиняват силна болка, която не може да бъде овладяна с лекарства
• тежък или повтарящ се дивертикулит, който може да засегне стената на дебелото черво
• мозъчна аневризма, която може да засегне кръвоносните съдове в мозъка ви

Видовете хирургични опции за ADPKD включват:

• Хирургичен дренаж на киста. Инфектираните кисти, които не се повлияват от антибиотично лечение, могат да бъдат източени от течност с игла.
• Отворена хирургия или хирургия с фиброоптично ръководство. Това може да дренира външните стени на кистите, за да облекчи болката.
• Отстраняване на бъбрека (нефректомия). Отстраняването на част или на всички бъбреци може да бъде по-екстремна опция за кисти, които не могат да бъдат свити или отстранени чрез други методи.
• Частично отстраняване на черния дроб (хепатектомия) или трансплантация. За уголемяване на черния дроб или други свързани чернодробни усложнения може да се препоръча частично отстраняване на черния дроб или чернодробна трансплантация.

Хирургията може да помогне за облекчаване на определени усложнения на състоянието. Това обаче няма да забави цялостното развитие на ADPKD.

Диализа или бъбречна трансплантация

Вашите бъбреци изпълняват основна функция, като филтрират отпадните продукти и излишната вода от кръвта ви.

Ако развиете бъбречна недостатъчност, ще ви трябва диализа или бъбречна трансплантация, за да оцелеете.

Има два основни типа диализа:

• хемодиализа
• перитонеална диализа

При хемодиализата се използва външна машина за филтриране на кръвта ви извън тялото ви. При перитонеална диализа коремната ви област е пълна с диализат (диализираща течност), за да филтрира кръвта ви в тялото ви.

Ако получите бъбречна трансплантация, хирург ще трансплантира здрав донорски бъбрек от друг човек във вашето тяло. Може да отнеме години, за да се намери добър донорски бъбрек.

Допълнителни терапии

Някои допълнителни терапии могат да помогнат за намаляване на нивата на стрес или болка. Това може да помогне за намаляване на кръвното Ви налягане и да насърчи по-добро качество на живот с ADPKD.

Дейностите, които могат да помогнат за справяне със стреса или болката, включват:

• масаж
• акупунктура
• медитация
• йога
• тай чи

Практикуването на цялостен здравословен начин на живот също е важно за подпомагане на управлението на кръвното налягане и насърчаване на доброто здраве на бъбреците. Например, опитайте се да:

• наспи се
• упражнявай се редовно
• избягвайте пушенето

Винаги говорете с Вашия лекар, преди да опитате нова допълнителна терапия или да направите големи промени в начина си на живот. Те могат да ви помогнат да разберете дали терапията или промените са безопасни за вас.

Никога не приемайте билкови лекарства или витаминни добавки, без да говорите с Вашия лекар, за да разберете дали са безопасни. Много билкови продукти и витаминни добавки могат да увредят бъбреците ви.

Вземането за вкъщи

Въпреки че ADPKD в момента няма лечение, Вашият лекар може да препоръча лекарства, лечения, стратегии за начин на живот и в някои случаи хирургия, за да помогне за управлението на състоянието.

Уведомете Вашия лекар, ако развиете нови симптоми или други промени в здравето си. Те могат да препоръчат корекции на вашия план за лечение.

Говорете с Вашия лекар, за да научите повече за потенциалните ползи, рискове и разходи за различните възможности за лечение.