Всичко, което трябва да знаете за вируса на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (PML).

Какво причинява ПМЛ?

ПМЛ се причинява от инфекция, наречена вирус на Джон Кънингам (JC). PML може да е рядък, но JC вирусът е доста често срещан. Всъщност до 85 процента от възрастните в общото население имат вируса.

Можете да получите вируса JC по всяко време от живота си, но повечето от нас са заразени в детството. Нормалната, здрава имунна система няма проблеми да държи вируса под контрол. Вирусът обикновено остава латентен в лимфните възли, костния мозък или бъбреците през целия ни живот.

Повечето хора с вируса JC никога не получават PML.

Ако имунната система стане сериозно компрометирана по някаква причина, вирусът може да се активира отново. След това пробива път към мозъка, където се размножава и започва атаката си върху миелина.

Тъй като миелинът е увреден, започва да се образува белег. Този процес се нарича демиелинизация. Получените лезии от тъканта на белега пречат на електрическите импулси, докато пътуват от мозъка до други части на тялото. Тази пропаст в комуникацията може да създаде различни симптоми, засягащи практически всяка част от тялото.

Научете повече: Демиелинизация: Какво е това и защо се случва? »

Какви са симптомите?

Докато вирусът JC остава латентен, вероятно никога няма да разберете, че го имате.

Веднъж активиран, PML може бързо да причини много щети на миелина. Това затруднява мозъка да изпраща съобщения до други части на тялото.

Симптомите зависят от това къде се образуват лезиите. Тежестта на симптомите зависи от степента на увреждане.

Първоначално симптомите са подобни на тези на някои вече съществуващи състояния като ХИВ-СПИН или множествена склероза. Тези симптоми включват:

• обща слабост, която постоянно се влошава
• проблеми с тромавостта и баланса
• сензорна загуба
• затруднено използване на ръцете и краката
• промени в зрението
• загуба на езикови умения
• увисване на лицето
• промени в личността
• проблеми с паметта и умствена бавност

Симптомите могат да прогресират бързо, като включват усложнения като деменция, гърчове или кома. ПМЛ е животозастрашаваща спешна медицинска помощ.

Кой е изложен на риск от развитие на ПМЛ?

ПМЛ се среща рядко при хора със здрава имунна система. Известна е като опортюнистична инфекция, защото се възползва от имунната система, която вече е компрометирана от заболяване. Вие сте изложени на повишен риск от развитие на ПМЛ, ако:

• имат ХИВ-СПИН
• имат левкемия, болест на Ходжкин, лимфом или други видове рак
• са на продължителна кортикостероидна или имуносупресивна терапия поради трансплантация на орган

Имате и лек риск, ако имате автоимунно състояние като множествена склероза (МС), ревматоиден артрит, болест на Crohn или системен лупус еритематоза. Този риск е по-висок, ако вашият план за лечение включва лекарство, което потиска част от имунната система, известно като имуномодулатор.

Научете повече: Вирусът JC и рисковете за пациенти с МС »

PML е потенциален страничен ефект на някои лекарства, модифициращи заболяването, използвани за лечение на МС, включително:

• диметил фумарат (Tecfidera)
• финголимод (Гиленя)
• натализумаб (Tysabri)

Колкото по-дълго приемате тези лекарства, толкова по-висок е рискът от развитие на ПМЛ.

Как се диагностицира ПМЛ?

Вашият лекар може да подозира ПМЛ въз основа на прогресивния ход на симптомите Ви, съществуващите Ви състояния и лекарствата, които приемате. Диагностичните тестове могат да включват:

• Кръвен тест: Проба от кръв може да разкрие, че имате антитела срещу JC вирус. Много високо ниво на антитела може да показва ПМЛ.
• Лумбална пункция (гръбначен кран): Проба от гръбначната ви течност може също да съдържа антитела срещу JC вирус, които могат да помогнат при диагнозата.
• Образни тестове:Ядрено-магнитен резонанс или компютърна томография могат да открият лезии в бялото вещество в мозъка. Ако имате ПМЛ, ще има множество активни лезии.
• Биопсия на мозъка: парче тъкан се отстранява от мозъка ви и се изследва под микроскоп.

Има ли лечение за ПМЛ?

Няма специфично лечение за ПМЛ. Терапията ще бъде съобразена с вашите индивидуални обстоятелства, като например това, което е причинило вашия PML, както и други здравни съображения.

Ако приемате лекарства, които влияят на имунната ви система, ще трябва незабавно да спрете да ги приемате.

Лечението се върти около подобряване на функцията на имунната система. Един от начините да направите това е чрез плазмен обмен. Това се постига с кръвопреливане. Процедурата помага да изчистите вашата система от лекарствата, причинили ПМЛ, така че имунната ви система да може да се върне към борбата с вируса.

Ако имате ПМЛ поради ХИВ-СПИН, лечението може да включва високоактивна антиретровирусна терапия (HAART). Това е комбинация от антивирусни лекарства, които помагат за намаляване на вирусната репродукция.

Лечението може също да включва поддържащи и изследователски терапии.

Какво мога да очаквам?

Ако сте изложени на риск от ПМЛ и имате симптоми, незабавно потърсете медицинска помощ. ПМЛ може да доведе до увреждане на мозъка, тежки увреждания и смърт.

В рамките на първите няколко месеца след диагностицирането процентът на смъртност от ПМЛ е 30-50 процента.

Има и някои дългосрочно оцелели от ПМЛ. Вашата перспектива зависи от тежестта на състоянието, както и от това колко бързо получавате лечение.

Има ли начин да се предотврати?

Няма известен начин за предотвратяване на вируса JC. Вие също не можете напълно да елиминирате риска от ПМЛ, но можете да вземете информирано решение относно лекарствата за потискане на имунитета.

Ако имате нарушение на имунната система и обмисляте да вземете имуномодулатор, говорете с Вашия лекар за рисковете от ПМЛ.

Вероятно ще си направите кръвен тест, за да видите дали имате антитела срещу JC вирус. Нивото на антителата може да помогне на Вашия лекар да прецени риска от развитие на ПМЛ. Гръбначния кран също може да бъде полезен.

Ако тестът е отрицателен за антитела към вируса на JC, може да бъдете посъветвани да повтаряте теста редовно, за да прецените риска. Това е така, защото можете да се сдобиете с вируса JC по всяко време.

Вашият лекар трябва също да вземе предвид предишната употреба на имуносупресиращи лекарства.

Ако решите да приемате някое от тези лекарства, Вашият лекар ще Ви информира за признаците и симптомите на ПМЛ. Ако почувствате някой от тези симптоми, незабавно уведомете Вашия лекар. Ако се подозира ПМЛ, трябва да спрете приема на лекарството, докато не бъде потвърдено.

Продължете да следите здравето си и се консултирайте с Вашия лекар, както Ви е препоръчал.