Дерматомиозит и дребноклетъчен рак на белия дроб

Какво е дерматомиозит?

Дерматомиозитът (DM) е вид състояние, наречено възпалителна миопатия, което се характеризира с мускулно възпаление и слабост. Смята се, че това е автоимунно заболяване, при което имунната система атакува здрави тъкани.

Какво причинява ЗД не е известно, но се смята, че е комбинация от генетични фактори и фактори на околната среда. Това, което знаем е, че DM е много рядко. Смята се, че се среща само при 9,63 от 1 милион души.

Симптоми на дерматомиозит

Един от основните симптоми на ЗД е мускулна слабост. Това има тенденция да се влошава с времето и най-често засяга мускулите близо до сърцевината, като тези на врата, раменете и горната част на ръцете и бедрата.

Тъй като се влошава, мускулната слабост може да започне да влияе върху определени движения, като ходене, изкачване на стълби или повдигане на ръцете над главата. Когато мускулите на врата са засегнати, това може да доведе до проблеми с говоренето или преглъщането.

В допълнение към мускулните симптоми, хората със ЗД имат и различни кожни симптоми, включително:

• специфични видове кожни обриви, като хелиотропен обрив
• светлочувствителност
• промени в пигментацията на кожата
• сърбеж

Други потенциални симптоми на ЗД включват:

• болка в мускулите

• болка или подуване на ставите

• промени в ноктите
• респираторни симптоми като кашлица или задух
• умора
• висока температура
• неволна загуба на тегло

Може ли дерматомиозитът да причини дребноклетъчен рак на белия дроб?

Смята се, че хората със ЗД имат a 6 пъти по-висок риск на развитие на рак в сравнение с общата популация. Всъщност се смята, че 10% до 25% от случаите на ЗД са свързани с рак.

Ракът често се диагностицира едновременно със ЗД или малко след това. Рискът е най-висок през първата година след диагноза ЗД и продължава да е така до 5 години. Въпреки това, дори след това, хората със ЗД все още имат висок риск от рак в сравнение с общата популация.

Ракът на белия дроб често се свързва със ЗД. А малко по-старо проучване установиха, че най-често срещаният тип рак на белия дроб, свързан със ЗД, е SCLC.

SCLC е един от двата основни типа рак на белия дроб, съставляващ около 10% до 15% от всички видове рак на белия дроб. Често расте и се разпространява по-бързо от недребноклетъчния рак на белия дроб (NSCLC), другият основен тип рак на белия дроб.

Каква е връзката между дерматомиозит и дребноклетъчен рак на белия дроб?

Точната причинно-следствена връзка между ЗД и рак, включително SCLC, не е напълно разбрана.

Някои експерти смятат, че ЗД е вид паранеопластичен синдром. Паранеопластичните синдроми често се случват, когато има дисфункционален имунен отговор към тумор. Те могат да възникнат и когато туморът произвежда хормон или друг пептид. Ето пример как това може да се случи с DM:

1. ЗД се свързва с наличието на различни антитела, които атакуват здравата тъкан. Едно от тях е антитяло срещу TIF1-гама. Това антитяло е насочено към маркери, които присъстват главно в мускулите и кожата.
2. Обикновено TIF1-гама протеинът във вашето тяло е туморен супресор, което означава, че участва в инхибирането на клетъчния растеж. Въпреки това, когато се мутира, това може да означава, че клетките са свободни да растат и да се делят извън контрол.
3. Възможно е антителата срещу мутирали TIF1-гама протеини в раковите клетки да реагират кръстосано с нормалните TIF1-гама протеини в мускулите и кожата, което води до ЗД. Това може да обясни защо ЗД и ракът често се случват толкова близо заедно.
4. Анти-TIF1-гама антителата се свързват с развитието на рак при ЗД. Всъщност до 84% от хората с анти-TIF1-гама антитела имат ЗД, който е свързан с рак.

