Необходимостта от редовни кръвопреливания, както и основните процеси при MDS, могат да доведат до претоварване с желязо. Ако не се лекува, излишното желязо може да причини широко разпространено увреждане на органите в цялото тяло.
Миелодиспластични синдроми (MDS) са редки заболявания на костния мозък, които влошават това колко добре тялото ви създава нови кръвни клетки.
Съществуват шепа подтипове на MDS, определени от вида на засегнатите кръвни клетки и до каква степен. Но всички форми на MDS възникват, когато костният мозък произвежда твърде много нефункциониращи или незрели кръвни клетки и недостатъчно здрави клетки, включително:
- червени кръвни клетки, които пренасят кислород в тялото
- бели кръвни клетки, които помагат за предотвратяване на инфекции
- тромбоцити, които помагат за съсирването на кръвта
Класифицирани като ракови заболявания, MDS някога са били наричани пред-левкемия или „тлееща левкемия“, поради
Както при други състояния, които засягат кръвта, MDS обикновено изисква кръвопреливане като част от лечението. Честите кръвопреливания могат да доведат до рискове, свързани с хемохроматоза, известна още като претоварване с желязо.
Защо хората, живеещи с MDS, са изложени на риск от претоварване с желязо?
Връзката между MDS и претоварването с желязо е свързана с това как MDS засяга кръвните ви клетки.
MDS пречи на костния ви мозък да произвежда необходимото ниво на червени кръвни клетки, които помагат за транспортирането на кислород в тялото. Червените кръвни клетки съдържат хемоглобин, който се състои от железни съединения, които се свързват с кислорода, за да го транспортират.
Анемията е състояние, което възниква, ако в кръвта ви няма достатъчно червени кръвни клетки, за да снабди органите ви с необходимото количество кислород, за да функционират правилно.
Едно от основните лечения за борба с анемията при хора с MDS е кръвопреливането. По време на трансфузия ви се дават кръвни клетки от здрав донор чрез IV. Може да се нуждаете от чести трансфузии, за да поддържате нивото на кръвните си клетки в оптимален диапазон.
С течение на времето тези трансфузии могат да доставят на тялото ви повече желязо, отколкото се нуждае, което допринася за претоварване с желязо.
Броят на кръвопреливанията, които могат да доведат до претоварване с желязо, може да варира от човек на човек. Някои хора могат да развият претоварване с желязо след 10 до 15 трансфузии, докато други може да не го развият в продължение на много години след много трансфузии. Важно е да говорите с Вашия лекар за редовно изследване за претоварване с желязо.
Въпреки че трансфузиите се считат за най-влиятелния фактор при претоварването с желязо, основните процеси в MDS също могат да допринесат за натрупването на желязо.
Потиснатото производство на червени кръвни клетки, например, може да намали производството на пептиди от тялото ви, които регулират усвояването и съхранението на желязо в клетките. Без адекватни нива на пептид тялото ви абсорбира повече желязо, отколкото би трябвало от червата.
Генетиката също може да играе роля за някои хора. Според а
Тези основни процеси могат да подготвят почвата за претоварване с желязо дори преди да започнете кръвопреливане.
Определено
- живеещи с C282Y и H63D мутации в HFE гена
- като от северноевропейски произход
- живеещи с хронични чернодробни заболявания, като хепатит С
- редовна тежка консумация на алкохол
- да сте на възраст над 40 години
Симптоми на претоварване с желязо
Претоварване с желязо
Излишните отлагания на желязо често засягат черния дроб, сърцето и ендокринните органи, но множество органи могат да бъдат засегнати едновременно.
Симптомите могат да включват:
- болка в корема
- умора
- болка в ставите
- промени в цвета на кожата
- сексуална дисфункция и загуба на либидо
- косопад
- неравномерен сърдечен ритъм
- повишени нива на кръвната глюкоза
- уголемяване на черния дроб
- депресия
Как се диагностицира претоварването с желязо
Вашият лекар може да диагностицира претоварване с желязо с лабораторни изследвания и образна диагностика.
Първоначално Вашият лекар може да проведе тест за серумен феритин, като използва проба от кръвта Ви. Феритинът е протеин, участващ в регулирането на желязото в тялото. Използва се като индикатор за вашите нива на желязо. Високите нива на феритин могат да показват претоварване с желязо.
Но може да са необходими повече от кръвни изследвания, за да се провери претоварването с желязо и текущите му ефекти в тялото ви. Тъканни проби чрез биопсия и сканиране с магнитен резонанс (MRI) могат да помогнат на Вашия лекар да провери претоварването с желязо и всяко увреждане на определени органи.
Потенциални рискове и усложнения от претоварване с желязо
Претоварването с желязо е потенциално сериозно медицинско състояние. Ако не се лекува, може да доведе до органна недостатъчност и може да насърчи прогресирането на други болестни процеси в тялото.
Дългосрочните усложнения на претоварването с желязо при MDS включват:
- цироза или белези на черния дроб
- сърдечна и чернодробна недостатъчност
- рак на черния дроб
- диабет
- артрит
- дисфункция на щитовидната жлеза
- ускорени невродегенеративни състояния, като болестта на Алцхаймер
За хората, живеещи с MDS, претоварването с желязо е свързано с намален процент на преживяемост. Неговото присъствие показва, че MDS е напреднал и може да създаде нови медицински предизвикателства, като увреждане на сърцето или черния дроб, което може пряко да повлияе на оцеляването.
Лечение на претоварване с желязо
Претоварването с желязо може да се управлява чрез внимателно проследяване на нивата на желязото, хелатотерапия с желязо и използване на хематопоетични растежни фактори.
Може също да искате да говорите с лекар за
- избягване на добавки и мултивитамини, които съдържат желязо
- избягване на добавки, които съдържат витамин С, което може да увеличи усвояването на желязо в тялото ви
- ограничаване или избягване на алкохола
Хелатотерапия с желязо
Хелатотерапията с желязо включва прием на лекарства, които се свързват с излишното желязо и го отстраняват от тялото чрез урината или изпражненията.
Хелаторите на желязо, одобрени за употреба в Съединените щати, включват:
- дефероксамин
- деферазирокс
Трети хелатор на желязо, деферипрон, в момента се използва в Канада, Европа и Азия.
Хемопоетични растежни фактори
За някои хора, живеещи с MDS, използването на хематопоетични растежни фактори може да предложи начин за намаляване на броя на кръвопреливанията, необходими за лечение на анемия.
По-малко кръвопреливания могат да помогнат за намаляване на количеството излишно желязо в организма.
Хемопоетичните растежни фактори са протеини в тялото, които стимулират производството на кръвни клетки в костния мозък. Лекарите използват синтетични версии на тези протеини, за да насърчат естественото производство на червени кръвни клетки и да намалят необходимостта от трансфузии.
Често използваните хемопоетични растежни фактори включват рекомбинантен човешки еритропоетин (ЕРО) и дарбепоетин.
Хората с миелодиспластичен синдром (MDS) могат да получат претоварване с желязо поради основни болестни процеси и необходимостта от чести кръвопреливания.
Вашият лекар ще следи нивата на желязо по време на лечението с MDS. Ако те станат проблем, може да получите хелатотерапия с желязо или лекарства, стимулиращи костния мозък, за да понижите нивата на желязо.
Discussion about this post