Дерматомиозит (dermatomyositis): симптоми, причина и лечение

Дерматомиозитът (dermatomyositis) е необичайно възпалително заболяване, характеризиращо се с мускулна слабост и характерен кожен обрив.

Това заболяване може да се появи при възрастни и деца. При възрастни дерматомиозитът обикновено се появява в края на 40-те до началото на 60-те години. При децата това заболяване най-често се проявява между 5 и 15 годишна възраст. Дерматомиозитът се среща повече при жените, отколкото при мъжете.

Няма лечение за дерматомиозит, но могат да настъпят периоди на подобрение на симптомите. Лечението може да изчисти кожния обрив и да помогне на пациентите да си възвърнат мускулната сила и функция.

Симптоми на дерматомиозит

Признаците и симптомите на дерматомиозит могат да се появят внезапно или да се развият постепенно с течение на времето. Най-честите признаци и симптоми включват:

• Кожни промени. Развива се виолетов или тъмночервен кожен обрив, най-често по лицето и клепачите и по кокалчетата, лактите, коленете, гърдите и гърба. Кожният обрив, който може да бъде сърбящ и болезнен, често е първият признак на дерматомиозит.
• Мускулна слабост. Прогресивната мускулна слабост възниква в мускулите, които са най-близо до тялото, като мускулите на бедрата, бедрата, раменете, горната част на ръцете и врата. Слабостта засяга както лявата, така и дясната страна на тялото и има тенденция към постепенно влошаване.

Кога трябва да посетите лекар?

Потърсете медицинска помощ, ако развиете мускулна слабост или необясним кожен обрив.

Причини за дерматомиозит

Причината за дерматомиозит е неизвестна, но това заболяване има много общо с автоимунните заболявания, при които имунната система погрешно атакува телесните тъкани.

Генетичните фактори и факторите на околната среда също могат да играят роля. Факторите на околната среда могат да включват вирусни инфекции, излагане на слънце, определени лекарства и тютюнопушене.

Усложнения на дерматомиозит

Усложненията на дерматомиозита включват:

• Затруднено преглъщане. Ако мускулите на хранопровода ви са засегнати, може да имате проблеми с преглъщането, което може да причини загуба на тегло и недохранване.
• Аспирационна пневмония. Затрудненото преглъщане може също да ви накара да вдишвате храна или течности, включително слюнка, в белите дробове.
• Проблеми с дишането. Ако заболяването засяга гръдните мускули, може да имате проблеми с дишането, като например задух.
• Калциеви отлагания. Тези калциеви отлагания могат да се появят в мускулите, кожата и съединителните тъкани с напредването на заболяването. Тези отлагания са по-чести при деца с дерматомиозит и се развиват по-рано в хода на заболяването.

Свързани заболявания

Дерматомиозитът може да причини други заболявания или да ви изложи на по-висок риск от тяхното развитие, включително:

• Феноменът на Рейно. Това заболяване кара пръстите на ръцете, краката, бузите, носа и ушите да побледнеят, когато са изложени на ниски температури.
• Други заболявания на съединителната тъкан. Други състояния – като лупус, ревматоиден артрит, склеродермия и синдром на Sjogren – могат да възникнат при дерматомиозит.
• Сърдечно-съдови заболявания. Дерматомиозитът може да причини възпаление на сърдечния мускул. При малък брой хора, които имат дерматомиозит, се развиват застойна сърдечна недостатъчност и проблеми със сърдечния ритъм.
• Болест на дробовете. Интерстициална белодробна болест може да възникне при дерматомиозит. Интерстициалната белодробна болест е група от заболявания, които причиняват белези на белодробната тъкан, което прави белите дробове твърди и нееластични. Признаците включват суха кашлица и задух.
• Рак. Дерматомиозитът при възрастни е свързан с повишена вероятност от развитие на рак, особено рак на яйчниците при жените.

Диагностика на дерматомиозит

Ако лекарят подозира, че имате дерматомиозит, той може да предложи някои от следните тестове:

• Анализ на кръвта. Кръвен тест ще уведоми лекаря дали имате повишени нива на мускулни ензими, които могат да показват мускулно увреждане. Кръвният тест може също да открие автоантитела, свързани с различни симптоми на дерматомиозит, което помага при определяне на най-доброто лекарство и лечение.
• Рентгенография на гръдния кош. Този прост тест може да провери за признаци на типа белодробно увреждане, което понякога възниква при дерматомиозит.
• Електромиография. Лекар със специализирано обучение вкарва тънък иглен електрод през кожата в мускула, който ще се тества. Електрическата активност се измерва, докато отпускате или стягате мускула, а промените в модела на електрическа активност могат да потвърдят мускулно заболяване. Лекарят може да определи кои мускули са засегнати.
• ЯМР. Скенер създава изображения на напречно сечение на мускули от данни, генерирани от мощно магнитно поле и радиовълни. За разлика от мускулната биопсия, MRI може да оцени възпалението върху голяма мускулна област.
• Кожна или мускулна биопсия. Малко парче кожа или мускул се събира за лабораторен анализ. Кожна проба може да помогне за потвърждаване на диагнозата дерматомиозит. Мускулна биопсия може да разкрие възпаление в мускулите или други проблеми, като увреждане или инфекция. Ако кожната биопсия потвърди диагнозата, може да не е необходима мускулна биопсия.

