Първичният билиарен холангит (PBC), известен преди като първична билиарна цироза, и първичният склерозиращ холангит (PSC) включват разрушаване на вашите жлъчни пътища. Смята се също, че и двете състояния са резултат от автоимунни реакции.
Вашите жлъчни пътища пренасят жлъчка от черния дроб до жлъчния мехур и тънките черва. Жлъчката помага на тялото ви да разгражда мазнините в храната.
Увреждането на жлъчните ви пътища може да доведе до натрупване на жлъчка в черния дроб, както и до усложнения, включително:
- възпаление на черния дроб
-
фиброза (ранни чернодробни белези)
-
цироза (по-късно белези на черния дроб)
The
Тази статия ще разгледа приликите и разликите между PBC и PSC.
Колко чести са PBC и PSC?
Смята се, че PBC засяга около
Смята се, че PSC оказва влияние
Първична билиарна цироза срещу симптоми на първичен склерозиращ холангит
Симптомите са сходни между PBC и PSC.
Симптоми на първична билиарна цироза
The
- умора
- сърбяща кожа
Може също да развиете:
- болка в ставите
- болка в горния десен корем
- сухота в очите или сухота в устата от свързано автоимунно заболяване, наречено болест на Sjögren
По-късните симптоми могат да включват:
- потъмняване на кожата ви
- мастни жълти подутини по кожата (ксантоми)
- симптоми на цироза, като:
- пожълтяване на кожата или бялото на очите (жълтеница)
- неволна загуба на тегло
- подуване на краката и корема
- объркване
Симптоми на първичен склерозиращ холангит
Симптомите на PSC могат да включват:
- болка в корема
- сърбяща кожа
- диария
- жълтеница
- умора
- треска
PSC може също да доведе до инфекция на жлъчните пътища, която може да причини:
- втрисане
- треска
- влошаване на жълтеницата
- болка в корема
- симптоми на цироза
Причини за първична билиарна цироза срещу първичен склерозиращ холангит
Експертите теоретизират, че PBC и PSC са резултат от автоимунни реакции. Комбинация от генетика и фактори на околната среда вероятно играят роля в тяхното развитие.
Причини за първична билиарна цироза
Хората с родители или братя и сестри с PBC имат a
Хората с PBC-асоциирани гени може да са по-склонни да развият PBC, ако са изложени на определени фактори на околната среда, като например:
- инфекции
- цигарен дим
- някои химикали, като тези, открити в някои:
- бои за коса
- лак за нокти
- токсични отпадъци
Причини за първичен склерозиращ холангит
Развитието на PSC не е добре разбрано. Може да бъде причинено от комбинация от:
- генетични фактори
- имунни състояния
- промени в чревните бактерии
- нараняване на жлъчните пътища
PSC е силно свързан с възпалително заболяване на червата (IBD). Около 60-80% от хората с PSC имат раздразнено черво (IBD), според
Кога да се свържете с лекар
Важно е да получите медицинска помощ, ако смятате, че може да имате проблем с черния дроб. Признаците за проблем с черния дроб може да включват:
- жълтеница
- силно сърбяща кожа
- подуване на корема
Спешна медицинска помощ
Изключително важно е да се обадите на спешна медицинска помощ или да отидете до най-близкото спешно отделение, ако вие или някой друг развие някой от следните симптоми:
- треска с втрисане
- задух
- повръщане на кръв
- черни, катранени изпражнения
- объркване
Диагностика на първична билиарна цироза и първичен склерозиращ холангит
Лекарите използват различни тестове за диагностициране на PBC и PSC, включително:
- преглед на вашата лична и семейна медицинска история, за да се прецени дали имате:
- история на IBD
- родител или брат или сестра, които имат PSC, PBC или IBD
- са имали инфекции или са били изложени на химикали, свързани с PBC
- физически преглед, при който Вашият лекар проверява за признаци на:
- ан увеличен далак или увеличен черен дроб
- цироза, като жълтеница
- чувствителност на корема
- кръвни изследвания като:
- чернодробни функционални тестове
- тест за холестерол
- тест за антимитохондриални антитела (AMA) (
90–95% хора с положителен PBC тест за AMA)
- изображения като:
- Рентгенов
- компютърна томография
- ултразвук
- магнитно-резонансна холангиопанкреатография
- ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (ERCP)
- перкутанна трансхепатална холангиография
- еластография
- чернодробна биопсия
Как се лекуват първичната билиарна цироза и първичният склерозиращ холангит?
Ето възможностите за лечение на PBC и PSC.
Първично лечение на билиарна цироза
Лекарствата са
Те могат също да предложат:
- други лекарства могат да помогнат за лечение на симптоми като сърбеж по кожата
- лекарства за остеопороза
-
мастноразтворими витаминни добавки
- чести прегледи на очите и зъбите
-
статини за висок холестерол
- допълнително лечение на чернодробни усложнения
Лечение на първичен склерозиращ холангит
Не е разработено ефективно лечение за PSC. Лекарите могат да използват ERCP или стентове за отваряне на стеснени жлъчни пътища.
- урсодезоксихолева киселина
- будезонид
- такролимус
- метотрексат
- пенициламин
- антитела срещу туморен некрозисфактор
- преднизолон
- колхицин
- азатиоприн
- микофенолат мофетил
Можете ли да предотвратите първична билиарна цироза или първичен склерозиращ холангит?
Лекарите не са установили начин за предотвратяване на PBC или PSC. Може да сте в състояние да сведете до минимум увреждането на черния дроб чрез:
- отказване от тютюнопушенето (което може да е трудно, ако пушите, но лекар може да ви помогне да изградите план за спиране, който работи за вас)
- следвайки инструкциите на Вашия лекар
- избягване на алкохола
- провеждане на редовни прегледи
- говорете с Вашия лекар, преди да вземете нови лекарства или добавки
- поддържане или постигане на здравословно телесно тегло за Вас
- избягване на незаконни наркотици
За вкъщи
PBC и PSC включват увреждане на вашите жлъчни пътища. PSC причинява основно увреждане на средните и големите жлъчни пътища във и извън черния дроб. PBC се характеризира с увреждане на малките жлъчни пътища в черния дроб.
Изследователите не са напълно сигурни какво причинява едно от двете състояния, но може да са резултат от автоимунни реакции. Комбинация от генетика и фактори на околната среда вероятно играят роля в тяхното развитие.
Discussion about this post