Какви други видове рак са свързани с дерматомиозит?

В допълнение към SCLC, DM е свързан с няколко други вида рак. Те включват:

• други видове рак на белия дроб, като NSCLC
• рак на яйчниците
• рак на стомаха
• рак на панкреаса
• рак на гърдата
• рак на маточната шийка
• рак на пикочния мехур
• колоректален рак
• назофарингеален рак
• лимфом

Някои фактори могат да увеличат риска от рак при хората със ЗД. Тези включват:

• същество 45 години и повече при диагноза ЗД
• присвоен мъж при раждането
• изпитващи тежки симптоми на ЗД
• имате проблеми с преглъщането като симптом на ЗД
• имащи анти-TIF1-гама антитела
• имащи DM, който е резистентен на стандартни лечения

Как дерматомиозитът влияе върху лечението на дребноклетъчен рак на белия дроб?

Самият DM често се лекува с кортикостероиди. Това са лекарства, които намаляват нивото на възпаление в тялото.

Ако е необходимо, други имуносупресори като метотрексат и азатиоприн също могат да се използват за ЗД. Тези видове имуносупресори като цяло потискат имунния отговор.

В ситуации, при които ЗД и SCLC се появяват заедно, ЗД може да се лекува първо за кратко. След това започва лечение на рак на SCLC, което обикновено включва една или комбинация от операция, химиотерапия или лъчетерапия.

А Казус от 2022 г също установи, че химиотерапията с лекарството за имунотерапия атезолизумаб (Tecentriq) може да бъде от полза за свързан със ЗД SCLC с анти-TIF1-гама антитела. След лечението симптомите се подобриха и размерът на тумора намаля.

Как дерматомиозитът влияе върху перспективите на тези с дребноклетъчен рак на белия дроб?

Изгледите за ЗД и рак като цяло са лоши. А Проучване от 2019 г отбелязва, че признаците на рак на белия дроб при хора със ЗД може да са неспецифични и пренебрегнати. Поради това ракът може да бъде диагностициран в по-напреднал стадий, когато се е разпространил и е по-труден за лечение.

Проучване от 2020 г. отбелязва, че предишни изследвания са установили, че 5-годишната преживяемост на хората със ЗД е между 60% и 90%. Когато ЗД е свързано с рак, това пада между 10% и 56%.

Тъй като ЗД и ракът могат да бъдат тясно свързани, лечението на рака може да намали симптомите на ЗД в някои ситуации. Например, казус от 2021 г. докладва отзвучаване на симптомите на ЗД след химиотерапия и лъчелечение за SCLC.

Въпреки това, дори ако симптомите на ЗД отзвучат, това не означава, че ракът също ще изчезне. SCLC често е по-агресивен от другите видове рак на белия дроб. Според Американско дружество за борба с рака (ACS)процентите на 5-годишна преживяемост са:

• 29% за SCLC, който остава локализиран в белия дроб
• 18% за SCLC, който се разпространява в близките тъкани или лимфни възли
• 3% за SCLC, който се разпространява в по-отдалечени тъкани (метастазирал)
• 7% като цяло

Освен вида на рака и здравословните състояния като ЗД, други фактори също са важни за перспективата, като стадия на рака, степента и вашата възраст. Вашият екип за грижи може да ви даде по-добра оценка на вашата индивидуална перспектива.

Дерматомиозитът (DM) е състояние, което се случва, когато имунната ви система погрешно атакува вашите мускули и кожа. Също така се свързва с повишен риск от рак, включително рак на белия дроб като SCLC.

Точната връзка между ЗД и ракови заболявания като SCLC не е известна. Въпреки това е възможно дисфункционален имунен отговор към ракови промени да допринесе за връзката между двете състояния.

Като цяло перспективите за SCLC и DM са лоши. Въпреки това е важно да говорите с вашия здравен екип относно индивидуалните препоръки за лечение и перспективи.