Дефицит на фактор II

Какво представлява дефицитът на фактор II?

Дефицитът на фактор II е много рядко заболяване на кръвосъсирването. Това води до прекомерно или продължително кървене след нараняване или операция.

Фактор II, известен също като протромбин, е протеин, произведен във вашия черен дроб. Той играе важна роля в образуването на кръвни съсиреци. Това е един от около 13 фактора на съсирването, участващи в правилното образуване на кръвни съсиреци.

Какви са симптомите на дефицит на Фактор II?

Симптомите могат да варират от леки до тежки. В много леки случаи съсирването на кръвта може просто да е по-бавно от нормалното.

В случаи на тежък дефицит на фактор II симптомите могат да включват:

кървене от пъпна връв при раждане
необясними синини
необичайно кървене след раждане, операция или нараняване
продължително кървене от носа
кървене от венците
обилна или продължителна менструация
вътрешно кървене във вашите органи, мускули, череп или мозък (сравнително рядко)

Каква роля играе фактор II за нормалното съсирване на кръвта?

За да се разбере дефицитът на фактор II, помага да се разбере ролята на фактор II (протромбин) и неговата активирана версия, фактор IIa (тромбин), при нормалното съсирване на кръвта. Нормалното съсирване на кръвта протича на четири етапа, описани по-долу.

Вазоконстрикция

Когато имате рана или операция, кръвоносните ви съдове са счупени.Счупените кръвоносни съдове незабавно се свиват, за да забавят загубата на кръв.

След това увредените съдове освобождават специални клетки в кръвта. Те сигнализират на кръвните тромбоцити и факторите на съсирване, циркулиращи в кръвта ви, да дойдат до мястото на раната.

Образуване на тромбоцитна тапа

Кръвните тромбоцити (специализирани кръвни клетки, отговорни за съсирването) са първите, които реагират на мястото на увреден кръвоносен съд.

Те се прикрепят към увредения кръвоносен съд и един към друг, създавайки временна лепенка върху нараняването. Този първи етап на съсирване на кръвта е известен като първична хемостаза.

Образуване на фибринова тапа

След като тромбоцитите образуват временна запушалка, кръвосъсирващият фактор II (протромбин) се променя на своята активирана версия, фактор IIa (тромбин). Фактор IIa кара фактор I (фибриноген) да направи тънкия протеин фибрин.

Фибринът се увива във и около временния съсирек, докато се превърне в твърд фибринов съсирек. Този нов съсирек запечатва счупения кръвоносен съд и създава защитно покритие върху раната. Това се нарича вторична хемостаза.

Зарастване на рани и разтваряне на фибриновата тапа

След няколко дни,фибриновият съсирек започва да се свива, дърпайки ръбовете на раната заедно, за да насърчи растежа на нова тъкан. Тъй като новата тъкан затваря раната, фибриновият съсирек се разтваря.

Ако нямате достатъчно фактор II, тялото ви няма да може да образува правилно вторични фибринови съсиреци. В резултат на това може да имате продължително и прекомерно кървене.

Какво причинява дефицит на Фактор II?

Дефицитът на фактор II може да бъде наследен. Може да се получи и в резултат на заболяване, лекарства или автоимунен отговор.

Наследствен дефицит на фактор II е изключително рядък. Причинява се от рецесивен ген, което означава, че и двамата родители трябва да носят гена, за да предадат болестта. В момента в света има само 26 документирани случая на наследствен дефицит на фактор II.

Придобитият дефицит на фактор II обикновено се причинява от основно състояние, като:

дефицит на витамин К
чернодробно заболяване
лекарства като антикоагуланти (напр. варфарин или кумадин)
производство на автоимунни инхибитори, които деактивират здравословните фактори на кръвосъсирването

Как се диагностицира дефицитът на фактор II?

Диагнозата на дефицит на фактор II се основава на вашата медицинска история, всяка фамилна анамнеза за проблеми с кървенето и лабораторни тестове. Лабораторните тестове за нарушения на кървенето включват:

Факторни анализи: Тези тестове проверяват ефективността на специфични фактори, за да идентифицират липсващи или лошо работещи фактори.
Анализи на фактор II: Те измерват нивата на фактор II в кръвта Ви.
Протромбиново време (PT): PT измерва нивата на фактори I, II, V, VII и X въз основа на това колко бързо се съсирва кръвта ви.
Частично протромбиново време (PTT): Подобно на PT, това измерва нивата на фактори VIII, IX, XI, XII и фактори на фон Вилебранд въз основа на това колко бързо се съсирва кръвта ви.
Други тестове: Това може да се направи, за да се изследват основните състояния, които могат да причинят проблемите ви с кървенето.

Как се лекува дефицитът на фактор II?

Лечението на дефицит на фактор II се фокусира върху контролиране на кървенето, лечение на основните състояния и предприемане на превантивни стъпки преди операции или инвазивни стоматологични процедури.

Контролиране на кървенето

Лечението на епизоди на кървене може да включва вливания на протромбин комплекс, смес от фактор II (протромбин) и други фактори на кръвосъсирването, за да повишите способността ви за съсирване.

Инфузии от прясно замразена плазма (FFP) са били използвани в миналото. Днес те са по-рядко срещани, благодарение на алтернативите с по-нисък риск.

Лечение на основните състояния

След като кървенето е овладяно, могат да се лекуват основните състояния, които нарушават функцията на тромбоцитите на кръвта.

Ако основното Ви състояние не може да бъде разрешено, фокусът на Вашето лечение ще се измести към управлението на симптомите и въздействията на Вашето нарушение на кръвосъсирването.

Профилактично лечение преди операция

Ако планирате каквито и да е операции или инвазивни процедури, може да са необходими вливания на фактор на кръвосъсирването или други лечения, за да се сведе до минимум рисковете от кървене.

Каква е дългосрочната перспектива за дефицит на Фактор II?

С правилен контрол можете да водите нормален и здравословен живот с лек до умерен дефицит на фактор II.

Ако дефицитът ви е сериозен, ще трябва да работите в тясно сътрудничество с хематолог (лекар, който е специалист по кръвни заболявания) през целия си живот, за да намалите рисковете от кървене и да контролирате епизодите на кървене.

Прочетете тази статия на испански.