Гигантизъм

Какво причинява гигантизма?

Туморът на хипофизната жлеза почти винаги е причина за гигантизъм. Хипофизата с размер на грахово зърно се намира в основата на мозъка ви. Той произвежда хормони, които контролират много функции в тялото ви. Някои задачи, управлявани от жлезата, включват:

• контрол на температурата
• сексуално развитие
• растеж
• метаболизъм
• производство на урина

Когато туморът расте върху хипофизната жлеза, жлезата произвежда много повече хормон на растежа, отколкото тялото се нуждае.

Има и други по -рядко срещани причини за гигантизъм:

• Синдромът на McCune-Albright причинява анормален растеж в костната тъкан, петна от светлокафява кожа и аномалии на жлезите.
• Комплексът на Карни е наследствено състояние, което причинява неракови тумори върху съединителната тъкан, ракови или неракови ендокринни тумори и петна от по -тъмна кожа.
• Множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1) е наследствено заболяване, което причинява тумори в хипофизната жлеза, панкреаса или паращитовидните жлези.

• Неврофиброматозата е наследствено заболяване, което причинява тумори в нервната система.

Разпознаване на признаците на гигантизъм

Ако детето ви има гигантизъм, може да забележите, че те са много по -големи от другите деца на същата възраст. Също така, някои части от тялото им могат да бъдат по -големи пропорционално на други части. Честите симптоми включват:

• много големи ръце и крака
• дебели пръсти и пръсти
• видна челюст и чело
• груби черти на лицето

Децата с гигантизъм също могат да имат плоски носове и големи глави, устни или езици.

Симптомите, които има вашето дете, могат да зависят от размера на тумора на хипофизата. Тъй като туморът расте, той може да натисне нервите в мозъка. Много хора изпитват главоболие, проблеми със зрението или гадене от тумори в тази област. Други симптоми на гигантизъм могат да включват:

• прекомерно изпотяване
• тежки или повтарящи се главоболия
• слабост

• безсъние и други нарушения на съня

• забавен пубертет както при момчетата, така и при момичетата

• нередовна менструация при момичетата

• глухота

Как се диагностицира гигантизмът?

Ако лекарят на вашето дете подозира гигантизъм, той може да препоръча кръвен тест за измерване на нивата на растежни хормони и инсулиноподобен растежен фактор 1 (IGF-1), който е хормон, произвеждан от черния дроб. Лекарят може също да препоръча перорален тест за глюкозен толеранс.

По време на орален тест за глюкозен толеранс, детето ви ще пие специална напитка, съдържаща глюкоза, вид захар. Кръвни проби ще бъдат взети преди и след като детето ви изпие напитката.

В нормално тяло нивата на растежен хормон ще спаднат след хранене или пиене на глюкоза. Ако нивата на вашето дете останат същите, това означава, че тялото им произвежда твърде много растежен хормон.

Ако кръвните изследвания показват гигантизъм, детето ви ще се нуждае от ЯМР сканиране на хипофизната жлеза. Лекарите използват това сканиране, за да намерят тумора и да видят неговия размер и позиция.

Как се лекува гигантизмът?

Лечението на гигантизъм има за цел да спре или забави производството на хормони на растежа при вашето дете.

Хирургия

Премахването на тумора е предпочитаното лечение за гигантизъм, ако това е основната причина.

Хирургът ще достигне тумора, като направи разрез в носа на вашето дете. Микроскопи или малки камери могат да помогнат на хирурга да види тумора в жлезата. В повечето случаи детето ви трябва да може да се прибере от болницата в деня след операцията.

Лекарства

В някои случаи операцията може да не е опция. Например, ако има висок риск от нараняване на критичен кръвоносен съд или нерв.

Лекарят на вашето дете може да препоръча лекарства, ако операцията не е опция. Това лечение има за цел или да намали тумора, или да спре производството на излишен растежен хормон.

Вашият лекар може да използва лекарствата октреотид или ланреотид, за да предотврати освобождаването на растежния хормон. Тези лекарства имитират друг хормон, който спира производството на хормон на растежа. Обикновено се прилагат под формата на инжекция веднъж месечно.

Бромокриптин и каберголин са лекарства, които могат да се използват за понижаване на нивата на растежен хормон. Те обикновено се дават под формата на хапчета. Те могат да се използват с октреотид. Октреотидът е синтетичен хормон, който, когато се инжектира, може също да понижи нивата на хормоните на растежа и IGF-1.

В ситуации, когато тези лекарства не са полезни, може да се използват и ежедневни снимки на пегвизомант. Pegvisomant е лекарство, което блокира ефектите на хормоните на растежа. Това понижава нивата на IGF-1 в тялото на вашето дете.

Радиохирургия с гама нож

Радиохирургията с гама нож е опция, ако лекарят на детето ви смята, че традиционната операция не е възможна.

“Гама ножът” е колекция от силно фокусирани лъчи на лъчение. Тези лъчи не увреждат околните тъкани, но са в състояние да доставят мощна доза радиация в точката, където се комбинират и ударят тумора. Тази доза е достатъчна, за да унищожи тумора.

Лечението с гама нож отнема месеци до години, за да бъде напълно ефективно и да върне нивата на хормона на растежа към нормалното. Извършва се амбулаторно под обща анестезия.

Въпреки това, тъй като радиацията при този вид хирургия е свързана със затлъстяване, увреждания в обучението и емоционални проблеми при деца, обикновено се използва само когато други възможности за лечение не работят.

Дългосрочна перспектива за деца с гигантизъм

Според болницата и медицинския център „Свети Йосиф“ 80 процента от случаите на гигантизъм, причинени от най -често срещания тип тумор на хипофизата, се излекуват с операция. Ако туморът се върне или ако операцията не може да се направи безопасно, могат да се използват лекарства, за да се намалят симптомите на вашето дете и да му се позволи да живее дълъг и пълноценен живот.