Лечение на дерматомиозит

Няма лечение за дерматомиозит, но лечението може да подобри силата и функцията на кожата и мускулите.

лекарства

Лекарствата, използвани за лечение на дерматомиозит, включват:

• Кортикостероиди. Лекарства като преднизон могат бързо да контролират симптомите на дерматомиозит. Но продължителната употреба може да има сериозни странични ефекти. Така че лекарят, след предписване на относително висока доза за контролиране на симптомите, може постепенно да намали дозата с подобряване на симптомите.
• Съхраняващи кортикостероиди средства. Когато се използват с кортикостероид, тези лекарства могат да намалят дозата и страничните ефекти на кортикостероида. Двете най-често срещани лекарства за дерматомиозит са азатиоприн и метотрексат. Микофенолат мофетил е друго лекарство, използвано за лечение на дерматомиозит, особено ако са засегнати белите дробове.
• Ритуксимаб (Rituxan). По-често използван за лечение на ревматоиден артрит, ритуксимаб е опция, ако първоначалните терапии не могат да контролират симптомите.
• Антималарийни лекарства. При постоянен кожен обрив лекарят може да предпише антималарийно лекарство, като хидроксихлорохин (Plaquenil).
• Слънцезащитни продукти. Защитата на кожата ви от излагане на слънце чрез нанасяне на слънцезащитни продукти и носене на защитно облекло и шапки е важно за справяне с обрива на дерматомиозит.

Други терапии

В зависимост от тежестта на вашите симптоми, лекарят може да предложи:

• Физиотерапия. Физиотерапевтът може да ви покаже упражнения, които да ви помогнат да поддържате и подобрите силата и гъвкавостта си и да ви посъветва относно подходящото ниво на активност.
• Логопедична терапия. Ако мускулите за преглъщане са засегнати, речевата терапия може да ви помогне да научите как да се справите с тези промени.
• Диетична оценка. По-късно в хода на дерматомиозита, дъвченето и преглъщането може да стане по-трудно. Регистриран диетолог може да ви научи как да приготвяте лесни за консумация храни.

хирургия

• Интравенозен имуноглобулин. Това е пречистен кръвен продукт, който съдържа здрави антитела от хиляди кръводарители. Тези антитела могат да блокират увреждащите антитела, които атакуват мускулите и кожата при дерматомиозит. Давани като инфузия през вена, интравенозните лечения с имуноглобулин са скъпи и може да се наложи да се повтарят редовно, за да продължат ефектите.
• хирургия. Хирургията може да бъде опция за премахване на болезнени калциеви отлагания и предотвратяване на повтарящи се кожни инфекции.

При дерматомиозит участъците от кожата, засегнати от обрива, са по-чувствителни към слънчевата светлина. Носете защитно облекло или слънцезащитен крем с висока защита, когато излизате навън.

Подготовка за среща с лекар

Може да бъдете насочени към лекар, специализиран в лечението на артрит и други заболявания на ставите, мускулите и костите (ревматолог), както и към лекар, специалист по кожни заболявания.

Какво можете да направите, за да подготвите

Запишете следната информация:

• Подробно описание на вашите симптоми и кога са започнали симптомите
• Информация за медицински проблеми, които сте имали, и проблеми на вашите родители или братя и сестри
• Всички лекарства и хранителни добавки, които приемате и дозите на лекарствата
• Въпроси, които да зададете на лекаря

Вземете член на семейството или приятел със себе си, за да ви помогне да запомните информацията, която сте получили.

За дерматомиозит въпросите, които трябва да зададете на лекаря, включват:

• Какво вероятно причинява моите симптоми?
• Има ли вероятност моите симптоми да се променят с времето?
• Какви тестове може да ми трябват? Необходими ли са специални препарати?
• Има ли методи за лечение на моето заболяване? Какви методи на лечение препоръчвате?
• Имам и други заболявания. Как мога да управлявам това заболяване заедно с други заболявания?

Не се колебайте да задавате други въпроси.

Какво ще ви попита лекарят

Лекарят вероятно ще ви зададе следните въпроси:

• Вашето заболяване се е развило постепенно или се е появило внезапно?
• Лесно ли се уморявате по време на будност?
• Заболяването ограничава ли вашите дейности?
• Има ли някой от вашето семейство диагностициран със заболяване, което засяга мускулите?
• Какво изглежда подобрява вашите симптоми?
• Какво изглежда влошава симптомите Ви?