Какво е акроцианоза?

Какво е акроцианоза?

Акроцианозата е функционално периферно съдово разстройство, характеризиращо се с тъмно петнисто обезцветяване или цианоза на ръцете, краката и понякога лицето.

Акроцианозата се причинява от вазоспазъм на малките съдове на кожата в отговор на студ. Това може да бъде първично или вторично разстройство.^1,2

Кой получава акроцианоза?

Първичната акроцианоза най-често се среща при юноши и млади възрастни (началото е често на възраст 20–30 години).^1,2

• Това разстройство се среща по-често при жените, отколкото при мъжете.
• Рядко се наблюдава акроцианоза при деца или жени в менопауза.
• Акроцианозата може да съществува едновременно с явления на епидемия, еритромелалгия или феномен Рейно.

Вторичната акроцианоза може да се появи на всяка възраст, в зависимост от основната причина.

Какво причинява акроцианоза?

Причините за акроцианозата зависят от това дали става дума за първично или вторично разстройство.^1–3

Първична акроцианоза

Първичната акроцианоза е генетично обусловена или с неизвестен произход. Първичната акроцианоза не е свързана с оклузивна артериална болест. Хроничният вазоспазъм на малки кожни артериоли или венули води до вторична дилатация на капилярите и субпапиларния венозен плексус.

Вторична акроцианоза

Допринасящи фактори, водещи до вторична акроцианоза, могат да включват:

• Хипоксемия, често поради белодробни заболявания или тютюнопушене
• Заболявания на съединителната тъкан (например: грануломатоза с полиангиит, ревматоиден артрит, лупус еритематозус, синдром на припокриване)
• Новообразувания (например: ходжкинов лимфом, рак на яйчниците)
• Оклузивни артериални заболявания (периферни съдови заболявания)
• Хранителни разстройства и недохранване
• Хематологични нарушения
• Наркотици и токсини
• Инфекции
• Атопичен дерматит
• Наследствени заболявания (например: митохондриална болест, синдром на Даун, синдром на Ehlers-Danlos)
• Детство
• Болест на Буергер
• Травма на гръбначния мозък
• Атрофичен ринит
• Психиатрични / психологически причини

Какви са клиничните характеристики на акроцианозата?

Първична акроцианоза

Първичната акроцианоза възниква при двустранно, симетрично, безболезнено и трайно синьо обезцветяване на пръстите на ръцете и краката. Акроцианозата може да се разпростре върху ръцете, краката и лицето. Натискът върху зоната на бланширане води до бавно и нередовно връщане на кръвта от периферията към центъра (знак Crocq). Артериалните импулси са нормални и няма проксимална бледност, улцерация или гангрена. ^1,2,4

Клиничните характеристики на акроцианозата могат също да включват:

• Хиперхидроза на ръцете и краката
• Студени ръце и крака
• Подуване на цифри

Вторична акроцианоза

Симптомите на вторичната акроцианоза варират в зависимост от основната причина. Вторичната акроцианоза често е асиметрична и е свързана с болка и увреждане на тъканите (синдром на синия пръст).

Може да присъстват признаци на първично разстройство.

Как се диагностицира акроцианозата?

Клиничната диагноза на акроцианозата се основава на общия вид на пациента и разпределението и постоянството на цианозата.^1,2,5

При млади възрастни, където най-вероятно диагнозата е първична акроцианоза, са необходими само ограничени изследвания.

При възрастни възрастни или ако има нетипични характеристики като болка и асиметрия на акроцианозата, ще са необходими целенасочена анамнеза, изследване и изследвания за определяне на причината. Разследванията могат да включват:

• Пулсова оксиметрия
• Анализ на урината
• Пълна кръвна картина, С-реактивен протеин, ESR
• Стандартна биохимия, включително чернодробна и бъбречна функция
• Стрептококови титри
• Автоантитела
• Имуноглобулини и плазмена електрофореза
• Допълнителни изследвания
• Рентгенова снимка на гръдния кош
• Измерване на артериални и венозни кръвни газове
• Кожна биопсия
• Капиляроскопия на ноктите (за разграничаване на първичната цианоза от ранния стадий на нарушения на съединителната тъкан).

Какъв е методът за лечение на акроцианоза?

Лечение на първична акроцианоза

Лечението не се изисква при повечето пациенти с акроцианоза и рядко е необходима фармакологична намеса.^1,5 Пациентът трябва да бъде уверен, че първичната акроцианоза е безвредна. Опциите за активно управление могат да включват:

• Поведенчески мерки, като избягване на излагане на студ и травми
• Психофизиологични мерки, като обучение по биологична обратна връзка, рефлекторно кондициониране и хипноза.

Имайте предвид, че вазодилататорите, като блокерите на калциевите канали, не са полезни (за разлика от феномена Raynaud).

• Има ограничени доказателства за полза от биофлавоноиди, производни на никотиновата киселина, адренергични блокери, локален миноксидил, цикланделат, рутинови съединения и бромокриптин.
• Симпатектомия може да се обмисли в много тежки случаи.

Вторична акроцианоза

Лечението на вторичната акроцианоза зависи от основната причина.

Първичната акроцианоза е доброкачествено състояние, което обикновено преминава в средна възраст без дългосрочни последствия.

Вторичната акроцианоза може да изчезне при лечение на основната причина. Тъй като патологичните механизми, които причиняват вторична акроцианоза, варират, прогнозата също варира.