Какво е идиопатична автоимунна хемолитична анемия?
Идиопатичната автоимунна хемолитична анемия е форма на автоимунна хемолитична анемия. Автоимунната хемолитична анемия (AIHA) е група от редки, но сериозни кръвни нарушения. Те възникват, когато тялото унищожава червените кръвни клетки по -бързо, отколкото ги произвежда. Състоянието се счита за идиопатично, когато причината му е неизвестна.
Автоимунните заболявания атакуват самото тяло. Вашата имунна система произвежда антитела, които помагат да се насочите към чужди нашественици, като бактерии и вируси. В случай на автоимунни нарушения, тялото ви погрешно произвежда антитела, които атакуват самото тяло. В AIHA тялото ви развива антитела, които унищожават червените кръвни клетки.
Идиопатичната AIHA може да бъде животозастрашаваща поради внезапното си начало. Изисква незабавна медицинска помощ и хоспитализация.
Кой е изложен на риск?
относно
Ако AIHA не е идиопатичен, това е така, защото е причинено от основно заболяване или лекарство. Идиопатичната AIHA обаче няма очевидни причини. Хората с идиопатична AIHA може да имат само необичайни резултати от кръвни тестове и никакви симптоми.
Симптоми на идиопатична AIHA
Може да почувствате слабост и задух, ако развиете внезапно настъпила идиопатична AIHA. В други случаи състоянието е хронично и се развива с течение на времето, така че симптомите са по -малко очевидни. И в двата случая симптомите могат да включват едно или повече от следните:
- нарастваща слабост
- задух
- ускорен пулс
- бледа или жълта кожа
- мускулна болка
- гадене
- повръщане
- урина с тъмен цвят
- главоболие
- коремен дискомфорт
- подуване на корема
- диария
Диагностициране на идиопатична AIHA
Вашият лекар ще говори с Вас подробно за Вашите специфични симптоми, ако подозират, че имате AIHA. Те ще трябва да ви диагностицират с AIHA и да изключат лекарствата или други основни нарушения като възможните причини за AIHA, преди да ви диагностицират с идиопатичен тип.
Първо, Вашият лекар ще Ви попита за Вашата медицинска история. Вероятно те ще ви приемат в болницата за незабавно изследване и наблюдение, ако симптомите ви са сериозни. Примерите за сериозни проблеми включват обезцветяване на кожата или урината или тежка анемия. Те могат да ви насочат към кръвен специалист или хематолог.
Ще трябва да имате обширна серия от кръвни тестове, за да потвърдите AIHA. Някои от тестовете ще измерват броя на червените кръвни клетки в организма. Ако имате AIHA, броят на вашите червени кръвни клетки ще бъде нисък. Други тестове ще търсят определени вещества в кръвта. Кръвните тестове, които разкриват неправилно съотношение между незрели и зрели червени кръвни клетки, могат да показват AIHA. Голям брой незрели червени кръвни клетки показват, че тялото се опитва да компенсира зрелите червени кръвни клетки, които се унищожават твърде бързо.
Други констатации на кръвен тест включват по-високо от нормалното ниво на билирубин и намалено ниво на протеин, наречен хаптоглобин. Билирубинът е естествен страничен продукт от разграждането на червените кръвни клетки. Тези нива стават високи, когато голям брой червени кръвни клетки са унищожени. Кръвният тест за хаптоглобин може да бъде особено полезен при диагностицирането на AIHA. Във връзка с други кръвни тестове, той разкрива, че протеинът се унищожава заедно със зрелите червени кръвни клетки.
В някои случаи типичните лабораторни резултати за тези кръвни изследвания може да не са достатъчни за диагностициране на AIHA, така че може да се наложи Вашият лекар да извърши още изследвания. Други тестове, включително директните и индиректните тестове на Coombs, могат да открият повишени антитела в кръвта. Анализът на урината и 24-часовото събиране на урина може да разкрие аномалии в урината, като например високи нива на протеин.
Възможности за лечение на IAIHA
Хората, за които се подозира, че имат внезапно начало на идиопатична AIHA, обикновено ще бъдат хоспитализирани незабавно поради острото й естество. Хроничните случаи често могат да идват и да си отиват без обяснение. Възможно е състоянието да се подобри без лечение.
Вашият лекар ще следи внимателно нивата на кръвната Ви захар, ако имате диабет. Диабетът е основен рисков фактор за смъртта от инфекция в резултат на лечението.
Стероиди
Лечението от първа линия обикновено е стероиди като преднизон. Те могат да помогнат за подобряване на броя на червените кръвни клетки. Вашият лекар ще Ви наблюдава внимателно, за да провери дали стероидите работят. След като състоянието Ви влезе в ремисия, Вашият лекар ще се опита бавно да Ви откаже от стероидите. Хората с AIHA, подложени на стероидна терапия, може да се нуждаят от добавки по време на лечението. Те могат да включват:
- бисфосфонати
- витамин D
- калций
- фолиева киселина
Хирургия
Вашият лекар може да предложи хирургично отстраняване на далака, ако стероидите не работят напълно. Отстраняването на далака може да обърне разрушаването на червените кръвни клетки. Тази операция е известна като спленектомия.
Потискащи имунитета лекарства
Други възможности за лечение са имунопотискащи лекарства, като азатиоприн и циклофосфамид. Това могат да бъдат ефективни лекарства за хора, които не реагират успешно на лечение със стероиди или които не са кандидати за операция.
В някои случаи лекарството ритуксимаб може да бъде предпочитано пред традиционните лекарства за потискане на имунитета. Ритуксимаб е антитяло, което директно атакува специфични протеини, открити в определени клетки на имунната система.
Дългосрочна перспектива
Получаването на бърза диагноза на това състояние може да бъде трудно в случаите, когато причината за него не е известна. В тези случаи лечението понякога се забавя. Идиопатичната AIHA може да бъде фатална, ако не се лекува.
Идиопатичната AIHA при деца обикновено е краткотрайна. Състоянието често е хронично при възрастни и може да се разпали или да се обърне без обяснение. AIHA е силно лечима както при възрастни, така и при деца. Повечето хора се възстановяват напълно.
Discussion about this post