Какво е Т-клетъчен лимфом?

Какви са видовете Т-клетъчен лимфом?

Един вид Т-клетъчен лимфом е кожен Т-клетъчен лимфом (CTCL). CTCL засяга главно кожата, но може да включва и лимфни възли, кръв и вътрешни органи.

Двата основни типа CTCL са:

• Mycosis fungoides. Това причинява различни лезии, които лесно могат да бъдат сбъркани с други кожни заболявания, като дерматит, екзема или псориазис.
• Ссиндром на езари. Това е напреднала форма на mycosis fungoides, която засяга и кръвта. Може да се разпространи в лимфните възли и вътрешните органи.

Други Т-клетъчни лимфоми са:

• Ангиоимунобластен лимфом. Склонен е да бъде доста агресивен.
• Анапластичен едроклетъчен лимфом (ALCL). Включва три подтипа. Може да засегне кожата, лимфните възли и други органи.
• Прекурсор Т-лимфобластен лимфом/левкемия. Може да започне от тимуса и може да расте в областта между белите дробове.
• Периферен Т-клетъчен лимфом – неуточнен. Група заболявания, които не отговарят на други подтипове.

Редките видове включват:

• Т-клетъчна левкемия/лимфом при възрастни
• екстранодален естествен убиец/Т-клетъчен лимфом, назален тип
• свързан с ентеропатия чревен Т-клетъчен лимфом (EATL)
• лимфобластен лимфом

Какви са симптомите?

Може да нямате признаци на заболяване в ранните етапи. Симптомите варират в зависимост от специфичния тип Т-клетъчен лимфом.

Признаците и симптомите на mycosis fungoides включват:

• петна от плоска, люспеста кожа
• дебели, повдигнати плаки
• тумори, които могат или не могат да се развият в язви
• сърбеж

Признаците и симптомите на синдрома на Сезари са:

• червен, сърбящ обрив, покриващ по-голямата част от тялото, а може би и клепачите
• промени в ноктите и косата
• увеличени лимфни възли

• оток или подуване

Не всички форми на Т-клетъчен лимфом причиняват симптоми на кожата. Други видове могат да причинят:

• лесно кървене или синини
• повтарящи се инфекции
• треска или втрисане без известна причина
• умора
• постоянна коремна болка от лявата страна поради подуване на далака
• пълнота на корема
• често уриниране
• запек

Снимки на обрив от Т-клетъчен лимфом

Как се лекува?

Вашият план за лечение ще зависи от вида на Т-клетъчния лимфом, който имате и колко напреднал е той. Не е необичайно да се нуждаете от повече от един вид терапия.

Mycosis fungoides и синдромът на Sézary могат да включват директно лечение върху кожата, както и системно лечение.

Лечение на кожата

Някои мехлеми, кремове и гелове могат да се прилагат директно върху кожата ви, за да контролирате симптомите и дори да унищожите раковите клетки. Някои от тези локални лечения са:

• Ретиноиди (лекарства, получени от витамин А). Потенциалните странични ефекти са сърбеж, дразнене и чувствителност към слънчева светлина. Ретиноидите не трябва да се използват по време на бременност.
• Кортикостероиди. Дългосрочната употреба на локални кортикостероиди може да доведе до изтъняване на кожата.
• Локална химиотерапия. Страничните ефекти на локалната химиотерапия могат да включват зачервяване и подуване. Може също така да увеличи риска от други видове рак. Въпреки това, локалната химиотерапия има по-малко странични ефекти, отколкото пероралните или интравенозните химиотерапии.

Системни лечения

Лекарствата за Т-клетъчни лимфоми включват хапчета, инжекции и такива, прилагани интравенозно. Таргетните терапии и лекарствата за химиотерапия често се комбинират за максимален ефект. Системното лечение може да включва:

• комбинация от химиотерапия, наречена CHOP, която включва циклофосфамид, хидроксидоксорубицин, винкристин и преднизон
• по-нови химиопрепарати, като пралатрексат (Folotyn)
• таргетни лекарства, като бортезомиб (Velcade), белиностат (Beleodaq) или ромидепсин (Istodax)
• лекарства за имунотерапия, като алемтузумаб (Campath) и денилевкин дифтитокс (Ontak)

В напреднали случаи може да се нуждаете от поддържаща химиотерапия за период до две години.

Страничните ефекти на химиотерапията могат да включват:

• косопад
• гадене и повръщане
• запек или диария

• анемия, недостиг на червени кръвни клетки, което води до умора, слабост и задух

• неутропения, недостиг на бели кръвни клетки, което може да ви направи уязвими към инфекции

• тромбоцитопения, недостиг на кръвни тромбоцити, което затруднява съсирването на кръвта ви

Светлинна терапия

UVA и UVB светлината може да убие раковите клетки по кожата. Светлинната терапия обикновено се провежда няколко пъти седмично с помощта на специални лампи. Лечението с UVA светлина се комбинира с лекарства, наречени псоралени. UVA светлината активира псоралените за убиване на раковите клетки.

Страничните ефекти включват гадене и чувствителност на кожата и очите. UV светлината може да повиши риска от развитие на други видове рак по-късно в живота.

радиация

Радиационната терапия използва радиоактивни частици за унищожаване на раковите клетки. Лъчите могат да бъдат насочени към засегнатата кожа, така че вътрешните органи да не бъдат засегнати. Радиацията може да причини временно кожно дразнене и умора.

Екстракорпорална фотофереза

Използва се за лечение на гъбична микоза или синдром на Сезари. При двудневна процедура кръвта ви ще бъде отстранена и третирана с UV светлина и лекарства, които се активират при излагане на светлина, убивайки раковите клетки. След като кръвта бъде обработена, тя ще бъде върната в тялото ви.

Страничните ефекти са минимални. Въпреки това, страничните ефекти могат да включват временна субфебрилитетна температура, гадене, виене на свят и зачервяване на кожата.

Трансплантация на стволови клетки

Трансплантацията на стволови клетки е, когато вашият костен мозък е заменен с мозък от здрав донор. Преди процедурата ще ви е необходима химиотерапия за потискане на раковия костен мозък.

Усложненията могат да включват недостатъчност на присадката, увреждане на органи и нови ракови заболявания.

Какви са потенциалните усложнения?

Ако имате CTCL, кожните проблеми може да са единственият ви симптом. Всеки вид рак може в крайна сметка да прогресира, за да засегне лимфните възли и други вътрешни органи.

Каква е дългосрочната перспектива?

Като цяло, петгодишната относителна преживяемост при неходжкинов лимфом е 70 процента, според Американското раково дружество. Това е обща статистика, която включва всички видове.

Както при всеки вид рак, важно е да се консултирате с Вашия лекар според препоръките. Вашето възстановяване и перспективи зависят от специфичния тип Т-клетъчен лимфом и етапа на диагнозата. Други съображения са вид лечение, възраст и всякакви други здравословни състояния, които може да имате.

Вашият собствен лекар е в най-добрата позиция да оцени ситуацията ви и да ви даде представа какво да очаквате.