Дифузен голям В-клетъчен лимфом

Общ преглед

Дифузният голям В-клетъчен лимфом (DLBCL) е вид рак на кръвта. Лимфомите са най-често срещаният вид рак на кръвта. Има два вида лимфом: Ходжкинов и неходжкинов. Дифузният голям В-клетъчен лимфом е неходжкинов лимфом (NHL). От над 60 вида НХЛ, дифузният голям В-клетъчен лимфом е най-често срещаният. DLBCL е най-агресивната или бързо развиваща се форма на NHL. Може да доведе до смърт, ако не се лекува.

Всички лимфоми, включително DLBCL, засягат органите на вашата лимфна система. Лимфната система е това, което позволява на тялото ви да се бори с инфекциите. Органите, които могат да бъдат засегнати от лимфоми като DLBCL включват следното:

  • костен мозък
  • тимус
  • далак
  • лимфни възли

Следните характеристики правят DLBCL различен от другите лимфоми:

  • Той идва от анормални В-клетки.
  • Тези В-клетки са по-големи от нормалните В-клетки.
  • Анормалните В-клетки се разпръскват, вместо да се групират заедно.
  • Анормалните В-клетки ще разрушат структурата на лимфния възел.

Основният тип DLBCL е най-често срещаният от всички типове DLBCL. Въпреки това, има някои по-рядко срещани типове, за които може да искате да сте наясно. Тези по-рядко срещани типове DLBCL са:

  • лимфом на централната нервна система
  • Богат на Т-клетки/хистиоцити голям В-клетъчен лимфом
  • EBV-положителен DLBCL
  • първичен медиастинален (тимус) голям В-клетъчен лимфом
  • интраваскуларен голям В-клетъчен лимфом
  • ALK-положителен голям В-клетъчен лимфом

Какви са симптомите?

Следните са основните симптоми, които може да изпитате при DLBCL:

  • увеличени лимфни възли
  • нощни изпотявания
  • необичайна загуба на тегло
  • загуба на апетит
  • силна умора или умора
  • висока температура
  • изключителен сърбеж

Може да изпитате някои други симптоми в зависимост от местоположението на вашия DLBCL. Тези допълнителни симптоми могат да включват:

  • коремна болка, диария, кръв в изпражненията
  • кашлица и задух

Какви са причините и рисковите фактори?

Лимфомът възниква, когато лимфоцитите започват да растат и да се делят или да се възпроизвеждат бързо и без контрол. Бързият растеж на лимфоцитите ще ги накара да попречат на други необходими функции на имунната ви система или централната нервна система. Ако болестта не се лекува, тялото ви няма да може да се бори с инфекциите.

Следват някои възможни рискови фактори за развитие на DLBCL:

  • възраст. Обикновено засяга тези на средна или по-възрастна възраст, като средната възраст е 64 години.
  • Етническа принадлежност. По-вероятно е да засегне кавказците.
  • Пол. Мъжете имат малко по-висок риск от жените.

Фамилната анамнеза не влияе на риска от развитие на DLBCL, тъй като това не е наследствено заболяване.

Прогноза и процент на преживяемост

Две трети от хората с DLBCL, които се лекуват, могат да бъдат излекувани. Въпреки това, ако не се лекува, може да доведе до смърт.

Повечето хора с DLBCL не се диагностицират до по-късните етапи. Това е така, защото може да нямате външни симптоми до по-късно. След диагнозата, Вашият лекар ще извърши тестове, за да определи стадия на Вашия лимфом. Тези тестове могат да включват някои от следните:

  • комбинирано PET и CT сканиране или CT сканиране самостоятелно
  • кръвни изследвания
  • биопсия на костен мозък

Стадирането казва на вашия медицински екип колко далеч са се разпространили туморите в цялата ви лимфна система. Етапите за DLBCL са както следва:

  • Етап 1. Само един регион или обект е засегнат; това включва лимфни възли, лимфна структура или екстранодални места.
  • Етап 2. Засегнати са две или повече области на лимфни възли или две или повече структури на лимфни възли. На този етап засегнатите зони са от една и съща страна на тялото.
  • Етап 3. Засегнатите региони и структури на лимфните възли са от двете страни на тялото.
  • Етап 4. Други органи, освен лимфните възли и лимфните структури, участват в цялото ви тяло. Тези органи могат да включват вашия костен мозък, черен дроб или бели дробове.

