Какви са етапите на ALS?

Етапи на ALS

По-долу е дадена рамка за стадиране на ALS, която може да ви помогне да разберете какво да очаквате.

Ранна фаза

Ранният стадий на ALS може да бъде фин – толкова фин, че може все още да нямате диагноза. А Проучване от 2023 г проследяване на симптомите на ALS с изкуствен интелект (AI) установи, че най-честата преддиагностика и ранните симптоми са:

• мускулна слабост
• затруднено дишане
• затруднено говорене
• проблеми с преглъщането
• мускулни потрепвания

От всички тях, затрудненото дишане беше симптомът, който най-вероятно ще остане най-дълго без диагноза.

Не всеки има толкова забележими симптоми в ранен стадий на ALS. Други често срещани симптоми включват:

• мускулни крампи
• стягане или „сковани“ мускули
• неясен или промени в височината на речта

Къде започва ALS също има значение в ранния стадий. Повечето случаи причиняват слабост на крайниците (АЛС с начало на крайниците), преди да засегнат „ствола“ – центъра на тялото, където се намират вътрешните органи. След като тялото е засегнато, човек ще започне да изпитва слабост в дишането.

ALS с булбарно начало обаче не започва в крайниците. Започва в главата и шията и може да създаде предизвикателства при дъвченето и преглъщането, например, много по-рано от АЛС с начало на крайниците.

Среден етап

Средният стадий на ALS възниква, когато симптомите на ранен стадий се влошат и са засегнати повече области от тялото ви.

Това е зоната между мускулна слабост и пълна парализа. Може да забележите, че някои мускули почти не работят, докато други не са толкова силно засегнати.

Други симптоми могат да включват:

• затруднено дъвчене или преглъщане
• проблеми с говора
• отслабване
• невропатия
• мускулни крампи
• затруднено дишане
• депресия
• безпокойство

Както ранният, така и средният стадий на ALS могат да имат общи симптоми. Това, което ги отличава, е нивото на увреждане и каква част от тялото е засегната.

По време на този етап някои хора може да се подложат на първата им необходима ALS процедура, като поставяне на сонда за хранене.

Късен етап

Късният стадий на ALS или напреднал ALS се характеризира с мускулна парализа, голяма загуба на функция и необходимост от животоподдържащи процедури, като:

• трахеостомия
• неинвазивна вентилация
• поставяне на сонда за хранене (гастростомия)

На този етап мобилността е изключително ограничена. Може да нямате мускулен контрол, за да дъвчете или преглъщате. Може да не сте в състояние да поддържате позата си, да ходите или да държите главата си изправена.

Прегледен документ от 2018 г. оценява, че през 15% на хората с ALS, когнитивното увреждане прогресира, за да отговори на диагностичните критерии за фронтотемпорална деменция. Някои клиницисти смятат, че това е последният стадий на ALS.

Други считат крайния етап, когато вече не можете да дишате сами и продължителността на живота е по-малко от 6 месеца.

Колко бързо може да напредне ALS?

Няма ясна времева линия за прогресиране на ALS. Може да почувствате бавна и постоянна поява на симптомите или месеци без промяна.

Някои хора може дори да забележат временно подобрение на функцията си през етапите на ALS.

В базираната на AI проучване от 2023 г споменато по-горе, изследователите отбелязват, че приблизително 50% от хората са достигнали етап, когато гастростомията е необходима до 25 месеца, или малко над 2 години.

До този момент 16,4% от хората са били в точката на нужда от неинвазивна вентилация.

Индикатори за краен стадий на ALS

Пълната неспособност за извършване на необходимите жизнени функции, като хранене, дишане или преглъщане, бележи крайния стадий на ALS.

Повечето доброволни мускули ще се парализират. По същество няма задачи, които човек може да изпълни самостоятелно.

Продължителност на живота при ALS

Средната продължителност на живота при ALS е 3 до 5 години. ALS с булбарно начало се счита за по-агресивен подтип и може да прогресира напълно до 2 години или по-малко.

Въпреки това, някои хора живеят с ALS повече от 10 години след диагностицирането.

Подкрепа на любим човек с ALS

Диагнозата ALS може да бъде поразителна и страшна. Няма лечение и докато лечението може да помогне за справяне със симптомите и евентуално забавена загуба на функция, ALS винаги е фатално.

Един от най-добрите начини да подкрепите любим човек през това време е като предложите своята помощ в процеса на вземане на решение, което идва с терминална болест.

Това включва обсъждане на желанията на любимия човек по отношение на грижи, възможности за лечение, финансови решения и хоспис. Може да дойде момент, когато те не могат да се застъпят за себе си. Познаването на техните желания може да помогне да се гарантира, че те са уважавани, докато ALS прогресира.

Можете също така да предоставите поддръжка чрез:

• посещаване на срещи с тях
• посредничество в комуникацията между здравни специалисти, застрахователни компании и гледачи
• организиране на палиативни грижи или услуги на дула
• наблюдаване на вашия любим човек за признаци на болка, дискомфорт или проблеми с психичното здраве
• помощ при домакинска работа или поръчки
• прекарване на приятелско време с тях в разговори, слушане, четене и т.н.

Когато любим човек има терминално състояние, на вас също ви е трудно. Не забравяйте да се погрижите и за вашите нужди.

Грижата за себе си не е егоистична – тя е един от начините да поддържате устойчивостта си в този труден момент.

Долен ред

ALS е прогресивно състояние, причинено от загуба на моторни неврони в гръбначния мозък.

Ранните симптоми на ALS са склонни да засягат една област на тялото и да причинят леко увреждане. С напредването на ALS се засягат повече региони и доброволният мускулен контрол може да бъде напълно загубен.

ALS е терминално заболяване, но продължителността на живота варира. Някои хора живеят повече от десетилетие след диагностицирането. Лечението може да помогне за справяне със симптомите и забавяне на прогресията на заболяването.

Ако вие или ваш близък сте получили диагноза ALS, можете да намерите образователни и помощни ресурси, като посетите:

• Асоциация ALS
• АЗ СЪМ ALS
• Асоциация на мускулната дистрофия
• Пациенти като мен