Всичко, което трябва да знаете за логопеничната първична прогресивна афазия

lvPPA е невродегенеративно заболяване, което засяга езиковите способности, особено по отношение на намирането на думи и формирането на изречения.

Това е един от трите признати варианта на PPA, като другите два са семантичен вариант PPA (svPPA) и нефлуентен/аграматичен вариант PPA (nfvPPA).

За разлика от svPPA, където разбирането на думата е нарушено, и nfvPPA, което включва трудности с граматиката, lvPPA се проявява основно като предизвикателство при извличане на думи и плавност.

В lvPPA хората често имат предизвикателства при извличането и произнасянето на правилните думи, докато говорят, което води до колебание и често използване на думи за пълнене. Те също могат да имат затруднения със запазването на краткосрочна информация и могат да се оплакват от проблеми с паметта.

С напредването на заболяването ви говорът може да бъде напълно изгубен и симптомите може да станат по-типични за AD, като загуба на памет и затруднено разпознаване на познати лица или намиране на пътя.

Смята се, че има приблизително 3,6–8,1 души с PPA на 100 000 индивида, като още по-малък процент представлява вариантът lvPPA.

Симптоми на lvPPA:

• трудности при намиране на думи
• проблеми със задържането на краткосрочна информация и следването на инструкции
• оплаквания от проблеми с паметта
• затруднения в шумна среда
• затруднения при обработката на фонологичен език
• бавна и колеблива реч с паузи
• проблеми с повтарянето на изречения
• предизвикателства с изчисления и задачи за памет
• потенциална прогресия до загуба на реч
• развитие на AD-подобни симптоми с течение на времето
• двигателни умения и проблеми с преглъщането в напреднал стадий

Честите ранни симптоми на lvPPA може да включват трудности при извличане на думи, чести колебания в речта, затруднения при задачи с краткосрочна памет или предизвикателства при разбирането на речта в шумна среда.

Какви са примерите за логопенична първична прогресивна афазия?

Ето няколко примера за това как човек може да изпита lvPPA.

Джейн, на средна възраст, има трудности при извличането на думи в разговори. Докато разговаря за скорошна ваканция, тя се колебае, прибягвайки до неясни описания като „онова място, на което отидохме“ вместо конкретни имена. Разочарованието нараства, тъй като тя все повече разчита на допълнителни думи, за да изрази мислите си.

Марк, пенсионер, обича да общува с приятели в местното си кафене. Но той започва да избягва тези събирания, защото го намира все по-често трудни за проследяване на разговори в оживената среда. Фоновият шум затруднява различаването на отделните гласове и често пропуска важни детайли.

За разлика от други невродегенеративни заболявания като AD или болестта на Паркинсон, PPA няма стандартизирана прогресия на етапите. Но симптомите изглежда се влошават с времето.

В непубликуван проучване (в очакване на партньорска проверка), изследователите имаха за цел да разработят ясна рамка за разбиране на общите етапи на PPA. Въз основа на информацията, която са събрали от болногледачи на хора с PPA, изследователите създадоха шестстепенна диаграма, варираща от „много лека“ на ниво 1 до „дълбока“ на ниво 6.

• Етап 1, много лек: Симптомите може да останат незабелязани или да се дължат на стрес или стареене. Техният неправилен характер ги прави трудни за откриване и могат да бъдат очевидни само в ретроспекция.
• Етап 2, лек: Трудностите в комуникацията и фините ежедневни предизвикателства стават забележими както за индивида, така и за хората около тях.
• Етап 3, умерен: Ежедневните задачи може да изискват помощ, което потенциално води до напускане на работа. Трудността в комуникацията може да повлияе на личните цели и социалните взаимодействия, причинявайки чувство на неудовлетвореност.
• Етап 4, тежък: Трудностите в комуникацията се влошават, което потенциално компрометира независимия живот.
• Етап 5, много тежък: Когнитивните и поведенчески промени са значителни и очевидни, а смислената комуникация става все по-рядка. Необходима е помощ с лични грижи и има изразени физически симптоми като ограничена координация и затруднения при ходене.
• Етап 6, дълбок: Комуникацията става почти невъзможна и осведомеността за обкръжението намалява. Мобилността значително намалява.

Точната причина за lvPPA не е напълно изяснена, но се смята, че е резултат от основните невродегенеративни процеси, засягащи регионите на мозъка ви, отговорни за езика. Това заболяване често е свързано с анормално натрупване на протеини, като тау или TDP-43, нарушаващи функцията на нервните клетки и водещи до дегенерация на мозъчната тъкан.

Изчислено е, че 86% от хората с lvPPA имат патология, свързана с AD патология (наличие на плаки и възли).

Генетичните фактори и факторите на околната среда също могат да допринесат за неговото развитие, но са необходими повече изследвания за цялостно разбиране.

Рискови фактори за lvPPA

Въпреки че точните рискови фактори за lvPPA не са окончателно установени, ето някои фактори, които могат да допринесат:

• Възраст: Подобно на много невродегенеративни заболявания, рискът от lvPPA нараства с възрастта. Средно индивидите с lvPPA са имали поява на симптоми около възрастта на 69 години (обикновено в рамките на 10-годишен диапазон).
• Генетика: Изследванията показват, че мутации в гени като C9ORF72 и програнулин (GRN) са свързани с различни форми на фронтотемпорална деменция, включително lvPPA. Фамилната анамнеза за подобни заболявания може да показва генетична склонност.
• Основни протеинови аномалии: Доказателство предполага, че lvPPA е свързан с натрупването на специфични протеини, като тау и TDP-43, във вашите мозъчни клетки. Тези аномалии могат да бъдат повлияни от генетични фактори или други процеси.
• Неврологични състояния: Някои неврологични заболявания или мозъчни заболявания могат да повишат риска от lvPPA. В някои случаи може да бъде свързано с AD патология.
• Фактори на околната среда: Факторите на околната среда, особено излагането на токсини като олово, алуминий, живак и пестициди, са свързани с невродегенеративни разстройства, водещи до характерни черти като плаки и заплитания. Но липсват специфични изследвания за lvPPA.

Проучване също така показва, че PPA засяга повече мъже, отколкото жени, за разлика от други невродегенеративни заболявания като AD.

В момента няма лек за lvPPA. Тъй като преобладаващата подлежаща патология често е AD, здравните специалисти могат да предписват холинестеразни инхибитори като донепезил (Aricept) или ривастигмин (Exolon), подобно на употребата им при класическо лечение на AD.

В случаите, когато индивиди с lvPPA изпитват симптоми на депресия или тревожност, селективните инхибитори на обратното захващане на серотонина (SSRI) могат да се считат за опция за лечение.

Лечения като речева терапия, когнитивно обучение и поддържащи стратегии могат да помогнат за комуникационните умения.

Каква е очакваната продължителност на живота на някой с lvPPA?

Средната продължителност на живота на някой, който е получил диагноза lvPPA, е около 7,6 години след началото. Но е важно да се отбележи, че това е средна стойност и индивидуалните резултати могат да варират.

Болестта lvPPA е отделен вариант на PPA, невродегенеративно заболяване, което засяга предимно езиковите способности.

lvPPA се характеризира с предизвикателства при извличане на думи и плавност, което води до колебания, думи за пълнене и трудности при повтаряне на изречения.

Както при всяко медицинско състояние, ранната диагностика и подходящата медицинска помощ са от решаващо значение. Ако вие или ваш близък изпитвате симптоми, съответстващи на lvPPA, важно е да се свържете с медицински специалист, който е специалист по неврология или говорни и езикови заболявания.