Болест на Помпе и хранене: ръководство за начинаещи

Болестта на Помпе е рядко метаболитно разстройство. Той е белязан от дефицит на лизозомна алфа-глюкозидаза. Вашето тяло се нуждае от този ензим, за да разгради съхранената глюкоза, която се нарича гликоген. Когато тялото ви не може да го разгради, гликогенът се натрупва в мускулите. Това натрупване затруднява правилното функциониране на мускулите.

Симптомите на болестта на Помпе могат да се проявят в ранна или ранна зряла възраст. Помпе може също да се нарича дефицит на кисела малтаза или гликогеноза тип 2. Скоростта на прогресия варира от човек на човек.

Основният симптом е дълбока мускулна слабост. Тази слабост може да бъде толкова тежка, че да пречи на мобилността. В някои случаи хората с болест на Помпе може да имат трудности да седят без помощ. Състоянието може да засегне и дихателната система и мускулите, използвани за дъвчене и преглъщане.

Няма лек за болестта на Помпе, но има няколко лечения, които могат да помогнат при симптомите и цялостното качество на живот.

Лечението се състои от ензимно заместваща терапия (ERT) и поддържащи терапии. Осигуряването на правилно хранене също е от жизненоважно значение, особено за развиващите се деца.

Прочетете за някои ключова информация, която да знаете за болестта на Помпе и храненето.

План за лечение

От решаващо значение е да се уверите, че получавате адекватно хранене. Но самата диета не е достатъчна. То трябва да бъде част от цялостен план за лечение, който включва ERT.

Всеки е различен. Диета, която работи за един човек с болестта на Помпе, може да не помогне на друг. Вашият лекар може да оцени общите хранителни нужди и дефицити и да направи конкретни препоръки за:

  • диета и хранителни добавки
  • упражнения и физиотерапия
  • други поддържащи терапии

Консултирайте се с Вашия лекар, преди да направите драстични промени в диетата си или да добавите нови хранителни добавки.

Високо протеинова диета

Проучвания от 2020 г и 2021 г предполагат, че много възрастни с болестта на Помпе могат да се възползват от диета с високо съдържание на протеини и ниско съдържание на въглехидрати, когато се комбинират с аеробни упражнения и ERT.

Диетата с високо съдържание на протеини също може да бъде от полза за децата, но може да не е подходяща за всеки с болестта на Помпе.

Една от причините за консумация на повече протеини е фактът, че храните с високо съдържание на протеини могат да осигурят аминокиселини. Когато протеините се разграждат по време на храносмилането, страничният продукт са аминокиселини, които могат да забавят разграждането на мускулите.

Диетата с високо съдържание на протеини може също да помогне за намаляване на въглехидратите, които човек консумира. По-малко въглехидрати означава, че клетките имат по-малко захар, която може да се съхранява под формата на гликоген.

Като цяло, 10 до 35 процента от калориите трябва да идват от протеини. Всичко над горния край на този диапазон се счита за диета с високо съдържание на протеини. Разбира се, нуждите от протеини могат да се променят в зависимост от фактори, като възраст, пол и ниво на физическа активност.

Можете да получите протеин от растителни и животински източници, като:

  • риба и други морски дарове
  • домашни птици
  • постно непреработено месо
  • яйца
  • семена и ядки
  • леща и боб
  • тофу
  • млечни продукти

Добавяне на протеин между храненията

Въпреки че винаги трябва да говорите с Вашия лекар, преди да направите каквито и да е хранителни промени, ето няколко прости начина за добавяне на протеин между храненията:

  • кисело мляко
  • мляко, млечен шейк
  • сирене
  • бадеми, фъстъци, кашу, пекани
  • слънчогледови семки, тиквени семки, ленени семки
  • твърдо сварени или сварени яйца
  • фъстъчено масло
  • боб дип, хумус

Можете също да добавите протеинови шейкове, прахове или добавки. Отново ще искате да се консултирате с Вашия лекар, преди да опитате нещо ново.

Ролята на въглехидратите

Имате нужда от въглехидрати във вашата диета, но не всички въглехидрати са еднакви. Въглехидратите се състоят от захари, нишестета и фибри. Можете да намалите въглехидратите, като избягвате тези, които осигуряват много калории с малка или никаква хранителна стойност. Това включва храни, приготвени със силно преработено бяло брашно и добавени захари, като пържен картофен чипс и бисквитки.

Вместо това изберете по-здравословни въглехидрати в храни, като:

  • пълнозърнести храни, като зърнени храни, пълнозърнест хляб и тестени изделия
  • цял плод
  • боб

Ролята на упражненията и диетата

Изследване от 2019 г показват, че липсата на упражнения и лошото хранене могат да ускорят прогресията на заболяването при хора с мускулни заболявания. И когато става въпрос за балансиране, протеините, храненето и упражненията са независими и интерактивни фактори.

Според а проучване за 2020 гдиета с високо съдържание на протеини заедно с аеробни упражнения с умерена интензивност подобряват качеството на живот при хора с късно начало на болестта на Помпе.

Получаването на правилните упражнения с болестта на Помпе може да бъде предизвикателство. Помислете за разговор с Вашия лекар относно физиотерапията. Те може да са в състояние да предписват физическа терапия със специфични инструкции за терапевта.

Помощ при дъвчене и преглъщане

Някои деца и възрастни с болестта на Помпе имат проблеми с дъвченето и преглъщането. Това може да увеличи шансовете за вдишване на храна в белите дробове.

А приемането на твърде малко калории може да се превърне в проблем, особено за бебета и деца, които все още се развиват. Това може да означава пропускане на протеини и важни хранителни вещества, които помагат за поддържане на мускулната маса.

Същото Изследване от 2019 г споменатите по-горе показват, че неадекватният прием на храна може допълнително да обезкуражи физическата активност и да ускори прогресията на заболяването. Това също може да ви направи по-уязвими към други метаболитни стресови фактори.

Ето няколко съвета, за да направите храната по-лесна за дъвчене и преглъщане:

  • Нарежете твърдите храни на управляеми парчета.
  • Пасирайте храни или ги смесвайте със сосове или сосове.
  • Вземете малки хапки и дъвчете бавно и старателно.
  • Пийте много течности.
  • Заменете ястията с хранителни напитки, които съдържат добавени витамини и минерали.

В някои случаи единственият начин да получите достатъчно хранителни вещества е чрез сонда за хранене. Някои тръби за хранене влизат през носа, надолу по хранопровода и в стомаха. Някои отиват директно в стомаха през хирургически отвор в корема.

Вашият лекар ще Ви уведоми, ако това е необходимо.

Вашият здравен екип може да предложи работа с логопед, който може да помогне за подобряване на дъвченето и преглъщането. Може също да помислите за работа с диетолог, който е запознат с болестта на Помпе.

Продуктът за вкъщи

Болестта на Помпе е генетично заболяване, което засяга мускулите.

Тъй като протеинът е от съществено значение за здравето на мускулите, някои хора с болестта на Помпе могат да се възползват от диета с високо съдържание на протеини. Ако вие или вашето дете имате болест на Помпе, говорете с Вашия лекар как да осигурите правилно хранене.

Открийте повече

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss