Как да управлявате умората, свързана с PNH

PNH е придобито кръвно заболяване. Ако го развиете, вероятно ще получите повишена скорост на разрушаване на червените кръвни клетки, кръвни съсиреци, намалена функция на костния мозък, бъбречни проблеми и хипертония.

Приблизително 15,9 души от 1 милион живеят с PNH. Действителният брой обаче може да е по-висок поради броя на хората, живеещи със заболяването, без диагноза и недостатъчно докладване.

PNH причинява няколко неспецифични симптома, включително умора и задух. В някои случаи може да не изпитате никакви симптоми.

PNH възниква поради придобита мутация на X-свързан фосфатидилинозитол гликан клас A (PIG-A) ген. Мутацията причинява намаляване на нивата на протеина гликозилфосфатидилинозитол (GPI).

GPI протеинът помага за закрепването на други протеини към червените кръвни клетки, включително протеините CD55 и CD59. Когато тези протеини не могат да се прикрепят към червените кръвни клетки, това води до постоянно състояние на разрушаване на червените кръвни клетки, известно като хемолиза.

Един от най-често срещаните симптоми свързано с PNH е умората.

За много хора това се дължи на анемия, свързана с PNH. PNH разрушава червените кръвни клетки по-бързо, отколкото тялото ви може да ги замени, което води до нисък брой червени кръвни клетки, свързан с анемия.

Приблизително 11–27% от хората, които приемат екулизумаб претърпяла пробивна хемолиза. Това е връщане на хемолитична болест, при която червените кръвни клетки се унищожават по-бързо, отколкото могат да бъдат направени. Причината е свързана с цената на лекарството и краткия полуживот (ефективно време на лекарството).

По-новите възможности за лечение могат да помогнат за предотвратяване на пробивна хемолиза. Равулизумаб е по-нова лекарствена опция, одобрена за употреба през 2018 г. Неговият полуживот е 3 до 4 пъти по-дълъг от екулизумаб, една от най-често срещаните възможности за лечение. Въпреки това, тъй като това е по-ново лекарство, няма дългосрочни проучвания за неговата ефективност или безопасност в продължение на много години употреба.

PNH може също да доведе до увреждане на бъбреците и хронично бъбречно заболяване (CKD). Като ХБН, заболяването може да причини няколко симптома, включително умора, болка в гърдите и промени в отделянето на урина.

PNH и свързаната с PNH умора може да намали цялостното ви качество на живот.

Последни проучвания предполагам че най-добрият начин за подобряване на умората и качеството на живот е чрез по-нови подходи за лечение. Няколко по-нови лекарства, които помагат за подобряване на умората, включват:

• пегцетакоплан
• кровалимаб
• иптакопан
• даникопан

Всяко от горните показва подобрение на умората в проучвания, разглеждащи ефективността на лекарството. Все още не всички лекарства са налични и не всички от тези опции ще работят добре за всички.

Медикаменти като пегцетакоплан показват значително подобрен резултат за умора в сравнение с екулизумаб. Pegcetacoplan помага за увеличаване на броя и качеството на червените кръвни клетки. Той получи одобрението на Администрацията по храните и лекарствата (FDA) през 2021 г.

FDA прие заявлението за одобрение за кровалимаб, но той все още не е достъпен за употреба в Съединените щати.

FDA одобри използването на ипатакопан за лечение на PNH през декември 2023 г. Това е първата перорална монотерапия за PNH.

В момента Даникон се изследва за неговата безопасност и ефективност. Клинични изпитвания досега са показали положителни резултати от лекарството, което показва, че обикновено се понася добре и е ефективно за хора, които не реагират добре на екулизумаб.

Всяко от по-новите лекарства действа малко по-различно и може да не е подходящо за всички хора. Ако се интересувате да опитате ново лекарство, трябва да обмислите да говорите с вашия медицински специалист относно вашите възможности.

Вие също така обмисляте тези допълнителни стъпки, за да помогнете за справяне с умората.

Редовни упражнения

Редовните упражнения могат да помогнат за умерено подобряване на чувството на умора, жизненост и енергия, според мета-анализ от 2022 г. Проучването не разглежда конкретно хората, живеещи с PNH, но редовните, последователни упражнения трябва да помогнат за намаляване на умората с течение на времето.

Енергийно поддържаща диета

Ако установите, че имате ниска енергия, съсредоточаването върху балансирана диета, която включва мазнини, протеини, въглехидрати и фибри, може да ви помогне да получите малко енергия през целия ден. Може да искате да се съсредоточите върху плодове, зеленчуци, пълнозърнести храни и постни протеини.

Вашият медицински специалист може също да препоръча или да ядете повече храни с желязо и фолат, или да приемате добавки. Тези хранителни вещества могат да помогнат на тялото ви да замени червените кръвни клетки, унищожени поради PNH.

Редовен сън

Трябва да се стремите да стигнете между 7–9 часа всяка нощ. Това е общ съвет и не е специфичен за хора, живеещи с PNH.

Ако установите, че имате проблеми с достатъчно сън през нощта, можете да опитате да направите стаята си по-удобна за почивка, известна още като хигиена на съня. Съветите за подобряване на хигиената на съня включват:

• използване на спалнята само за секс и спане
• премахване на електронни устройства
• използване на сенници или затъмняващи завеси за намаляване на светлинното замърсяване
• избягване на големи хранения преди лягане
• избягване на кофеин в късния следобед или вечер

Пий повече вода

Дехидратацията може да причини умора. Ако установите, че сте много уморени, може да искате да проверявате приема на течности всеки ден. Пиенето на повече вода през деня може да ви помогне да останете хидратирани и да избегнете загубата на твърде много течности, което може да ви помогне да получите повече енергия.

Умората е често срещан симптом на PNH. Разстройството води до анемия, която причинява симптоми като умора.

Може също да изпитате внезапна умора, ако лекарството започне да намалява или стане по-малко ефективно.

Ефективното PNH лечение може да помогне за подобряване на вашите симптоми, включително умора. Може също да откриете промени в начина на живот, като допълнителен сън, балансирана диета и редовни упражнения също могат да помогнат.

Ако установите, че симптомите ви не се подобряват с лечението, трябва да помислите да говорите с лекар относно допълнителните възможности за лечение и да определите дали други лекарства или терапия може да са подходящи за вас.