Какво представлява криоглобулинемията при множествен миелом?

Какво представлява криоглобулинемията?

Криоглобулинемията е, когато имате много анормални протеини, наречени криоглобулини в кръвта. При хора без криоглобулинемия е нормално за a малък брой от тези протеини да присъстват.

в криоглобулинемия, тези анормални протеини се слепват заедно при температури, по-ниски от типичната температура на човешкото тяло от 37°C (98,6°F). Слепването може да блокира кръвоносните ви съдове, причинявайки увреждане на:

• кръвоносни съдове
• кожата
• вътрешните органи, особено черния дроб и бъбреците
• нерви
• ставите

Криоглобулинемията се разделя на типове 1, 2 и 3 в зависимост от състава на анормалния протеин. Множественият миелом е свързан с тип 1 криоглобулинемия.

Ето един поглед към другите условия свързани с криоглобулинемия:

Развитието на криоглобулинемията не е напълно разбрано и вероятно варира между видовете. Инфекцията с хепатит С е свързана с 90 процента случаи на криоглобулинемия.

Какви са симптомите на криоглобулинемия при мултиплен миелом?

Около 69 до 86 процента от хората с криоглобулинемия тип 1 имат кожни симптоми, които могат да включват:

• обрив с червени петна или лилаво обезцветяване (пурпура)
• обезцветяване на петна (livedo reticularis)
• бял до лилаво-син цвят на ръцете, краката, носа или ушите (феномен на Рейно)
• посиняване на ръцете и краката (акроцианоза)

Почти половината от хората с криоглобулинемия тип 1 развиват тежки и потенциално животозастрашаващи симптоми като некротични язви или гангрена.

Тази галерия съдържа изображения на криоглобулинемични обриви по тялото.

Други симптоми на криоглобулинемия

Други симптоми могат да включват:

• неволна загуба на тегло
• увреждане на бъбреците или черния дроб
• изтръпване или изтръпване на ръцете или краката
• високо кръвно налягане
• затруднено дишане
• умора

Някои хора с криоглобулинемия нямат никакви симптоми.

Каква е връзката между криоглобулинемията и мултипления миелом?

Криоглобулинемия тип 1 е рядко и животозастрашаващо усложнение на мултиплен миелом и други ракови заболявания на кръвта, които започват през В клетки. Развива се от необичайно производство на криоглобулин от ракови клетки.

Наличието на криоглобулини при мултиплен миелом (наричан още миелом) е съобщено за първи път през 1933 г. и оттогава в медицинската литература са описани само няколко случая на криоглобулинемия при хора с миелом.

В 2017 проучванеизследователите са изследвали 102 души, които са получили диагноза криоглобулинемия тип 1 между 1990 и 2015 г.

Изследователите установяват, че 89 от участниците са имали симптоми, а 94 участници са имали скрит рак в лимфната система.

Изследователите съобщават:

От 20 души, които са имали миелом, 14 са имали тлеещ миелом. Тлеещият миелом е предракова форма на миелом, която не причинява симптоми.

MGUS е нераково състояние, което започва в плазмените клетки и понякога се превръща в миелом. Обикновено не причинява симптоми.

Как се диагностицира криоглобулинемията при мултиплен миелом?

лекари поставям диагноза криоглобулинемия, като вземете предвид симптомите си и вземете кръвна проба за лабораторен анализ.

Откриването на криоглобулини и ниски нива на протеини от С4 компартмент е типично за криоглобулинемия.

Криоглобулинемията понякога се открива случайно по време на изследване на кръвта, когато няма симптоми.

Как се лекува криоглобулинемията при мултиплен миелом?

Лечението на криоглобулинемия е необходимо само ако имате симптоми.

Тъй като криоглобулинемията е рядко усложнение на миелома, изследователите все още проучват най-добрия начин за лечението му. Текущите лечения обикновено се фокусират върху основния рак.

Ограничаването на излагането на ниски температури, особено за ръцете и краката, може да помогне за намаляване на симптомите. Например, може да ви е от полза да носите ръкавици, когато отваряте хладилника или фризера.

Категории на лечение

В 2017 проучване от 102 души с тип 1 криоглобулинемия, 73 души са получили лечение. Лечението беше широко разделено на следните категории:

• само стероиди
• стероиди с лекарства за химиотерапия, наречени алкилиращи агенти
• лекарството за таргетна терапия ритуксимаб (Rituxan) със или без стероиди
• ритуксимаб и алкилиращи средства със или без стероиди
• нови лекарства за миелом, включително имуномодулиращи лекарства и протеазомни инхибитори
• други терапии, като антиметаболити като азатиоприн и метотрексат

Изследователите в това проучване установиха, че симптомите се подобряват за около 80 процента от тези, които са получили лечение. Само 21 процента не са имали отговор на лечението.

В проучването 30% от хората, които са били лекувани, са получили плазмафереза ​​в първоначалната си терапия. Плазмаферезата е процедура, при която плазмата се отстранява от кръвта и се заменя със здрава плазма.

Изследователите не са открили разлика в преживяемостта между хората, които са получили или не са получили плазмафереза. Изследователите обаче отбелязаха, че е трудно да се направят заключения относно неговата ефективност поради малкия размер на извадката.

В доклад за случай от 2016 г. изследователите изследват 45-годишна жена, която е диагностицирана с миелом и криоглобулинемия. Жената е получила химиотерапевтичните лекарства бортезомиб (Velcade) и леналидомид (Revlimid) със стероида дексаметазон.

Болката и кожните й симптоми са излекувани и към момента на публикуването жената е била без рак в продължение на 30 месеца.

Какви са перспективите за криоглобулинемия при мултиплен миелом?

Криоглобулинемията може потенциално да бъде излекувана чрез лечение на подлежащите ракови клетки, произвеждащи анормални протеини.

Криоглобулинемия тип 1 е не е свързано с по-висока смъртност при хора с рак на кръвта.

В 2017 проучванеизследователите установиха, че 77 процента от участниците с тип 1 криоглобулинемия са все още живи при проследяване приблизително 4,2 години след диагностицирането.

По-младата възраст и липсата на неврологични симптоми са свързани с по-добри резултати за оцеляване.

Криоглобулинемията е рядко усложнение на мултипления миелом. Причинява се от натрупването на необичайни протеини в кръвта, които се слепват при температури под нормалната телесна температура.

Повечето хора с миелом, които развиват криоглобулинемия, изпитват кожни симптоми. Те често имат тежки симптоми като некротични язви или гангрена. Тези симптоми могат да бъдат животозастрашаващи и изискват незабавна медицинска помощ.

Свържете се с лекар, ако подозирате, че имате това рядко заболяване.