Тумор на Вилмс: причини, симптоми и лечение

Какво е тумор на Wilms?

Туморът на Wilms е рядък рак на бъбреците, който засяга предимно децата. Известен също като нефробластом, туморът на Wilms е най-честият рак на бъбреците при деца. Туморът на Wilms най-често засяга деца на възраст от 3 до 4 години и става много по-рядко срещан след 5-годишна възраст.

Туморът на Вилмс най-често се появява само в един бъбрек, въпреки че понякога може да се намери и в двата бъбрека едновременно.

През годините напредъкът в диагностиката и лечението на тумора на Wilms значително подобри перспективите (прогнозата) за деца с това заболяване. При подходящо лечение перспективата за повечето деца с тумор на Wilms е много добра.

Симптоми на тумор на Wilms

Признаците и симптомите на тумора на Wilms варират в широки граници и някои деца не показват очевидни признаци. Но повечето деца с тумор на Wilms изпитват един или повече от тези симптоми:

• Коремна маса, която можете да усетите
• Подуване на корема
• Болка в корема

Други симптоми могат да включват:

• Висока температура
• Кръв в урината
• Гадене или повръщане или и двете
• Запек
• Загуба на апетит
• Задух
• Високо кръвно налягане

Кога трябва да посетите лекар?

Уговорете среща с лекаря на детето си, ако забележите някакви симптоми, които ви притесняват. Туморът на Вилмс е рядък, така че е много по-вероятно нещо друго да причинява симптоми, но е важно да проверите всички притеснения.

Какво причинява тумор на Wilms?

Изследователите не знаят ясно какво причинява тумора на Wilms, но в редки случаи наследствеността може да играе роля.

Ракът започва, когато клетките развият грешки в своята ДНК. Грешките позволяват на клетките да растат и да се делят неконтролируемо и да продължават да живеят, когато другите клетки ще умрат. Натрупващите се клетки образуват тумор. При тумора на Wilms този процес протича в бъбречните клетки.

В редки случаи грешките в ДНК, които водят до тумор на Wilms, се предават от родител на детето. В повечето случаи не е известна връзка между родители и деца, която може да доведе до рак.

Рискови фактори

Факторите, които могат да увеличат риска от развитие на тумор на Wilms, включват:

• Афро-американска раса. Афро-американските деца имат малко по-висок риск от развитие на тумор на Wilms, отколкото децата от други раси. Азиатско-американските деца изглежда са с по-нисък риск от децата от други раси.
• Фамилна анамнеза за тумор на Wilms. Ако някой от семейството на детето ви е имал тумор на Wilms, тогава детето ви има повишен риск от развитие на болестта.

Туморът на Wilms се среща по-често при деца с определени аномалии или синдроми, налични при раждането, включително:

• Аниридия. При аниридия ирисът – цветната част на окото – се образува само частично или изобщо не се образува.
• Хемихипертрофия. Хемихипертрофия означава, че едната страна на тялото или част от тялото е значително по-голяма от другата страна.

Туморът на Вилмс може да се появи като част от редки синдроми, включително:

• WAGR синдром. Този синдром включва тумор на Wilms, аниридии, аномалии на гениталната и пикочната система и интелектуални увреждания.
• Синдром на Денис-Драш. Този синдром включва тумор на Wilms, бъбречно заболяване и мъжки псевдохермафродитизъм, при който момче се ражда с тестиси, но може да проявява женски характеристики.
• Синдром на Бекуит-Видеман. Децата с този синдром са склонни да бъдат значително по-големи от средното (макрозомия). Други признаци могат да включват коремни органи, които стърчат в основата на пъпната връв, голям език (макроглосия), разширени вътрешни органи и аномалии на ухото. Съществува и повишен риск от тумори, включително тип рак на черния дроб, наречен хепатобластома.

Профилактика на тумора на Wilms

Вие или вашето дете не можете да направите нищо, за да предотвратите тумора на Wilms.

Ако детето ви има рискови фактори за тумор на Wilms (като известни асоциирани синдроми), лекарят може да препоръча периодични ултразвукови изследвания на бъбреците за търсене на бъбречни аномалии. Въпреки че този скрининг тест не може да предотврати тумора на Wilms, той може да помогне за откриване на болестта в ранен стадий.

Диагностика на тумор на Wilms

За да диагностицирате тумора на Wilms, лекарят на вашето дете може да препоръча:

• Физически изпит. Лекарят ще потърси възможни признаци на тумор на Wilms.
• Изследвания на кръв и урина. Тези лабораторни тестове не могат да открият тумора на Wilms, но могат да покажат колко добре работят бъбреците и да разкрият определени бъбречни проблеми или нисък кръвен брой.
• Образни тестове. Тестовете, които създават образи на бъбреците, помагат на лекаря да определи дали детето ви има бъбречен тумор. Образните тестове могат да включват ултразвук, компютърна томография (КТ) или ядрено-магнитен резонанс (ЯМР).