Тези етапи също ще бъдат придружени от A или B след номера на етапа. Буквата А означава, че нямате обичайните симптоми на треска, нощно изпотяване или загуба на тегло. Буквата Б означава, че имате тези симптоми.

В допълнение към стадия и статуса A или B, Вашият лекар ще Ви даде и оценка по IPI. IPI е съкращение от Международен прогностичен индекс. IPI резултатът варира от 1 до 5 и се основава на това колко фактори имате, които могат да намалят степента на оцеляване. Тези пет фактора са:

  • на възраст над 60 години
  • има по-високо от нормалното ниво на лактат дехидрогеназа, протеин, открит в кръвта Ви
  • като цяло в лошо здраве
  • наличие на заболяването в стадий 3 или 4
  • засягане на повече от едно екстранодално заболяване

И трите от тези диагностични критерия ще бъдат комбинирани, за да ви дадат прогноза. Те също така ще помогнат на Вашия лекар да определи най-добрите възможности за лечение за Вас.

Как се лекува?

Лечението на DLBCL се определя от няколко фактора. Въпреки това, най-важният фактор, който Вашият лекар ще използва, за да определи възможностите за лечение, е дали заболяването Ви е локализирано или напреднало. Локализиран означава, че не се е разпространил. Напреднал обикновено е, когато заболяването се е разпространило на повече от едно място в тялото ви.

Лечението, което обикновено се използва при DLBCL, са лекарства за химиотерапия, радиационно лечение или имунотерапия. Вашият лекар може също да предпише комбинация от трите лечения. Най-често срещаното химиотерапевтично лечение се нарича R-CHOP. R-CHOP означава комбинация от лекарства за химиотерапия и имунотерапия ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин и винкристин, заедно с преднизон. R-CHOP се прилага чрез IV за четири от лекарствата, а преднизонът се приема през устата. R-CHOP обикновено се прилага на всеки три седмици.

Химиотерапевтичните лекарства действат като забавят способността на бързо растящите ракови клетки да се възпроизвеждат. Имунотерапевтичните лекарства са насочени към групи от ракови клетки с антитела и работят за тяхното унищожаване. Имунотерапевтичното лекарство, ритуксимаб, е насочено специално към В-клетките или лимфоцитите. Ритуксимаб може да повлияе на сърцето и може да не е опция, ако имате определени сърдечни заболявания.

Лечението на локализиран DLBCL обикновено включва приблизително три кръга R-CHOP заедно с лъчева терапия. Лъчевата терапия е лечение, при което рентгеновите лъчи с висок интензитет са насочени към туморите.

Лечение на напреднал DLBCL

Разширеният DLBCL се лекува със същата R-CHOP комбинация от химиотерапевтични и имунотерапевтични лекарства. Въпреки това, напредналият DLBCL изисква повече кръгове от лекарства, които се прилагат на всеки три седмици. Разширеният DLBCL обикновено се нуждае от шест до осем кръга от лечението. Вашият лекар обикновено ще направи още едно ПЕТ сканиране в средата на лечението, за да се увери, че работи ефективно. Вашият лекар може да включи допълнителни кръгове на лечение, ако болестта все още е активна или се върне.

Младите възрастни или децата с DLBCL имат по-висок процент на повторна поява. Поради тази причина Вашият лекар може да препоръча трансплантация на стволови клетки, за да избегне повторна поява. Това лечение се извършва, след като сте лекувани със схемата R-CHOP.

Как се диагностицира?

DLBCL се диагностицира чрез отстраняване на част или цялата бучка, подути лимфни възли или област с аномалии и извършване на биопсия на тъканта. В зависимост от различни фактори, включително местоположението на засегнатата област, тази процедура може да се извърши под обща или локална анестезия.

Вашият лекар също ще ви интервюира за подробности относно вашите медицински проблеми и симптоми и ще ви направи физически преглед. След потвърждение от биопсията, Вашият лекар ще извърши някои допълнителни тестове, за да определи стадия на Вашия DLBCL.

Outlook

DLBCL се счита за лечимо заболяване, когато се лекува възможно най-рано. Колкото по-рано бъдете диагностицирани, толкова по-добри ще бъдат вашите перспективи. Лечението на DLBCL може да има сериозни странични ефекти. Не забравяйте да ги обсъдите, преди да започнете лечението.

Въпреки страничните ефекти, важно е да лекувате вашия DLBCL бързо и възможно най-рано. От решаващо значение е да посетите Вашия лекар при първите признаци на симптоми и да се лекувате. Ако не се лекува, може да бъде животозастрашаващо.

Открийте повече

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss