Автоимунна автономна ганглионопатия: всичко, което трябва да знаете

AAG попада в група състояния, наречени автономни невропатии. Тези състояния причиняват дисфункция на вашата автономна нервна система. Този клон на вашата нервна система контролира телесните функции извън вашия съзнателен контрол, като например регулиране на вашите:

• сърдечен ритъм
• честота на дишане
• кръвно налягане
• сексуална възбуда
• храносмилане

AAG се развива, когато имунната ви система атакува здрави клетки във вашата автономна нервна система. Често се развива внезапно. При някои хора симптомите могат прогресивно да се влошат с течение на времето.

AAG причинява затруднения с вашата автономна нервна система, които могат да причинят различни симптоми. Степента на симптомите може да варира от лека до тежка. Някои от най-честите симптоми включват:

• силно ниско кръвно налягане при изправяне (ортостатична хипотония)
• невъзможност за изпотяване
• припадък
• необичайни реакции на зеницата към светлина

• задържане на урина (когато пикочният ви мехур не се изпразва напълно)

• суха уста
• сухи очи

• сексуална дисфункция (изправена пред значителни предизвикателства, свързани със способността ви да изпитвате удоволствие или да реагирате сексуално)

Повечето хора изпитват трудности с мобилност на храна през техния стомашно-чревен (GI) тракт. GI симптомите могат да включват:

• запек
• загуба на апетит
• забавено изпразване на стомаха
• чревна непроходимост

Автоимунните състояния се развиват, когато клетките във вашата имунна система атакуват здрави нервни клетки във вашата автономна нервна система. AAG се развива, когато имунната ви система атакува клетки във вашата автономна нервна система.

Причината, поради която някои хора развиват AAG, е слабо разбрана. AAG може да се развие след отключващо събитие или може да се развие внезапно, което означава, че няма очевидна причина. То Най-често се развива при жени на средна възраст.

Хората с AAG често развиват антитела, които са насочени никотиновите ацетилхолинови рецептори открити в снопове от нервни клетки в автономната нервна система. Антителата са протеини, произведени от вид бели кръвни клетки, наречени В клетки. Те казват на други имунни клетки да атакуват молекулите, свързани с антителата.

Потенциални задействания

Много хора развиват AAG след развитие на друго заболяване или състояние, което може да повлияе на имунната активност.

В Проучване от 2022 г, изследователите съобщават за случай на 56-годишен мъж, който е развил AAG 35 дни след получаване на тип ваксина срещу COVID-19, която не е одобрена за употреба в Съединените щати. Изследователите предположиха, че може да има връзка.

Не е ясно дали COVID-19 и други инфекции са потенциални тригери на AAG, но инфекциите изглежда са общ тригер за автоимунни заболявания като цяло.

В Казус от 2019 г, изследователите съобщават за случай на развитие на AAG, след като човек с меланом, разпространен на отдалечени места, е бил лекуван с лекарствата за имунотерапия ipilimumab и nivolumab. Симптомите му се подобриха, когато му бяха дадени стероиди и интравенозен (IV) имуноглобулин, но се обостриха отново, когато терапията му за меланом беше рестартирана.

За да започне процеса на получаване на диагноза, лекарят ще:

• да ви попитам за вашите симптоми
• да ви попитам за вашата лична и семейна медицинска история
• направете физически преглед

След това те могат да извършат други тестове като:

• изследвания на урина
• тестове за проверка на сърдечната честота
• тестове за измерване на нивото на изпотяване
• тестове за измерване колко бързо се изпразва стомахът ви
• кръвен тест за измерване на нивата на g-AChR антитела

Няма стандартно лечение за AAG поради неговата рядкост. Често използваните възможности за лечение включват:

• Плазмафереза: Плазмаферезата включва отстраняване на плазмата от кръвта и отстраняване на вредните антитела. Това може да намали броя на автоантителата, циркулиращи в кръвта Ви.
• IV инфузия на имуноглобулин: IV инфузия на имуноглобин дава на тялото ви повече антитела, за да помогне за намаляване на възпалението и потенциално за понижаване на автоимунната реакция, причиняваща AAG.
• Кортикостероиди чрез IV линия или перорално: Кортикостероидите могат да намалят активността на имунната ви система, за да намалят автоимунната реакция, причиняваща AAG.
• Имуносупресивни лекарства: Имуносупресивните лекарства също действат, като понижават активността на имунната ви система.

На японски проучване от 2022 г31 души са получили комбинация от следните имунотерапевтични лечения:

• метилпреднизолон
• IV имуноглобулин
• плазмафереза
• орални стероиди
• такролимус
• циклоспорин
• микофенолат мофетил

Изследователите установяват, че хората, които приемат тези лекарства, имат по-леки симптоми и по-малък общ брой симптоми. Хората, които са получили комбинация от лечения, са имали по-добро подобрение, отколкото хората, получаващи само една терапия.

Необходими са повече изследвания, за да разберем напълно как най-добре да управляваме AAG.

Изследователите все още не са разработили лек за AAG, но около една трета от хората се подобряват без лечение. Възстановяването може да не е пълно за всички хора.

В Казус от 2018 г, една жена продължава да има леки стомашно-чревни симптоми една година след лечение с перорален преднизолон. Но състоянието й се стабилизира без допълнително лечение.

Често са необходими имунотерапии повтаря се за да се поддържа активността на болестта потисната.

AAG е рядко автоимунно заболяване. Причинява се от увреждане на клетките във вашата автономна нервна система поради автоимунна реакция. Може да причини симптоми като ниско кръвно налягане при изправяне или стомашно-чревни симптоми като запек и подуване на корема.

Изследователите не са разработили лек за AAG, но вашите симптоми може да се подобрят с лечения като кортикостероиди и имунотерапия. Много хора виждат подобрения с тези лечения, а около една трета от хората се подобряват без лечение.