Определете стадия на тумора на Wilms

След като лекарят на детето ви диагностицира тумора на Wilms, той работи, за да определи степента (стадия) на рака. Лекарят може да препоръча рентгеново изследване на гръдния кош или КТ на гръдния кош и сканиране на костите, за да определи дали ракът се е разпространил извън бъбреците.

Лекарят определя етап на рака, който помага да се определят възможностите за лечение. Туморът на Wilms може да има следните пет етапа:

• Етап I. Ракът се открива само в един бъбрек, съдържа се напълно в бъбреците и може да бъде напълно отстранен с операция.
• II етап. Ракът се е разпространил в тъканите и структурите извън засегнатия бъбрек, като близки мазнини или кръвоносни съдове, но все още може да бъде напълно отстранен чрез операция.
• III етап. Ракът се е разпространил отвъд бъбречната област до близките лимфни възли или други структури в корема, туморът може да се разлее в корема преди или по време на операцията или може да не бъде напълно отстранен чрез операция.
• Етап IV. Ракът се е разпространил извън бъбреците до далечни структури, като белите дробове, черния дроб, костите или мозъка.
• Етап V. Раковите клетки се намират и в двата бъбрека (двустранни тумори).

Лечение на тумор на Wilms

Лечението на тумор на Wilms обикновено включва операция и химиотерапия, а понякога и лъчева терапия. Методите за лечение могат да варират в зависимост от стадия на рака. Тъй като този тип рак е рядък, лекарят на детето ви може да препоръча да потърсите лечение в детски център за рак, който има опит в лечението на този вид рак.

Операция за отстраняване на целия или част от бъбрек

Лечението на тумор на Wilms може да започне с операция за отстраняване на целия или част от бъбреците (нефректомия). Хирургията също се използва за потвърждаване на диагнозата – отстранената по време на операцията тъкан се изпраща в лаборатория, за да се определи дали е ракова и какъв вид рак има в тумора.

Хирургията за тумор на Wilms може да включва:

• Премахване на част от засегнатия бъбрек. Частичната нефректомия включва отстраняване на тумора и малка част от бъбречната тъкан, която го заобикаля. Частичната нефректомия може да бъде опция, ако ракът е много малък или ако детето ви има само един функциониращ бъбрек.
• Премахване на засегнатия бъбрек и околната тъкан. При радикална нефректомия лекарите премахват бъбреците и околните тъкани, включително част от уретера, а понякога и надбъбречната жлеза. Премахват се и близките лимфни възли. Останалият бъбрек може да увеличи капацитета си и да поеме работата по филтриране на кръвта.
• Премахване на всички или част от двата бъбрека. Ако ракът засяга и двата бъбрека, хирургът премахва възможно най-много рак от двата бъбрека. В малък брой случаи това може да означава отстраняване на двата бъбрека и тогава детето ви ще се нуждае от бъбречна диализа. Ако е възможна трансплантация на бъбрек, детето ви вече няма да има нужда от диализа.

Химиотерапия

Химиотерапията използва мощни лекарства за унищожаване на раковите клетки в тялото. Лечението на тумор на Wilms обикновено включва комбинация от лекарства, прилагани през вена, които работят заедно за унищожаване на раковите клетки.

Какви странични ефекти може да изпита вашето дете ще зависи от това кои лекарства се използват. Честите нежелани реакции включват гадене, повръщане, загуба на апетит, загуба на коса и по-висок риск от инфекции. Попитайте лекаря какви нежелани реакции могат да се появят по време на лечението и дали има потенциални дългосрочни усложнения.

Химиотерапията може да се използва преди операция за свиване на туморите и улесняването им при отстраняване. Тази терапия може да се използва след операция за унищожаване на всички ракови клетки, които могат да останат в тялото. Химиотерапията може също да бъде опция за деца, чийто рак е твърде напреднал, за да бъде премахнат напълно с операция.

За деца, които имат рак на двата бъбрека, химиотерапията се прилага преди операция. Този метод може да помогне на хирурзите да спасят поне един бъбрек, за да запазят бъбречната функция.

Лъчетерапия

В зависимост от стадия на тумора може да се препоръча лъчетерапия. Лъчевата терапия използва високоенергийни лъчи за убиване на раковите клетки.

По време на лъчетерапията детето ви е внимателно разположено на маса и голяма машина се движи около него, прецизно насочвайки енергийните лъчи към рака. Възможните нежелани реакции включват гадене, диария, умора и подобно на слънчево изгаряне дразнене на кожата.

Само няколко центъра предлагат терапия с протонни лъчи. Това е високо насочена прецизна лъчева терапия, която унищожава рака, като същевременно щади здравата тъкан.

Лъчева терапия може да се използва след операция за унищожаване на всички ракови клетки, които не са били отстранени по време на операцията. Тази терапия може да бъде и опция за контрол на рака, който се е разпространил в други области на тялото, в зависимост от това къде се е разпространил ракът.