Еозинофилите са важна част от вашата имунна система, но твърде много от тези бели кръвни клетки могат да доведат до редки кръвни заболявания, известни като хипереозинофилен синдром.
Вашата имунна система се състои от различни видове специализирани клетки, които работят заедно, за да се защитават срещу инфекция и да насърчават процеса на оздравяване.
Тези клетки включват еозинофили, вид бели кръвни клетки, които произхождат от вашия костен мозък. По време на типичен имунен отговор тялото ви изпраща еозинофили към местата на възпаление, където те освобождават възпалителни медиатори, които са вещества, предназначени да се борят с инфекцията.
Въпреки това е възможно тялото ви да произвежда твърде много еозинофили, което води до група кръвни заболявания, известни като хипереозинофилен синдром (HES). При хора с HES тези допълнителни еозинофили започват да увреждат близките тъкани и органи, което води до набор от потенциални симптоми.
Какви са симптомите?
Симптомите на HES могат да варират значително от човек на човек, в зависимост от засегнатите органи и телесни системи.
Потенциалните ранни симптоми на HES включват:
- кашлица
- умора
- хрипове
- задух
- треска
- кожни обриви
- световъртеж
- загуба на паметта
- объркване
- рани в устата
- отслабване
По-късните симптоми също ще зависят от засегнатите органи и телесни системи.
HES срещу хипереозинофилия
Възможно е да имате повишени еозинофили и да не живеете с HES. Твърде високо ниво на еозинофили, което може да се дължи на други причини, като инфекция, е известно като еозинофилия.
Става HES само когато не може да бъде идентифициран основен фактор.
Какво го причинява?
Има три основни вида HES, всеки от които е свързан с различна основна причина.
- Миелопролиферативен (известен също като първичен или клонален HES): Този тип е резултат от свръхпроизводството на еозинофили в костния мозък и повишени серумни нива на триптаза, ензим, който показва активиране на мастоцитите. Генетиката вероятно играе роля в този тип HES.
- Лимфоцитен (известен също като реактивен HES): Този тип се причинява от основно заболяване, като инфекция или рак, което води до повишаване на лимфоцитните цитокини (вещества, които сигнализират за еозинофилите).
- Идиопатичен: HES се счита за идиопатичен, когато няма установена причина.
Експертите все още се опитват да разберат по-добре точните причини и процеси зад всеки тип HES.
Как се диагностицира?
Ако медицински специалист подозира, че може да имате HES, той ще започне с поръчване на кръвен тест за измерване на нивата на еозинофилите ви, ако това вече не е направено.
HES включва повишени нива на еозинофили за дълъг период от време, обикновено 6 месеца или повече. Средният човек има по-малко от 500 еозинофила на милилитър (mL) кръв. При хора с HES нивата на еозинофилите обикновено са по-високи от 1500 еозинофила/mL.
След това вашият екип ще иска да изключи други причини за високи нива на еозинофили, като например:
- вирусна, бактериална или паразитна инфекция
- алергично заболяване
- лекарствени/химични реакции
- автоимунно заболяване
- хипоадренализъм
- анормален растеж на тъкани или рак
Изключването на горното вероятно ще включва допълнителни тестове, включително тестове за алергия, повече кръвни тестове или фекални изследвания. Всички тези потенциални причини идват със собствен набор от тестове.
След като тези алтернативни случаи бъдат изключени, може да бъдете насочени към допълнителни тестове, включително:
- кръвни тестове за чернодробна/бъбречна функция
- проверка на нивото на триптазата
- проверка на витамин B12
- генетично изследване
В зависимост от вашите симптоми и резултати от теста, вашият екип може също така да използва специфични инструменти за диагностичен скрининг, като назначаване на рентгенови лъчи и ултразвук, за да оцени всяко увреждане на органа.
Как се лекува?
Понастоящем няма лечение за HES, но лечението на състоянието може да помогне за предотвратяване на увреждане на органи и забавяне на прогресията на заболяването.
Основната цел на лечението с HES е намаляване на броя на еозинофилите в тялото ви. Как ще се постигне това ще зависи от участващите органи и системи на тялото, колко напреднало е вашето състояние и цялостното ви здраве.
Повечето случаи на HES се лекуват с глюкокортикостероиди като преднизон и химиотерапевтични лекарства като хлорамбуцил. Тези агенти потискат имунния отговор на организма, като бързо намаляват нивата на еозинофилите.
Вашият здравен екип може също да предпише редовни инжекции с интерферон-алфа, друго лекарство, което може временно да намали нивата на белите кръвни клетки.
В зависимост от това как тялото ви реагира на тези лечения, вашият здравен екип може да препоръча допълнителни терапии, като например:
- тирозин киназни инхибитори
- анти-интерлевкин-5
- моноклонални антитела
- системни стероиди за широко разпространени симптоми като кожни обриви
- циклоспорин
Долния ред
Хипереозинофилен синдром възниква, когато тялото ви има повишени нива на еозинофили. Въпреки че няма лек за HES, лечението може да помогне за предотвратяване на увреждане на органите и прогресия на заболяването чрез поддържане на еозинофилите на по-управляеми нива.
Discussion about this post